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錯(cuò)構(gòu)瘤

錯(cuò)構(gòu)瘤(hamartoma)并非真正的腫瘤,而是一種介于畸形和腫瘤之間的“交界性病變”,屬于一種良性腫瘤樣病變。瘤體雖有生長潛能,但生長往往有限度,到一定時(shí)期常自動(dòng)靜止。

錯(cuò)構(gòu)瘤的具體病因還不太明確,多數(shù)認(rèn)為可能與遺傳有關(guān);或者因胚胎發(fā)育過程中受某種因素的刺激而致。
錯(cuò)構(gòu)瘤如累及血管,可導(dǎo)致出血。隨著瘤體增大,壓迫、刺激局部組織和器官,會(huì)出現(xiàn)疼痛、咳嗽等癥狀。
單純依靠患者的癥狀表現(xiàn)及體格檢查,難以作出明確診斷,所以需要進(jìn)行影像學(xué)檢查、化驗(yàn),以及病理檢查。
該病沒有特效藥,防治方法主要包括影像學(xué)定期復(fù)查和手術(shù)治療。
錯(cuò)構(gòu)瘤要謹(jǐn)防瘤體破裂。
錯(cuò)構(gòu)瘤目前尚無明確、有效的預(yù)防方法。

無特定的人群

無傳染性

錯(cuò)構(gòu)瘤有哪些癥狀[2][3][4][5][6][8]?
錯(cuò)構(gòu)瘤發(fā)病范圍廣泛,表現(xiàn)多樣,可出現(xiàn)在任何部位,從而引發(fā)相應(yīng)的癥狀[1]。早期的時(shí)候患者多沒有明顯的癥狀,常常在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)某部位有腫物,隨著瘤體增大,壓迫、刺激局部,就會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。

大部分錯(cuò)構(gòu)瘤患者在做檢查時(shí),偶然發(fā)現(xiàn)含有鈣化灶和脂肪的腫物。
錯(cuò)構(gòu)瘤的一個(gè)普遍危險(xiǎn)就是會(huì)累及血管,從而導(dǎo)致出血。當(dāng)侵犯重要血管時(shí),可能會(huì)出現(xiàn)大出血,繼而引起休克。
錯(cuò)構(gòu)瘤生長的部位不同,其癥狀也不一樣,比如下列幾種較常見的錯(cuò)構(gòu)瘤,均有各自獨(dú)特的表現(xiàn):

腎錯(cuò)構(gòu)瘤:可有腰部或上腹部間歇性疼痛,多為隱痛、脹痛;若腫瘤破裂出血,可突發(fā)腰部劇烈疼痛,嚴(yán)重者可休克或發(fā)生急腹癥。還可出現(xiàn)血尿、血壓升高、面部皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等。
肺錯(cuò)構(gòu)瘤:是最常見的錯(cuò)構(gòu)瘤,會(huì)出現(xiàn)咳嗽、咳痰、咯血、發(fā)熱、胸痛、氣短、喘鳴等,嚴(yán)重時(shí)呼吸困難,口唇、指甲、皮膚等發(fā)青發(fā)紫。
肝錯(cuò)構(gòu)瘤:醫(yī)生查體時(shí)可觸及腹部包塊,多位于右上腹,較硬,沒有壓痛感,可隨著人的呼吸上下移動(dòng),可伴有惡心、嘔吐、便秘、腹部脹滿等癥狀,嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)呼吸窘迫、消瘦、貧血等。
下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤:多數(shù)發(fā)生在兒童早期,可出現(xiàn)癡笑樣癲癇、性早熟,有些可伴有其他類型癲癇或行為異常(比如毀物、傷人、有攻擊行為、憤怒發(fā)作、易激惹),還可有認(rèn)知功能障礙。
乳腺錯(cuò)構(gòu)瘤:出現(xiàn)乳房腫塊,可伴輕徽的刺痛感覺。腫塊呈圓形或橢圓形,表面光滑,邊界清楚,質(zhì)地韌軟或較硬,活動(dòng)度好,大小為 1~20 厘米。
膀胱錯(cuò)構(gòu)瘤:以尿頻、尿急、尿痛、血尿、下腹部不適等癥狀多見。


錯(cuò)構(gòu)瘤會(huì)引起哪些并發(fā)癥?
錯(cuò)構(gòu)瘤可以單獨(dú)發(fā)生,也可合并某些綜合征或其他疾病。不同部位的錯(cuò)構(gòu)瘤,可發(fā)生相應(yīng)的并發(fā)癥。比如[2][3][4][7]:

腎錯(cuò)構(gòu)瘤可并發(fā)休克、急腹癥、結(jié)節(jié)性硬化癥、高血壓等。
肺錯(cuò)構(gòu)瘤可并發(fā)肺炎、肺膿腫、肺不張等。
肝錯(cuò)構(gòu)瘤可通過局部壓迫膈肌和心臟,并發(fā)呼吸窘迫、心功能不全等。
脾錯(cuò)構(gòu)瘤可并發(fā)脾破裂、結(jié)節(jié)性硬化等。

1.肺錯(cuò)構(gòu)瘤
(1)胸部X線????為圓形或橢圓形,邊緣清楚,密度增高的陰影,多不均勻,多數(shù)位于肺周邊。有時(shí)出現(xiàn)鈣化點(diǎn),多在中心而且分布均勻,爆米花樣鈣化為肺錯(cuò)構(gòu)瘤的典型改變,對(duì)肺錯(cuò)構(gòu)瘤的定性診斷具有重要意義。鈣化有助于鑒別惡性腫瘤。
(2)胸部CT????表現(xiàn)為邊緣光滑、整齊的結(jié)節(jié)或腫塊性病變,無深分葉征及毛刺征,無衛(wèi)星病灶。部分病例可出現(xiàn)鈣化,出現(xiàn)“爆米花”樣鈣化是肺錯(cuò)構(gòu)瘤特征性表現(xiàn)。
2.腎錯(cuò)構(gòu)瘤
(1)實(shí)驗(yàn)室檢查????尿液檢查可有潛血。雙腎錯(cuò)構(gòu)瘤可有高血壓、腎功能不全表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查出現(xiàn)血肌酐、尿素氮的異常。
(2)影像學(xué)檢查
1)B超檢查????頗具特征,腫瘤內(nèi)的脂肪及血管部分呈現(xiàn)分布均勻的密集高回聲區(qū),肌肉及出血部分顯示低回聲區(qū)。
2)X線檢查????腹部平片見腎輪廓不清,腰大肌影消失,腎區(qū)有鈣化。尿路造影可見腫塊壓迫腎盂、腎盞,使之變形、拉長、縮短等,但無侵襲現(xiàn)象。
3)CT檢查????是診斷腎錯(cuò)構(gòu)瘤的主要方法。呈密度不均的腫塊,含脂肪量較多,CT值為-40~-90Hu。
4)MRI檢查????近年來MRI檢查也在腎錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷中發(fā)揮著越來越重要的作用。
3.肝錯(cuò)構(gòu)瘤
(1)實(shí)驗(yàn)室檢查????肝功能可在正常范圍,有少數(shù)患者血AFP升高,CA19-9可能升高。
(2)影像檢查
1)B超檢查????腹部超聲示邊界清楚的肝無回聲囊腫,可以是孤立的或多發(fā)的??梢娔[瘤內(nèi)呈多囊狀、壁厚、無鈣化的巨大塊影。
2)CT檢查????CT表現(xiàn)為少血管團(tuán)塊,有包膜的囊和實(shí)質(zhì)組織,密度低于肝臟。可見肝臟內(nèi)巨大的密度不均的低密度區(qū)及多個(gè)囊性的液性暗區(qū)。
3)腹平片????正常腸內(nèi)氣體影位置變低,但鈣化影并不一定都能發(fā)現(xiàn)。
4)MRI檢查????隨著MRI技術(shù)的提高,如梯度回波成像、自旋回波等技術(shù)的發(fā)展,MRI對(duì)本病診斷有較大幫助。
4.下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤(HH)
(1)CT檢查????平掃呈等密度占位性病變,位于垂體柄后方、腳間池、橋腦前池及鞍上池;腫瘤大者可壓迫第三腦室底部變形,注藥后無強(qiáng)化。
(2)MRI檢查????是目前首選和最好的影像學(xué)檢查方法。典型表現(xiàn)為:位于垂體柄后方、視交叉與中腦之間,灰結(jié)節(jié)和乳頭體區(qū)圓形或橢圓形腫物,邊界清晰,有蒂或無蒂;向上可突入第三腦室底呈圓形或橢圓形隆起。腫塊信號(hào)均勻,大多與腦皮質(zhì)相似,T1WI為等信號(hào),少數(shù)病例信號(hào)稍低于腦皮質(zhì),個(gè)別為稍高信號(hào);T2WI呈等或高T2信號(hào)改變。注射增強(qiáng)劑后無強(qiáng)化。MRI可最大限度得顯示HH與周圍重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系。
(3)EEG檢查????早期,當(dāng)患者僅有癡笑性癲癇發(fā)作時(shí),發(fā)作間期頭皮腦電圖通常是正常的。而隨著疾病的進(jìn)展,癲癇發(fā)作形式即趨多樣化:患者腦電背景活動(dòng)呈彌漫性減慢,發(fā)作間期可見單或雙側(cè)顳葉或額葉的孤立性癲癇樣放電、抑制,或可見不規(guī)則的全面的棘慢波放電。發(fā)作期腦電主要以彌漫性低電壓節(jié)律性快活動(dòng)或全面的腦電背景抑制為特征。
5.乳腺錯(cuò)構(gòu)瘤
乳腺發(fā)現(xiàn)無痛性腫物來醫(yī)院就診,醫(yī)生查體是首要檢查。結(jié)合影像學(xué)檢查乳腺X線攝影、乳腺超聲等。最終診斷應(yīng)依據(jù)病理組織學(xué)檢查。

根據(jù)臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查可診斷。

該病沒有特效藥,其治療方法主要是臨床定期影像學(xué)復(fù)查和手術(shù)治療。醫(yī)生會(huì)根據(jù)腫瘤大小、患者的自身情況等,綜合考慮后,給予合理的治療方案。
臨床觀察
若瘤體較小,短期內(nèi)不增長,沒有明顯的癥狀,可暫進(jìn)行觀察,定期到醫(yī)院復(fù)查,檢測(cè)腫瘤變化情況。
手術(shù)治療

如果腫瘤長到一定程度,患者出現(xiàn)了明顯的不適,或者難以與其他有相似癥狀的疾?。ū热鐞盒阅[瘤)相鑒別時(shí),則應(yīng)及早手術(shù)。
治療以手術(shù)切除為主,也就是錯(cuò)構(gòu)瘤摘除術(shù)。此外,醫(yī)生還會(huì)根據(jù)錯(cuò)構(gòu)瘤的具體部位,采取相應(yīng)的切除方法。比如[2][3][4][5][8]:

肺錯(cuò)構(gòu)瘤:腫瘤位置較淺的,可采用肺楔形切除術(shù);位于深部的,可行肺段或肺葉切除術(shù)。
腎錯(cuò)構(gòu)瘤:可酌情進(jìn)行腎腫瘤剜出術(shù)、腎部分切除術(shù)、腎切除術(shù)等。
肝錯(cuò)構(gòu)瘤:可作肝部分切除或肝葉切除。
下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤:一般選擇手術(shù)切除。其他方法還有如“伽馬刀”等。
膀胱錯(cuò)構(gòu)瘤:經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術(shù)、膀胱部分切除術(shù),是治療膀胱錯(cuò)構(gòu)瘤的兩種有效方法。


其他治療
除了觀察、手術(shù)外,醫(yī)生還會(huì)根據(jù)不同的病情,給予相應(yīng)的措施,比如:

腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者,如累及雙側(cè)腎臟,引起不可逆的腎功能衰竭,可進(jìn)行血液透析或腎移植。
對(duì)于下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤患者,若僅表現(xiàn)為性早熟,可使用藥物控制,比如促性腺激素釋放激素類似物。

日常護(hù)理
錯(cuò)構(gòu)瘤患者工作中及做家務(wù)活動(dòng)時(shí)防止過度用力,不要手持重物,不宜做劇烈運(yùn)動(dòng),以免增加腹腔壓力,引起瘤體破裂出血??山?jīng)常做長距離散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),定期復(fù)查腎臟B超,注意觀察瘤體大小。

錯(cuò)構(gòu)瘤可能與遺傳有關(guān),如果想降低患病幾率,就得要求女性在懷孕期間,尤其是孕早期,注意避免一些易致胎兒畸形的因素。比如:

孕期均衡飲食,保證營養(yǎng)。
早期注意補(bǔ)充葉酸。
避免接觸放射線,比如X線檢查、微波等。
勿濫用藥物。
預(yù)防感染性疾病,包括病毒感染、支原體感染、細(xì)菌感染等。
避免接觸甲醛、鉛、汞等化學(xué)物質(zhì)。

好評(píng)醫(yī)生-錯(cuò)構(gòu)瘤
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您好,我是您的接診醫(yī)生,很榮幸為您解答問題,希望我的專業(yè)知識(shí)能對(duì)您有所幫助你好,您想問什么看泌尿外科,可能要手術(shù)
楊勁松 武漢協(xié)和醫(yī)院
2024-11-28
您好,麻煩發(fā)一下檢查結(jié)果報(bào)告我看一下手術(shù)病理結(jié)果報(bào)告我看一下不是術(shù)后病理是脂肪瘤這種情況有復(fù)發(fā)的可能性建議二次手術(shù)前往三甲綜合醫(yī)院進(jìn)行手術(shù)以后做一下病理明確一下具體類型如果是良性脂肪瘤的話手術(shù)以后定期復(fù)查就可以如果是其他情況的話根據(jù)病理結(jié)果進(jìn)一步治療病理報(bào)告沒有提示切緣情況,這個(gè)確實(shí)沒法判斷醫(yī)院沒有問題,任何手術(shù)都有出現(xiàn)并發(fā)癥的可能性得看手術(shù)以后的病理結(jié)果報(bào)告才能明確,上次手術(shù)病理沒有惡變的指征一般不會(huì)是的
殷航 聊城市人民醫(yī)院
2023-05-06
...小的考慮是錯(cuò)構(gòu)瘤要增強(qiáng)CT才能明確這個(gè)錯(cuò)構(gòu)瘤也是良性的,不需要擔(dān)心的就是腎囊腫你也不用擔(dān)心,就算真是錯(cuò)構(gòu)瘤,,這是良性的,對(duì)你沒有什么影響的你相信增強(qiáng)CT就行我知道這個(gè)彩超結(jié)果真沒必要太仔細(xì)看,增強(qiáng)CT沒有什么問題,就確保沒有什么問題看到了,你相信增強(qiáng)CT就行了其他沒必要糾結(jié)的確定不是怎么可能是真沒事,確定腎囊腫的低回聲,你看增強(qiáng)CT就行,其他真沒必要糾結(jié)了是的是的你想咨詢什么呢這個(gè)是良性病變,可以確保沒有任何問題的,這和我們手上長的水泡差不多,這個(gè)沒什么問題好的,這個(gè)你有沒有做增強(qiáng)CT這個(gè)彩超看是什么性質(zhì)的看不出來要做增強(qiáng)CT好的那沒任何問題啊就是腎囊腫啊因?yàn)椴食龅慕Y(jié)果不準(zhǔn)確的就是同一個(gè)病灶了這個(gè)以增強(qiáng)CT為準(zhǔn),這敢確保沒有什么問題,因?yàn)椴食菦]有增強(qiáng)CT準(zhǔn)確的這個(gè)彩超評(píng)估不了的,只是看到有個(gè)東西我知道你擔(dān)心腎腫瘤,個(gè)沒什么問題的我理解你的你真的想的太多了真不用擔(dān)心是的
羅正磊 文山州人民醫(yī)院
2022-09-14

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