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進行性核上性麻痹

進行性核上性麻痹(Progressive?superanuclear?palsy,PSP)又稱Steele-Rchardson—Olszewski綜合征,是一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態(tài)共濟失調(diào)和輕度癡呆為主要臨床特征。PSP的臨床表現(xiàn)變異較大,且無特異的實驗室檢查,極易被誤診。通常開始于中年晚期,進行性核上性麻痹引起肌肉強直,眼球活動不能以及咽部肌肉無力,表現(xiàn)為雙眼不能向上轉(zhuǎn)動。由于同時伴發(fā)有帕金森病的癥狀,隨著病情的發(fā)展,患者可出現(xiàn)嚴(yán)重強直并失去活動能力。本病破壞基底節(jié)及腦干,其病因不明,目前尚無有效的治療方法。治療帕金森病的藥物有時可減輕其癥狀。

無特殊人群

無傳染性

多發(fā)生于51~60歲男性,隱襲起病,逐漸加重,于發(fā)病后2~3年內(nèi)出現(xiàn)下列癥狀。
1.精神癥狀
逐漸出現(xiàn)性格改變,記憶力減退,智能衰退,很少至嚴(yán)重癡呆。
2.核上性眼球運動障礙
主要表現(xiàn)為對稱性眼球垂直運動障礙。最早為向下注視障礙,繼則發(fā)生上視運動困難,最后不能水平運動,眼球同定于正中位,瞳孔多縮小,對光反射存在。輻輳反射障礙,呈玩偶眼現(xiàn)象。
3.錐體外系癥狀
頸部肌張力障礙為本病的重要癥狀。出現(xiàn)頸部過伸、仰臉、下頦突出的特殊姿勢。頭頸部和軀干肌肉明顯強硬,四肢較輕,面部表情刻板,皺紋加深,步態(tài)不穩(wěn),平衡障礙,轉(zhuǎn)身時容易向后方倒傾,但指鼻試驗、跟膝脛試驗多正常,一般不出現(xiàn)震顫。
4.假性球麻痹
表現(xiàn)為構(gòu)音障礙,吞咽困難,下頜反射增強,腱反射增強,可出現(xiàn)病理反射??捎懈鞣N非恒定的小腦和錐體束癥狀和體征。血液、腦脊液和腦電圖等檢查無異常。氣腦造影和CT可見腦室輕度擴大。

1.腦脊液檢查
可發(fā)現(xiàn)約1/3的患者CSF蛋白含量增高。
2.腦電圖
約1/2的患者腦電圖出現(xiàn)非特異性彌漫性異常。
3.頭顱CT檢查
可見大腦萎縮,MRI檢查可顯示中腦及腦橋萎縮,伴第三腦室后部擴大,顳葉前部萎縮;T2WI上部分患者可顯示殼核低信號。

應(yīng)與早老性癡呆、小腦變性、Parkinson綜合征、Alzheimer病及Creutzfeldt-Jacob綜合征鑒別。

無特效療法,使用左旋多巴和安坦等可使癥狀減輕。

1.注意適當(dāng)休息,勿過勞掌握動靜結(jié)合,休息好,有利于疲勞的恢復(fù);運動可以增強體力,增強抗病能力,兩者相結(jié)合,可更好的恢復(fù)。

尚無較好的預(yù)防發(fā)病措施,應(yīng)采取一定措施以防止患者跌倒;早期有吞咽困難者,應(yīng)予柔軟或糊狀飲食,晚期患者則應(yīng)留置鼻胃管以防吸入性肺炎。

好評醫(yī)生-進行性核上性麻痹
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