先天性心臟病者好發(fā)

常見癥狀：口唇青紫、呼吸困難、心悸、氣促
因本癥多發(fā)生于大型室間隔缺損患兒，故在嬰兒期即顯癥狀，常有呼吸急促、多汗、喂養(yǎng)困難、體重不增及反復發(fā)生肺炎。年齡漸長，隨著肺動脈壓力的增高，患兒出現(xiàn)明顯活動后呼吸困難，活動受限，并逐漸出現(xiàn)青紫，至青春期青紫明顯，伴有杵狀指、趾及紅細胞增多癥。動脈導管未閉者由于分布關系，下肢青紫較上肢重。晚期可咯血出現(xiàn)心力衰竭及心律失常。?????
體檢：心界擴大，心前區(qū)膨隆，搏動強烈。室間隔缺損者胸骨左緣第3、4肋間典型的全收縮期響亮雜音減輕或消失，并在胸骨左緣第2、3肋間聽到高調舒張期雜音；此雜音系肺動脈擴張引起相對性肺動脈瓣關閉不全所致。動脈導管未閉所具有的連續(xù)性機器樣雜音亦消失，或僅有輕度收縮期雜音，也可出現(xiàn)肺動脈相對性關閉不全的雜音。肺動脈瓣區(qū)第2心音亢進。

診斷檢查：
1.X線檢查X線示心影大小不一，早期可正常，而病變晚期通常心影擴大，右心室明顯增大。肺動脈主干膨出，肺門血管影增粗，而周圍血管影卻迅速變細。
2.心電圖艾森曼格綜合征的檢查示電軸極右偏，p波高尖，vl或v4r的r波高大，tv1直立等右心房、右心室擴大肥厚現(xiàn)象。
3.超聲心動圖示右心房、右心室增大，右心室壁增厚及原發(fā)的先天性心臟畸形，并排除可能病變如肺動脈狹窄、二尖瓣瓣上纖維環(huán)及二尖瓣狹窄。多普勒可顯示分流方向、三尖瓣和肺動脈瓣反流，并以此估計肺動脈壓力。
4.心導管檢查及心血管造影心導管檢查示收縮期時體循環(huán)和肺循環(huán)壓力相仿。除非存在左心結構異?；蜃笮乃ソ咭鸬姆蝿用}高壓，肺毛細血管楔壓常正常。由于右向左的分流量大，動脈血氧飽和度常下降。選擇性心血管造影可明確原發(fā)畸形。艾森曼格綜合征的診斷若疑肺靜脈梗阻，因存在毛細血管楔壓高而左心室舒張末期壓力低，行選擇性的肺動脈造影十分必要。

需與法洛四聯(lián)癥鑒別。

本綜合征一般不宜行手術治療。治療主要是針對肺動脈高壓引起的心力衰竭和防治肺部感染。
原為動脈導管未閉的病人，如紫紺不太重，可先試行阻斷未閉動脈導管，觀察肺動脈壓，如肺動脈壓下降，還可考慮施行未閉動脈導管的切斷縫合術。
原為心室間隔缺損的病人，有人主張施行間隔缺損處活瓣手術。
原為心房間隔缺損的病人則不宜手術。