無特殊人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)門靜脈高壓主要由各種肝硬化引起，在我國絕大多數(shù)是由肝炎后肝硬化所致，其次是血吸蟲性肝硬化和酒精性肝硬化。本病多見于中年男性，病情發(fā)展緩慢，主要臨床表現(xiàn)有：脾臟腫大、腹水、門體側(cè)支循環(huán)的形成及門脈高壓性胃腸病，以門體側(cè)支循環(huán)的形成最具特征性。這些臨床表現(xiàn)常伴有相應的并發(fā)癥，如脾功能亢進、原發(fā)性腹膜炎、消化道出血、肝性腦病及低蛋白血癥等。1.脾大、脾功能亢進充血性脾大是本病的主要臨床表現(xiàn)之一，也是臨床最早發(fā)現(xiàn)的體征。脾大伴脾功能亢進時患者白細胞計數(shù)減少、增生性貧血和血小板減低。易并發(fā)貧血、發(fā)熱、感染及出血傾向。有脾周圍炎時脾臟可有觸痛。門靜脈高壓往往伴有脾大、脾功能亢進。脾臟的大小、活動度、質(zhì)地與病程病因相關(guān)，如大結(jié)節(jié)性肝硬化者比小結(jié)節(jié)性肝硬化者脾大明顯，血吸蟲性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更為突出。2.腹腔積液肝硬化晚期出現(xiàn)門靜脈高壓時，常伴發(fā)腹腔積液，其量往往超過500毫升，多在1～4升，有時達5～6升以上，最多時可達30升。腹腔積液可突然或逐漸發(fā)生，前者常有誘因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速惡化，血漿白蛋白明顯下降，去除誘因后，腹腔積液較易消除；后者常無明顯誘因，先有間歇性腹脹，數(shù)月后腹腔積液持續(xù)增加，不易消除。腹腔積液量少時僅有輕度腹脹感，隨著量的增多，腹脹加重，并有食欲不振、尿少，甚至因過度腹脹引起腹肌疼痛或呼吸困難、心功能障礙及活動受限。體征方面：直立時下腹飽滿，仰臥時蛙狀腹，臍至劍突距離增大，臍至恥骨聯(lián)合距離縮短；腹壁可有妊娠樣白紋，甚或紫紋；腹壁、下肢或全身性凹陷性水腫，甚或陰囊水腫；胸膝臥位叩診可發(fā)現(xiàn)300毫升腹腔積液，如有移動濁音或波動感，腹腔積液已超過1000毫升，大量腹腔積液時腹壁變薄，血管顯露或怒張，可并發(fā)臍疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔積液。3.門體側(cè)支循環(huán)的形成門體側(cè)支循環(huán)的建立和開放是門靜脈高壓的獨特表現(xiàn)，不僅是診斷門靜脈高壓的重要依據(jù)，而且具有重要的臨床意義。（1）出血 出血是門體側(cè)支循環(huán)形成靜脈曲張后破裂引起的，是嚴重的并發(fā)癥。（2）門體分流性腦病 有10%～20%的肝硬化患者，肝細胞代償功能尚佳，但腸道產(chǎn)生的毒性物質(zhì)未經(jīng)肝臟代謝，經(jīng)肝外門體側(cè)支循環(huán)分流直接進入體循環(huán)，引起自發(fā)性門體分流性腦病，是肝性腦病的一種類型，病人多在攝入大量蛋白質(zhì)后出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀，限制蛋白質(zhì)攝入病情?？勺孕芯徑?。（3）腹壁和臍周靜脈曲張 腹壁靜脈曲張顯著者可呈海蛇頭狀稱水母頭征。沿靜脈可觸及震顫或聞及雜音，稱之為克-鮑綜合征。4.門靜脈高壓性胃腸血管病門靜脈高壓性胃腸血管病是指長期門靜脈高壓所導致的胃腸黏膜血管病變，其發(fā)病部位依次為胃、小腸、大腸和直腸。根據(jù)其發(fā)病部位分為：（1）門靜脈高壓性胃病 患者常發(fā)生胃黏膜炎癥、糜爛和潰瘍，總發(fā)生率約為90%，也是本癥患者并發(fā)上消化道出血的重要原因之一。目前被公認為門靜脈高壓性胃病（PHG）?；颊卟凰硷嬍?、腹脹和噯氣，上腹部不適或疼痛，潰瘍形成后也不出現(xiàn)典型的消化性潰瘍癥狀，診斷依靠內(nèi)鏡檢查。（2）門靜脈高壓性腸病（PHC） 臨床有門靜脈高壓的表現(xiàn)，常伴有下消化道急、慢性出血的潛在因素。彌漫性櫻桃紅斑點可能因門靜脈壓力升高引起，而血管擴張和直腸靜脈曲張與門靜脈壓力升高無關(guān)。長期藥物治療可減輕肝硬化患者直腸黏膜彌漫性櫻桃紅斑點，同時降低門靜脈壓力。并發(fā)癥本病主要并發(fā)癥有胃底、食管曲張靜脈破裂出血，肝性腦病、胃腸道出血、肝腎綜合征等。

1.實驗室檢查
血常規(guī)、尿液、糞便、肝功能、免疫學檢查及其肝纖維化的血清標志物檢查等。
2.腹腔穿刺
腹腔穿刺抽取腹水，對腹水行常規(guī)、生化、培養(yǎng)及瘤細胞檢查。
3.超聲顯像
可行實時成像、二維超聲和彩色多普勒血流成像相結(jié)合對門靜脈高壓檢查。
①腹部B型實時超聲；
②內(nèi)鏡超聲檢查；
③脈沖超聲多普勒；
④彩色超聲多普勒。其超聲征象具有顯著的特征性，二維超聲檢查顯示曲張靜脈呈蜂窩狀、網(wǎng)絡狀或葡萄狀無回聲結(jié)構(gòu)，而在曲張靜脈的異常結(jié)構(gòu)中檢測到紅藍相間的彩色血流信號及連續(xù)性低流速帶狀門脈樣血流頻譜。
4.X線鋇餐造影
是臨床首選X線檢查方法，可顯示主動脈弓以下食管黏膜呈蟲蝕樣或串珠樣充盈缺損，在食管蠕動時上述現(xiàn)象消失，以區(qū)別食管癌。對疑似病人，檢查時作valsalva動作或注射654-2可提高檢出率。
5.計算機斷層掃描(ct)
CT掃描對肝內(nèi)性及肝外性門靜脈高壓的診斷均有十分重要的意義。CT掃描不僅可清晰顯示肝臟的外形及其輪廓變化，還顯示實質(zhì)及肝內(nèi)血管變化，并可準確測定肝臟容積。CT掃描圖像可明確提示門靜脈系有無擴張及各側(cè)支血管的形態(tài)變化，注入造影劑之后可顯示有無離肝血流。
6.磁共振成像(MRI)
磁共振成像可清晰顯示門靜脈及其屬支的開放情況，對門-體側(cè)支循環(huán)的檢出率與動脈-門靜脈造影符合率高。磁共振顯像可以比較清晰地顯示門靜脈及其屬支的血栓及門靜脈的海綿狀變形，對肝外門靜脈高壓的診斷具有重要意義。
7.核素掃描
核素掃描不僅可以確定有無分流，而且還可以區(qū)分是肝內(nèi)分流還是肝外分流，并可進行定量，區(qū)別肝硬化性與非肝硬化性門靜脈高壓。
8.血管造影
能了解肝動脈、肝靜脈、門靜脈和下腔靜脈形態(tài)、分支及病變。肝固有動脈及左、右肝動脈造影可以避免與其他血管重迭，使病變顯影更清晰。因為有創(chuàng)傷，限制了其日常應用。
9.內(nèi)鏡檢查
胃鏡檢查；腹腔鏡檢查。
10.壓力測定
門靜脈壓力測定；食管曲張靜脈壓力測定(evp)
11.血流量測定
全肝血流量測定；肝動脈和門靜脈血流分數(shù)的測定
12.肝組織活檢
肝臟組織變化依然是診斷肝硬化的“金標準”,對于每例肝硬化的病人均應盡可能通過細針穿刺或腹腔鏡直視下活檢、剖腹探查或經(jīng)靜脈活檢等獲得活檢標本，進行組織學診斷。

鑒別診斷
1.特發(fā)性門靜脈高壓(banti綜合征)
1882年意大利學者banti首次注意到與已知血液病和其他疾病無關(guān)的伴有脾腫大的貧血，故稱banti綜合征，其病因和發(fā)病機制迄今仍不明確，可能與接觸毒物，感染，免疫，遺傳等因素有關(guān)，其肝臟組織學上顯示“肝臟閉塞性門靜脈病”,肝內(nèi)門靜脈大，中型分支呈現(xiàn)明顯的內(nèi)皮下增厚，膽管周圍纖維化，臨床上常見隱匿起病，多以左上腹腫塊為主訴就診，也出現(xiàn)消化道出血，貧血，水腫等，體檢可見脾大，明顯貧血貌，肝不大，少數(shù)可見腹壁靜脈怒張，黃疸及腹水少見，肝性腦病罕見，貧血為正細胞正色素性或正細胞低色素性，也可見全血細胞減少，肝功能多正?；蜉p度異常，本病采用分流或斷流手術(shù)治療效果較好，預后良好，本病需與肝硬化門靜脈高壓相鑒別，確診需肝組織病理學檢查發(fā)現(xiàn)沒有彌漫性再生結(jié)節(jié)，并排除各種原因肝硬化，血吸蟲性肝纖維化和肝外門靜脈阻塞等。
2.布-卡(budd-chiari)綜合征
是由于肝靜脈，肝段下腔靜脈血栓或癌栓形成，膜性狹窄或閉塞以及某些心臟病均可引起肝靜脈流出道梗阻，使肝臟出現(xiàn)肝竇淤血，出血，壞死等病理變化，最終導致竇后性門靜脈高壓的一組臨床綜合征，病理上分為血栓性，膜性，纖維狹窄性3種類型，臨床表現(xiàn)首先與阻塞部位有關(guān)，肝靜脈阻塞者主要表現(xiàn)為腹痛，肝臟腫大，壓痛及腹水；下腔靜脈阻塞者尚有下肢水腫，潰瘍，色素沉著甚至靜脈曲張，病變累及腎靜脈可出現(xiàn)蛋白尿甚或腎病綜合征，腹部超聲，多普勒，ct,磁共振成像，肝或下腔靜脈造影等有助于明確診斷，手術(shù)及非手術(shù)治療效果尚好，可明顯改善病人預后。
3.肝小靜脈閉塞癥
是由于野百合堿，化療藥物，毒物，放療等因素導致的肝內(nèi)中央靜脈和小葉下靜脈內(nèi)皮腫脹或纖維化，引起的管腔狹窄甚至閉塞，臨床表現(xiàn)非常類似于布-卡綜合征，由于肝靜脈流出道梗阻出現(xiàn)肝大，腹水和水腫，病人多急劇起病，上腹劇痛，腹脹，迅速出現(xiàn)腹水，肝臟腫大，壓痛等，多數(shù)病人可在發(fā)病前有呼吸道，胃腸道或全身出現(xiàn)前驅(qū)期癥狀，也可伴隨發(fā)熱，食欲不振，惡心，嘔吐，腹瀉等癥狀，但黃疸，脾大和下肢水腫較少見，急性期多伴有明顯肝功能異常，本病約半數(shù)于2~6周內(nèi)恢復，20%死于肝功能衰竭，少數(shù)可發(fā)展為肝硬化門靜脈高壓，本病的診斷主要依靠肝活檢，腹腔鏡直視下活檢最具診斷意義。
4.脾大性疾病
許多疾病特別是血液及淋巴系統(tǒng)疾病及某些傳染病可有脾大，也可繼發(fā)于門靜脈高壓；有些脾臟本身的疾病亦表現(xiàn)脾大；需鑒別的有：
(1)霍奇金(hodgkin)病及其他淋巴瘤：這類疾病是原發(fā)于淋巴網(wǎng)狀組織的惡性腫瘤，包括霍奇金病，淋巴肉瘤，網(wǎng)織細胞瘤等。
①全身表現(xiàn)：發(fā)熱，盜汗，消瘦，乏力及貧血病容等，特別是早期易誤診。
②肝，脾，淋巴結(jié)腫大：約20%~50%有脾大，特別是脾型霍奇金病的脾臟可極度腫大；表淺淋巴結(jié)腫大，以頸淋巴結(jié)腫大為多(占60%以上);肝大，約占10%.
③骨骼及皮膚損害(如皮內(nèi)結(jié)節(jié)及蕈樣真菌病，紅斑及濕疹等).
④X線檢查，如肺，縱隔及骨骼受損則可有陽性發(fā)現(xiàn)。
⑤血象，早期僅紅細胞減少，晚期則全血細胞減少。
⑥骨髓穿刺及淋巴結(jié)穿刺涂片或活檢如發(fā)現(xiàn)李-史(reed-sternderg)細胞可確診本病。
(2)白血病：
①全身表現(xiàn)：發(fā)熱，貧血及出血傾向，晚期有惡病質(zhì)。
②肝，脾，淋巴結(jié)腫大，以脾大明顯，可極度腫大。
③皮膚，骨骼及胃腸道受累可引起相應癥狀。
④白細胞增多是本病的特征，多數(shù)在10.0×109/l以上，可高達100.0×109/l.
⑤骨髓象：呈彌漫性增生，幼紅細胞及巨核細胞系統(tǒng)減少。
(3)遺傳性球形細胞增多癥：又稱家族性溶血性貧血或慢性遺傳溶血性黃疸，其特點：
①明顯家庭史：多在10歲以前發(fā)病。
②臨床表現(xiàn)：貧血輕微，黃疸可有可無(為溶血性),肝脾腫大以脾腫大為主(70%~80%).
③如因情緒波動或感染易發(fā)生溶血危象：表現(xiàn)為突然發(fā)生貧血，血紅蛋白急劇下降至30g/l左右，伴有發(fā)熱，寒戰(zhàn)，嘔吐，肝及脾區(qū)痛，黃疸加深，可持續(xù)數(shù)天至10余天不等。
④血象：紅細胞及血紅蛋白降低，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)明顯增加(5%~20%),可見小球形細胞增多，紅細胞滲透脆性試驗增高，抗人球蛋白試驗陰性。
⑤骨髓象示紅細胞系統(tǒng)增生活躍，并以中幼和晚幼紅細胞增多為主。
⑥X線檢查可見顱骨及手骨質(zhì)變薄，髓腔加寬，本病脾切除效果良好，以4歲以上手術(shù)為宜。
(4)自身免疫性溶血性貧血：為某些原因引起血液中產(chǎn)生自身抗體，吸附于紅細胞表面形成抗原抗體復合物，使紅細胞破壞而產(chǎn)生溶血，本病分為急，慢性兩種，急性為原發(fā)性，以小兒多見，慢性者多見于成年女性，常為繼發(fā)性，輕度貧血。
①表現(xiàn)：頭暈，頭痛，乏力，食欲不振等。
②血象檢查：紅細胞及血紅蛋白不同程度降低，網(wǎng)織紅細胞明顯升高，可達50%.
③抗人體球蛋白試驗(coombs試驗)陽性對本病有診斷意義。
(5)特發(fā)性血小板減少性紫癜：本病病因迄今為止尚不明確，分為急慢性兩類。
①急性見于小兒，發(fā)病前1~3周常有上呼吸道感染，水痘，麻疹及病毒感染史；發(fā)病急；皮膚黏膜有出血斑點；口鼻及牙齦出血史，甚至可出現(xiàn)胃腸道，泌尿道及顱內(nèi)出血；肝脾常有腫大。
②慢性者多見于青年女性，起病慢，有長期月經(jīng)過多，牙齦出血，皮下淤斑史；出血不嚴重，但經(jīng)常反復發(fā)作，輕度脾大。
③骨髓檢查發(fā)現(xiàn)血小板，巨核細胞減少或消失即可確診。
(6)黑熱?。?br/>①脾大顯著，肝可輕度腫大，若網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增生壓迫小動脈可發(fā)生灶狀梗死，此時脾區(qū)痛并可聽到摩擦音。
②皮膚色素加深，表淺淋巴結(jié)腫大并可在淋巴結(jié)內(nèi)找到含有原蟲的網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞，皮膚及皮下結(jié)節(jié)中含有原蟲。
③血象，全血細胞減少，尤以中性粒細胞為顯著，可<2.0×109/l,骨髓穿刺找到病原體可以確診。
(7)慢性血吸蟲?。?br/>①有本病流行區(qū)生活史，病人往往有腸道病變而出現(xiàn)慢性腹瀉，可有膿血
②脾臟可極大，較硬；多伴腹水。
③乙狀結(jié)腸鏡檢，在乙狀結(jié)腸與直腸交界腸壁處做活體組織檢查，發(fā)現(xiàn)蟲卵陽性率頗高，即可鑒別。
(8)慢性瘧疾：
①有瘧疾病史或近期反復發(fā)作史。
②脾大顯著伴脾功能亢進。
③骨髓穿刺涂片比血涂片陽性率高，可資鑒別。
(9)類風濕性關(guān)節(jié)炎：
①多為15歲后發(fā)病，女性較多，以關(guān)節(jié)病變?yōu)橹?，表現(xiàn)為向心型或周圍型關(guān)節(jié)疼痛，腫脹，積液，后期出現(xiàn)關(guān)節(jié)強直，畸形及功能受限。
②本病晚期可有脾大，但多在本病的活動期。
5.上消化道出血
當患者以急性上消化道大出血就診時，應與消化性潰瘍，胃癌，食管癌等疾病相鑒別。
6.腹水
典型的肝硬化腹水為漏出液，少數(shù)病人可因肝病本身的原因或并發(fā)癥的出現(xiàn)，可呈現(xiàn)不典型表現(xiàn)，其中極少為滲出液，較多介于滲出液和漏出液之間，偶爾呈血性，肝硬化腹水須與心源性，腎性，營養(yǎng)不良性，癌性等疾病所致腹水相區(qū)別，腹水本身無鑒別診斷價值，需結(jié)合病史，體征和其他資料進行鑒別。

門靜脈高壓是肝硬化發(fā)展至一定程度后必然出現(xiàn)的結(jié)果。起初可能無任何癥狀，但門靜脈高壓發(fā)展到一定的階段可因食管、胃底靜脈曲張破裂，引起上消化道大出血，促發(fā)肝性腦病、肝腎綜合征、腹水、水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂等一系列并發(fā)癥，是造成肝硬化病人全身代謝和血流動力學紊亂的重要原因。因此對門靜脈高壓進行有效的治療并防治并發(fā)癥尤為重要。治療本癥的原則：早期、持續(xù)和終身治療。1.一般治療門靜脈高壓病人病情穩(wěn)定而無明顯其他并發(fā)癥時，可根據(jù)以下原則綜合治療，以針對病因或相關(guān)因素治療為主。治療包括：休息、飲食、病因治療，支持治療、護肝、降酶、退黃治療等。2.降低門靜脈壓的藥物治療藥物治療可降低門靜脈及其曲張靜脈壓力，需要早期、持續(xù)和終身治療以減少其并發(fā)癥，降低病死率。用于降低門靜脈壓力的藥物主要有三大類：血管收縮藥物、血管擴張藥物等。3.內(nèi)鏡治療隨著胃鏡的廣泛開展，特別是急診內(nèi)鏡臨床應用研究的深入，不僅對門靜脈高壓所致的食管胃底靜脈曲張的診斷及曲張靜脈破裂出血的緊急救治取得了顯著療效，而且由于內(nèi)鏡治療技術(shù)的不斷發(fā)展，可有效的預防出血。內(nèi)鏡下套扎加小劑量硬化劑聯(lián)合治療優(yōu)于單純使用硬化劑，且副作用?。辉僭谖傅椎那鷱堨o脈延伸部分注射組織黏合劑，效果更好。4.介入治療主要有：①經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈支架分流術(shù)（TIPSS）；②經(jīng)皮肝穿刺門靜脈分支栓塞術(shù)（PIE）；③經(jīng)皮經(jīng)肝門靜脈栓塞術(shù)（PTO）；④經(jīng)回結(jié)腸靜脈栓塞術(shù)（TIO）；⑤脾動脈栓塞術(shù)；⑥經(jīng)氣囊導管閉塞法逆行性靜脈栓塞術(shù)（B-RTO）；⑦雙重氣囊閉塞下栓塞治療術(shù)（DBOE）；⑧經(jīng)腸系膜上動脈灌注垂體后葉素治療術(shù)。5.三腔二囊管壓迫止血法是傳統(tǒng)的治療食管胃底靜脈曲張破裂出血的壓迫止血法。由于EVB出血來勢兇猛、出血量大，緊急應用S-B管局部壓迫止血，可起到較好的暫時療效，可為內(nèi)鏡、介入或外科手術(shù)治療創(chuàng)造條件。6.外科治療對門靜脈高壓的外科治療選擇必須考慮到本病的發(fā)病原因、病理生理、血流動力、肝臟功能等諸多因素的影響，以選擇合適的外科治療方式。目前我國的門靜脈高壓仍主要是由肝硬化引起的，其外科治療的目的則主要考慮解決食管胃底靜脈曲張而引起破裂出血，其次是要解決脾大及脾功能亢進。對于保守治療失敗者再根據(jù)病情選用介入或手術(shù)急診減壓治療。對于預防再出血治療仍以內(nèi)鏡治療和藥物治療為主，最后考慮介入和手術(shù)治療。對于終末期肝硬化門靜脈高壓如有條件可行肝移植治療。

一定要保證正常的休息，最好不要經(jīng)常熬夜工作，避免給身體帶來負擔一般的體力活動可增加能量消耗，對健康十分有益。而定期的體育鍛煉則可產(chǎn)生重要的治療作用，可降低血壓、改善糖代謝等。因此，建議每天應進行適當?shù)?0分鐘左右的體力活動。

肝硬化是引起門靜脈高壓癥的最常見原因，因此應積極治療各種肝臟疾病以避免肝損壞而造成的肝硬化。本病的早期無任何癥狀，一旦出現(xiàn)癥狀反而會比較兇險，故有必要對患有肝炎后肝硬化和血吸蟲性肝硬化的患者結(jié)合健康體檢定期隨訪；以早期發(fā)現(xiàn)、早期治療。