無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

1、骨髓造血功能破壞引起的癥狀
(1)容易發(fā)生青腫，點(diǎn)狀出血：導(dǎo)因于制造血小板的巨核細(xì)胞減少，以致血小板缺乏。
(2)貧血：制造紅細(xì)胞的造血祖細(xì)胞減少，導(dǎo)致紅細(xì)胞的缺乏，容易在活動(dòng)時(shí)發(fā)生氣喘和暈眩。
(3)發(fā)熱，感染經(jīng)久不愈：由于大部分白細(xì)胞都是腫瘤細(xì)胞，無(wú)正常功能，導(dǎo)致免疫力下降，容易受到感染。
2、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)組織引起的癥狀
(1)淋巴結(jié)腫大。
(2)骨痛或關(guān)節(jié)痛：白血病細(xì)胞在骨髓內(nèi)大量增生造成，輕敲急性淋巴細(xì)胞性白血病病人的胸骨，常會(huì)引起劇烈疼痛。
(3)牙齦腫脹。
(4)肝脾腫大。
(5)頭痛和嘔吐：白血病細(xì)胞進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)。
(6)出現(xiàn)骨或軟組織硬塊：因?yàn)闉榭雌饋?lái)呈微綠色，又稱綠色瘤，是白血病細(xì)胞在骨膜下或軟組織內(nèi)所形成的一種局限性浸潤(rùn)。因其顏色淡綠、腫塊呈圓形隆起似瘤，由此得名。。
(7)心包或胸腔積液。
3、各類白血病的特殊表現(xiàn)
(1)急性早幼粒細(xì)胞白血病：彌散性血管內(nèi)凝血。
(2)慢性髓系白血病：大部分病人白細(xì)胞、血小板數(shù)目上升，脾臟腫大。
(3)慢性淋巴細(xì)胞性白血病：好發(fā)老年人，病情進(jìn)展多緩慢。

1.急性白血病
(1)血象：血紅蛋白、血小板進(jìn)行性減少，白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高或減少，分類可見(jiàn)原始或幼稚細(xì)胞。
(2)骨髓象：增生活躍至極度活躍，可伴骨髓纖維化或骨髓壞死。按增生細(xì)胞的系列不同，分為急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)及急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL).其骨髓特點(diǎn)如下：
1)ANLL:
①M(fèi)1型(急性粒細(xì)胞白血病未分化型):原粒細(xì)胞≥90％(非紅系細(xì)胞),早幼粒細(xì)胞少見(jiàn)，中幼粒細(xì)胞以下階段不見(jiàn)或罕見(jiàn)；可見(jiàn)auer小體。紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑。
②M2型(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型):粒系明顯增生，可見(jiàn)auer小體；紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑。根據(jù)粒細(xì)胞分化程度不同又分為：M2a型：原粒細(xì)胞20％~90％(非紅系細(xì)胞),單核細(xì)胞<20％,早幼粒細(xì)胞以下階段>10％。M2b型：以異常的中性中幼粒細(xì)胞增生為主，其胞核常有核仁，核漿發(fā)育明顯不平衡，此類細(xì)胞>20％.
③M3型(急性顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病):以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，此類細(xì)胞>20％(非紅系細(xì)胞);易見(jiàn)auer小體；紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑。根據(jù)粒細(xì)胞分化程度不同又分為：M3a型(粗顆粒型):嗜苯胺藍(lán)顆粒粗大，密集或融合。M3b型(細(xì)顆粒型):嗜苯胺藍(lán)顆粒密集而細(xì)小。
④M4型(急性粒－單核細(xì)胞白血病):粒系、單核細(xì)胞系增生，紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑。根據(jù)粒系、單核細(xì)胞系形態(tài)不同，又分四種類型：M4a:原始和早幼粒細(xì)胞增生為主，單核細(xì)胞系≥20％(非紅系細(xì)胞).M4b:原、幼單核細(xì)胞增生為主，原粒和早幼粒細(xì)胞>20％(非紅系細(xì)胞).M4c:原始細(xì)胞即具粒細(xì)胞系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征者>30％(非紅系細(xì)胞).M4eo:除具上述特點(diǎn)外，還有粗大而圓的嗜酸顆粒及著色較深的嗜堿顆粒，占5％~30％(非紅系細(xì)胞).
⑤M5型(急性單核細(xì)胞白血病):單核細(xì)胞系增生，可見(jiàn)細(xì)長(zhǎng)auer小體；紅系、粒系及巨核細(xì)胞系增生受抑。根據(jù)單核細(xì)胞分化程度不同又分為：M5a型(未分化型):原始單核細(xì)胞≥80％(非紅系細(xì)胞).M5b型(部分分化型):原始、幼稚>30％,原始單核細(xì)胞＜80％(非紅系細(xì)胞).
⑥M6型(紅白血病):紅細(xì)胞系＞50％,且有形態(tài)學(xué)異常，非紅細(xì)胞系原粒細(xì)胞(或原始＋幼稚單核細(xì)胞＞30％(非紅系細(xì)胞);若血片中原粒細(xì)胞或原單核細(xì)胞＞5％,骨髓非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞或原始＋幼稚單核細(xì)胞＞20％.巨核細(xì)胞減少。
⑦M(jìn)7型(急性巨核細(xì)胞白血病):原巨核細(xì)胞＞20％.紅系、粒系增生相對(duì)抑制。
2)ALL:
①L1型：原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生，比例增高，以小淋巴細(xì)胞為主；核圓形，偶有凹陷與折疊，染色質(zhì)較粗，結(jié)構(gòu)較一致核仁少，不清楚；胞漿少，輕或中度嗜堿。
②L2型：原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生，比例增高，淋巴細(xì)胞大小不一，以大細(xì)胞為主；核形不規(guī)則，凹陷與折疊易見(jiàn)，染色質(zhì)較疏松，結(jié)構(gòu)不一致，核仁較清楚，一個(gè)或多個(gè)；胞漿量較多，輕或中度嗜堿。
③L3型：原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生，比例增高，但細(xì)胞大小較一致，以大細(xì)胞為主；核形較規(guī)則，染色質(zhì)呈均勻細(xì)點(diǎn)狀，核仁一個(gè)或多個(gè)，較明顯，呈小泡狀；胞漿量多，深藍(lán)色，空泡常明顯，呈蜂窩狀。
(3)細(xì)胞化學(xué)染色
1)過(guò)氧化物酶及蘇丹黑染色：急淋細(xì)胞呈陰性(陽(yáng)性＜3％);急粒細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性；急單細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性。
2)糖原染色：急淋細(xì)胞呈陽(yáng)性(粗顆?；虼謮K狀，常集于胞漿一側(cè));急粒、急單細(xì)胞呈弱陽(yáng)性(彌散性細(xì)顆粒狀);紅白血?。河准t細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性。
3)非特異性酯酶染色：急單細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性，能被氟化鈉明顯抑制(＞50％);急粒細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性，氟化鈉輕度抑制(＜50％);急淋細(xì)胞一般呈陰性。
4)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色：急淋白血病積分增高或正常；急粒白血病明顯減低；急單白血病可增高或減低。
有條件應(yīng)做免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)及基因分型。
2.慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)
(1)病史；
(2)體格檢查：特別是淋巴結(jié)包括咽淋巴環(huán)和肝脾的大??；
(3)體能狀態(tài)：ecog及疾病累積評(píng)分表(cirs)評(píng)分；
(4)癥狀：盜汗、發(fā)熱、體重減輕；
(5)血常規(guī)檢測(cè)，包括白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類、血小板計(jì)數(shù)、血紅蛋白等；
(6)血清生化檢測(cè)，包括肝腎功能、電解質(zhì)、乳酸脫氫酶、β2-微球蛋白等；
(7)骨髓活檢±涂片：治療前、療效評(píng)估及鑒別血細(xì)胞減少原因。
3.免疫學(xué)檢查
常使用流式細(xì)胞儀進(jìn)行檢測(cè)，可以根據(jù)白血病細(xì)胞表達(dá)的系列相關(guān)抗原，確定其來(lái)源，對(duì)診斷具有一定意義。

診斷
白血病是骨髓的病變，因此需要進(jìn)行骨髓穿刺檢查以及骨髓病理切片檢查，才能夠確定診斷，為了進(jìn)一步確認(rèn)白血病的種類，還需要額外的特殊檢查，才能精確將白血病予以分類并給予最適當(dāng)?shù)闹委煛?br/>這些特殊檢查包括：細(xì)胞化學(xué)染色，流式細(xì)胞儀檢查，染色體檢查。
鑒別診斷
應(yīng)與再生障礙性貧血，骨髓增生異常綜合征，傳染性單核細(xì)胞增多癥，原發(fā)性血小板減少性紫癜及類白血病反應(yīng)等病鑒別。
1、再生障礙性貧血。
2、骨髓增生異常綜合征。
3、傳染性單核細(xì)胞增多癥。
4、免疫性血小板減少癥。
5、類白血病反應(yīng)。

由于白血病分型和預(yù)后分層復(fù)雜，因此沒(méi)有千篇一律的治療方法，需要結(jié)合細(xì)致的分型和預(yù)后分層制定治療方案。
目前主要有下列幾類治療方法：化學(xué)治療﹑放射治療﹑靶向治療、免疫治療、造血干細(xì)胞移植等。
通過(guò)合理的綜合性治療，白血病預(yù)后得到極大的改觀，相當(dāng)多的患者可以獲得治愈或者長(zhǎng)期穩(wěn)定，白血病是“不治之癥”的時(shí)代過(guò)去了。

1.AML治療(非M3)

通常需要首先進(jìn)行聯(lián)合化療，即所謂“誘導(dǎo)化療”,常用DA(3+7)方案。誘導(dǎo)治療后，如果獲得緩解，進(jìn)一步可以根據(jù)預(yù)后分層安排繼續(xù)強(qiáng)化鞏固化療或者進(jìn)入造血干細(xì)胞移植程序。鞏固治療后，可進(jìn)行維持治療，后停藥觀察，定期隨診。

2.M3治療

由于靶向治療和誘導(dǎo)凋亡治療的成功，PML::RARα陽(yáng)性急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3)成為整個(gè)AML中預(yù)后最好的類型。越來(lái)越多的研究顯示，全反式維甲酸聯(lián)合砷劑治療可以治愈絕大多數(shù)M3患者。治療需要嚴(yán)格按照療程進(jìn)行。

3.ALL治療

通常先進(jìn)行誘導(dǎo)化療，成人與兒童常用方案有差異，但是近年來(lái)研究認(rèn)為，采用兒童方案治療成人患者結(jié)果可能優(yōu)于傳統(tǒng)成人方案。緩解后需要堅(jiān)持鞏固和維持治療。高?；颊哂袟l件可以做造血干細(xì)胞移植。合并Ph染色體陽(yáng)性的患者推薦聯(lián)合酪氨酸激酶抑制劑進(jìn)行治療。

4.慢性粒細(xì)胞白血病治療

慢性期首選酪氨酸激酶抑制劑(如伊馬替尼)治療，建議盡早且足量治療，延遲使用和使用不規(guī)范容易導(dǎo)致耐藥。因此，如果決定使用伊馬替尼，首先不要拖延，其次一定要堅(jiān)持長(zhǎng)期服用,而且服用期間盡量不要擅自減量或者停服，否則容易導(dǎo)致耐藥。加速期、急變期通常需要先進(jìn)行靶向治療,然后選擇機(jī)會(huì)盡早安排異基因造血干細(xì)胞移植。

5.慢性淋巴細(xì)胞治療

早期無(wú)癥狀患者通常無(wú)需治療，晚期則可選用多種化療方案，例如留可然單藥治療，氟達(dá)拉濱、環(huán)磷酰胺聯(lián)合美羅華等化療。新藥苯達(dá)莫司汀、抗CD52單抗等也有效。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)bcr通路抑制劑的靶向治療可能有顯著效果。有條件的難治患者可以考慮異體移植治療。

6.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療

雖然ALL、AML中的M4、M5等類型常見(jiàn)合并CNSL,但是其他急性白血病也都可以出現(xiàn)。由于常用藥物難以透過(guò)血腦屏障，因此這些患者通常需要做腰穿鞘注預(yù)防和治療CNSL.部分難治性患者可能需要進(jìn)行全顱腦脊髓放療。

7.造血干細(xì)胞移植

除了少數(shù)特殊患者可能會(huì)從自體造血干細(xì)胞移植中受益，絕大多數(shù)白血病患者應(yīng)該做異基因造血干細(xì)胞移植。隨著移植技術(shù)的進(jìn)步，供者選擇、移植風(fēng)險(xiǎn)及遠(yuǎn)期預(yù)后等方面都已經(jīng)有顯著進(jìn)步，因此，異基因造血干細(xì)胞移植目前是各種中高危白血病重要的根治性手段。

8.新的治療方法展望

雖然移植可以獲得較好的生存效果，但是移植物抗宿主病等并發(fā)癥可能嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。因此，選擇性免疫治療和各種分子靶向治療是將來(lái)治愈白血病的希望，例如腫瘤疫苗、細(xì)胞治療、細(xì)胞信號(hào)通路調(diào)節(jié)劑等。

對(duì)癥護(hù)理
一、病情觀察
密切觀察體溫、脈搏、呼吸、血壓、面色、皮膚、甲床的變化，了解貧血有無(wú)改善。觀察尿色的變化及有無(wú)出血情況，做好預(yù)防出血的各項(xiàng)護(hù)理措施。
二、藥物不良反應(yīng)的觀察
1、羥基脲經(jīng)常查血常規(guī)，觀察血小板及白細(xì)胞計(jì)數(shù)。觀察有無(wú)胃腸道反應(yīng)及肝腎功能異常。
2、強(qiáng)的松觀察有無(wú)消化道癥狀：如腹痛、反酸、噯氣、惡心、嘔吐和黑便。皮質(zhì)醇增多癥：如滿月臉、水牛背。減量后有腎上腺皮質(zhì)減退表現(xiàn)：如食欲減退、疲勞、頭昏、皮膚色素沉著等。

一般護(hù)理
1、體溫若超過(guò)39攝氏度，應(yīng)給予物理降溫，如冰袋冷敷，物理降溫后半小時(shí)注意測(cè)量體溫。
2、保持皮膚清潔，勤更換內(nèi)衣。保持床鋪清潔、干燥。
3、保持口腔清潔，每晚及飯前、飯后漱口。
4、囑病人養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣，不挖耳朵，不摳鼻子，不揉眼睛。
5、給予高熱量、高蛋白、高維生素易消化的流食，禁食辛辣、刺激性食物。
6、患者病情重，心理負(fù)擔(dān)大，應(yīng)通過(guò)細(xì)心觀察病人的心理需求，護(hù)士耐心開(kāi)導(dǎo)、鼓勵(lì)病人克服消極情緒，積極配合醫(yī)生治療，通過(guò)護(hù)理操作細(xì)心、認(rèn)真，加之生活上的熱情關(guān)懷，盡量減少其痛苦，取得病人的信任，使其戰(zhàn)勝疾病。

(1)避免接觸過(guò)多的x射線及其他有害的放射線，對(duì)從事放射工作的人員需做好個(gè)人防護(hù)，孕婦及嬰幼兒尤其應(yīng)注意避免接觸放射線。
(2)防治各種感染，特別是病毒感染。
(3)慎重使用某些藥物，如氯霉素，保泰松，某些抗病毒藥物，某些抗腫瘤藥物及免疫抑制劑等，應(yīng)避免長(zhǎng)期使用或?yàn)E用。
(4)避免接觸某些致癌物質(zhì)，做好職業(yè)防護(hù)及監(jiān)測(cè)工作，如在生產(chǎn)酚，氯苯，硝基苯，香料，藥品，農(nóng)藥，合成纖維，合成橡膠，塑料，染料等的過(guò)程中，注意避免接觸有害，有毒物質(zhì)。
(5)對(duì)白血病高危人群應(yīng)做好定期普查工作，特別注意白血病警號(hào)及早期癥狀。