無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)臨床癥狀與MPSI-H型相似，但較輕。最早出現(xiàn)和主要癥狀是進(jìn)行性角膜周邊部渾濁?？砂l(fā)生色素性視網(wǎng)膜炎。于6～8歲出現(xiàn)輕度關(guān)節(jié)強(qiáng)直，爪狀手，面、容輕度粗笨樣，口寬大，多毛，無(wú)明顯侏儒。可有肝大，脾不大?？捎?a class="s-link" href="/pc/disease/327093/">耳聾。智力正常，有的甚至聰明過(guò)人。也有的出現(xiàn)精神病癥狀。由于膠原組織壓迫神經(jīng)，常出現(xiàn)腕管綜合征（正中神經(jīng)分布區(qū)感覺(jué)障礙，手指水腫，魚(yú)際萎縮），以后可出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或狹窄。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查尿中只出現(xiàn)硫酸皮膚素。血中白細(xì)胞及骨髓細(xì)胞內(nèi)異染顆粒缺如或不清。2.其他輔助檢查X線檢查與Ⅰ型相似，但輕得多，而且改變出現(xiàn)也較晚，侏儒少見(jiàn)。

與Ⅰ型相似，但無(wú)智力低下，發(fā)病年齡也較晚，且有神經(jīng)炎，角膜渾濁為周邊性。

目前無(wú)有效治療方法。曾進(jìn)行過(guò)各種試驗(yàn)治療，但效果不肯定。糖皮質(zhì)激素在鼠的實(shí)驗(yàn)中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用潑尼松2mg/kg并未出現(xiàn)臨床效果。大量維生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培養(yǎng)的成纖維細(xì)胞，可以使其異染性消失。給病人口服維生素A1萬(wàn)～10萬(wàn)U，4次/天，經(jīng)1個(gè)月至數(shù)月后可改善癥狀，可使尿中黏多糖排出增多，但與體內(nèi)沉積的黏多糖量相比則微不足道。維生素C的應(yīng)用也未見(jiàn)臨床療效。甲狀腺素或生長(zhǎng)激素的應(yīng)用也同樣無(wú)效。對(duì)于輸入新鮮血漿的治療方法，意見(jiàn)尚有分歧，一部分作者認(rèn)為可得到明顯的、暫時(shí)的臨床好轉(zhuǎn)，但其他作者應(yīng)用卻未得到確切的療效。

膳食少量多餐，限制脂肪和總熱量，限制體力活動(dòng)。

患者主要是由于缺乏分解糖原的某些酶，如葡萄糖-6-磷酸酶、α-1，4葡萄糖甙酶、磷酸果糖激酶、肝磷酸化激酶等。