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隆突性皮膚纖維肉瘤

隆突性皮膚纖維肉瘤(DSFP)系源于成纖維細(xì)胞或組織細(xì)胞,起源于真皮,緩慢生長(zhǎng)的腫瘤,目前腫瘤起源不明。

無(wú)特殊人群

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)患者通常為中年人。該可發(fā)生于身體任何部位,但多發(fā)于軀干及四肢,腹側(cè)多于背側(cè),近心端多于遠(yuǎn)心端,少見(jiàn)于頭面部、頸部,掌跖不受累。10%~20%病人訴發(fā)病前曾有創(chuàng)傷史。病程緩慢進(jìn)展,開(kāi)始為硬性斑塊,膚色或暗紅色,皮面微凹似萎縮狀,而周圍皮膚淡藍(lán)紅,以后出現(xiàn)淡紅、暗紅或紫藍(lán)色單結(jié)節(jié)或大小不一的相鄰性多結(jié)節(jié)生長(zhǎng),呈隆突性外觀,大小自0.5~2cm,且可突然加速生長(zhǎng)而表面破潰。少數(shù)體見(jiàn)有點(diǎn)狀色素,被稱為色素性隆突性皮膚纖維肉或Bednar。隨著腫增大而疼痛明顯。該病呈局部侵襲,偶有廣泛播散,但罕見(jiàn)轉(zhuǎn)移。

組織病理檢查可見(jiàn)表皮萎縮,真皮中部瘤組織由漩渦狀或車輪狀排列的成纖維細(xì)胞和膠原纖維組成,核有輕度異形性,腫瘤向皮下組織間隔伸展。

組織學(xué)特點(diǎn)和臨床資料是主要的依據(jù),免疫組織化學(xué)檢查有助于鑒別診斷。在免疫組化染色中,DFSP瘤細(xì)胞對(duì)波形蛋白(Vimentin)呈強(qiáng)而彌漫性的陽(yáng)性反應(yīng);CD34一般呈強(qiáng)而彌漫性的陽(yáng)性反應(yīng),陽(yáng)性率為72%~92%。溶菌酶(Lysozyme)呈局灶性陽(yáng)性反應(yīng);平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)在DFSP的表達(dá)陽(yáng)性率為50%~95%,但是其表達(dá)常不穩(wěn)定并且常呈局灶性。

Mohs顯微外科切除,復(fù)發(fā)率為2%;廣泛切除的患者其復(fù)發(fā)率可達(dá)11%~50%。手術(shù)切除,手術(shù)邊緣應(yīng)距瘤區(qū)外3cm及作深筋膜切除可減少?gòu)?fù)發(fā)率。

(1)纖維肉瘤的預(yù)后取決于其組織學(xué)的分級(jí)和年齡。10歲以下兒童的預(yù)后明顯較好。兒童與成人的復(fù)發(fā)率大致相同,但轉(zhuǎn)移較少,一般可少于10%.
(2)保持良好的心態(tài)和健康的生活節(jié)奏,克服不良的飲食習(xí)慣和嗜好,有規(guī)律的工作,生活是預(yù)防乳腺疾病發(fā)生的有效方法。
(3)供給易消化吸收的蛋白質(zhì)食物,如牛奶、雞蛋、魚(yú)類、豆制品等,可提高機(jī)體抗癌能力。其中牛奶和雞蛋可改善放療后蛋白質(zhì)的紊亂。
(4)多吃有抗癌作用的食物,如甲魚(yú)、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂王漿等食物。

好評(píng)醫(yī)生-隆突性皮膚纖維肉瘤
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那就5000到1萬(wàn)肯定夠完善檢查估計(jì)2周可以嗯建議結(jié)合基因檢測(cè)一般是緩慢增長(zhǎng)也有惡性程度很高的進(jìn)展快您好!這種情況多久了?照片發(fā)給我必要時(shí)皮瓣移植如果手術(shù)可以完全切掉能縫上哪里做的病理包含在住院費(fèi)了不你這個(gè)用幾天就可以伊馬替尼這個(gè)需要對(duì)應(yīng)的基因改變盡快轉(zhuǎn)移您好!這種情況多久了?具體什么部位擴(kuò)大切除,加放療2萬(wàn)左右不算太貴的不是單純手術(shù)就不用皮瓣放療估計(jì)也要1-2萬(wàn)建議放療根據(jù)手術(shù)后病理再?zèng)Q定吧快嗯如果手術(shù)切了,無(wú)法評(píng)估療效有pdgfb和col1a1形成的融合基因才可以用預(yù)后差不客氣
靖長(zhǎng)友 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京佑安醫(yī)院
2022-08-09
...我?guī)湍纯?span id="2iwe2wq" class="s-hl">隆突性皮膚纖維肉瘤術(shù)后,組織無(wú)包膜,建議廣泛完整切除腫瘤這個(gè)惡性程度比較低保證足夠的切緣陰性我的意思再擴(kuò)大切除,保證足夠的安全距離三甲醫(yī)院病理科會(huì)診會(huì) 腫瘤醫(yī)院就可以別擔(dān)心,是低度惡性的腫瘤,手術(shù)切除效果比較好,去省級(jí)腫瘤醫(yī)院就可以,病理會(huì)診看看切緣是否切干凈,必要時(shí)二次擴(kuò)大切除,這個(gè)預(yù)后是很好的可以沒(méi)問(wèn)題病理科可以公眾號(hào)“邱立新醫(yī)生”看看很多腫瘤相關(guān)的科普知識(shí)和文章或就診流程或參加很先進(jìn)的免費(fèi)的靶向治療或免疫治療臨床項(xiàng)目的流程1.帶著病理標(biāo)本(夾下來(lái)或者切下來(lái)的那塊肉)的切片白片15張或者蠟塊及原醫(yī)院病理報(bào)告復(fù)印件直接送復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院二號(hào)樓三樓病理科會(huì)診;福建省腫瘤也沒(méi)問(wèn)題個(gè)人覺(jué)得可以不客氣的不嚴(yán)重。切除后,定期復(fù)查不需要所以需要病理科 病理會(huì)診看看 切緣狀態(tài) 是否切除干凈不客氣的擴(kuò)大切除 切緣陰性,就不用放療不客氣的
邱立新 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院
2023-07-11
這個(gè)低度惡性的腫瘤,盡早手術(shù)切除,這個(gè)腫瘤容易局部復(fù)發(fā)一般很少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移后續(xù)治療有嗎那就觀察吧一般不會(huì),這個(gè)惡性程度不高本身可能復(fù)發(fā)這個(gè)病本身會(huì)復(fù)發(fā)呀有可能的沒(méi)有明確的治愈辦法,盡力,如果不復(fù)發(fā)最好這個(gè)不至于轉(zhuǎn)移一般的話都是局部復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)了再手術(shù)治療沒(méi)有其他辦法是的這個(gè)走一步算一步了是的這個(gè)也是無(wú)奈啦嗯嗯,有復(fù)發(fā)盡早切除是的不客氣
趙軍 常熟市第一人民醫(yī)院
2018-10-01

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