無特殊人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)先天性顱底凹陷癥常在中年以后逐漸出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙癥狀，常在青少年起病，隨年齡增長(zhǎng)、顱頸關(guān)節(jié)退變和韌帶松弛，逐漸發(fā)展為顱頸區(qū)關(guān)節(jié)不穩(wěn)定而引起上頸髓、腦干、小腦、后組顱神經(jīng)和椎基底動(dòng)脈供血不足的癥狀，如眼球震顫、眩暈、共濟(jì)失調(diào)、四肢和軀干運(yùn)動(dòng)和感覺障礙，嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸抑制、睡眠性呼吸困難等。

1.X線平片
顱頸側(cè)位測(cè)量樞椎齒狀突：在腭枕線（腭后緣到枕大孔后上緣連線）高出3毫米。顱骨正位的齒狀突尖距離二腹肌線（兩側(cè)二腹肌連線）小于10毫米。
2.CT和MRI（磁共振成像）
可發(fā)現(xiàn)合并小腦扁桃體下疝畸形、中腦導(dǎo)水管狹窄和脊髓空洞癥等。

開口位攝片不能看清外側(cè)寰樞關(guān)節(jié)時(shí)即應(yīng)懷疑顱底凹陷癥，Chamberlain線測(cè)量是診斷顱底凹陷的主要影像學(xué)依據(jù)，以齒狀突的1/3超過此線（正常應(yīng)位于此線下方）或超過此線3mm以上可診斷；齒狀突也超過Wackenheim斜坡線，當(dāng)枕大孔前后徑＜19mm（正常為35mm±4mm）時(shí)可產(chǎn)生神經(jīng)癥狀。

需注意手術(shù)治療時(shí)可能出現(xiàn)呼吸功能障礙加重或呼吸衰竭。1.顱底凹陷癥常合并齒狀突異常，并使齒狀突突入顱后窩，進(jìn)而壓迫橋延腦和頸髓，用Halo環(huán)行頸牽引治療有癥狀的患者多可恢復(fù)。2.顱底凹陷常合并Chiari畸形，如骨結(jié)構(gòu)在腹側(cè)壓迫延頸髓，在行顱后窩減壓前需先行腹側(cè)減壓，解除腹側(cè)結(jié)構(gòu)對(duì)延髓的壓迫；當(dāng)出現(xiàn)脊髓空洞或積水時(shí)仍應(yīng)行顱后窩減壓術(shù)，前路減壓后脊髓空洞和積水多可消退，骨壓迫去除后神經(jīng)癥狀可得到改善。3.繼發(fā)的顱底凹陷或顱底壓跡是骨軟化的結(jié)果，應(yīng)行減壓術(shù)合并骨融合或支架固定牽引，對(duì)骨發(fā)育不全、Paget病、Haudju-Cheney綜合征的治療主要是應(yīng)用支架牽引固定。

基礎(chǔ)護(hù)理在做好常規(guī)耳鼻咽喉、頭頸外科術(shù)后護(hù)理的基礎(chǔ)上，做好口腔護(hù)理和氣管切開護(hù)理，保證呼吸道通暢。同時(shí)由于術(shù)中迷路和小腦損傷，平衡功能障礙，肢體肌張力減低，因此要注意病人安 全，防止墜床，并加強(qiáng)早期功能鍛練。

主要是注意女性孕期，圍生期保健防病及不能隨意用藥，防止先天性畸形兒的出生。