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舞蹈癥

運動障礙性疾病又稱為錐體外系疾病,是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,主要表現(xiàn)為隨意運動調節(jié)功能障礙,而肌力、感覺和小腦功能不受影響。當錐體外系發(fā)生損害時,主要產生兩大類癥狀,一類癥狀是運動減少、肌張力增加(肌張力是指肌肉靜止松弛狀態(tài)下的緊張度),其代表性疾病為帕金森病;另一類癥狀表現(xiàn)為運動增多、肌張力減低,本文主要描述的舞蹈癥即為這一類。

舞蹈癥是一種以全身舞蹈樣不自主運動為主要表現(xiàn)的運動障礙性疾病
舞蹈癥是一大類異質性疾病,其病因多樣,包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性、代謝、自身免疫、繼發(fā)于結構性病變、遺傳等。
幼兒起病的舞蹈癥最常見于風濕性舞蹈病(又名小舞蹈病、Sydenham 舞蹈病),是風濕熱在神經(jīng)系統(tǒng)的常見表現(xiàn);而成人舞蹈癥最常見于亨廷頓舞蹈病(又名亨廷頓病、慢性進行性舞蹈病),是人類最早發(fā)現(xiàn)的單基因遺傳病之一。
風濕性舞蹈病發(fā)病年齡多在 5~15 歲之間,18 歲以上發(fā)病很少,女性更多見;而亨廷頓舞蹈病的發(fā)病年齡以 30~40 歲多見,也可見于兒童和老年人,發(fā)病率為 0.05%~0.1%,男女無顯著差異。
風濕性舞蹈病除少數(shù)因精神刺激而急性起病外,多為亞急性起病,病前常有上呼吸道感染史。;而亨廷頓舞蹈病緩慢起病,進行性發(fā)展。
風濕性舞蹈病的主要癥狀包括舞蹈樣動作、肌張力低和肌力減退,并常伴有精神癥狀,如失眠躁動、情緒不穩(wěn)等,少數(shù)患者可出現(xiàn)幻覺,甚至譫妄、躁狂。另外還有風濕病全身多系統(tǒng)損害的表現(xiàn),如風濕性心臟病、關節(jié)炎等;亨廷頓舞蹈病的主要臨床特征是舞蹈樣動作和進行性癡呆,亦可伴有精神障礙。
舞蹈癥的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)。風濕性舞蹈病患者血生化檢驗見風濕病性改變更支持該診斷(外周血白細胞增加、炎性標志物升高、相關抗體滴度升高等);對于不典型的亨廷頓舞蹈病患者可結合基因檢測結果來輔助診斷。頭影像學(CT/MRI)改變在鑒別舞蹈癥中特異性低,故少用???????。
包括針對病因的治療,和緩解神經(jīng)癥狀、精神心理癥狀的治療。風濕性舞蹈病病因治療藥物包括青霉素、激素及水楊酸類。緩解舞蹈樣動作可用氟哌啶醇、異丙嗪、地西泮等;對于亨廷頓式舞蹈病,目前尚無阻止或延緩該病進展的治療措施,多給予對癥支持治療,例如上述緩解舞蹈樣動作的藥物、抗抑郁藥物,以及抗精神病藥物等???????。
風濕性舞蹈病自限性疾病,舞蹈動作一般在 3 個月內逐漸消失,少數(shù)病例可持續(xù) 6~8 個月,及時正確的治療可縮短病程。約 1/4 的患者有一次到數(shù)次復發(fā),大多數(shù)發(fā)生于恢復后 1~2 年內;亨廷頓舞蹈病尚無法治愈,發(fā)病后生存期 10~20 年???????。
·將上述內容中主要特點總結如下
風濕性舞蹈病
亨廷頓舞蹈病
起病年齡
5~15 歲
30~40 歲
病程
亞急性多見,可自愈
緩慢起病,進行性進展
癥狀
舞蹈樣動作
肌張力低
肌力減退
精神癥狀
多系統(tǒng)損害如關節(jié)炎、心臟病
舞蹈樣動作
進行性癡呆
可伴有精神障礙
診斷
主要依據(jù)臨床表現(xiàn)
結合風濕病證據(jù)
主要依據(jù)臨床表現(xiàn)
有時需基因檢測輔助診斷
治療
青霉素、水楊酸、激素控制風濕病;
緩解神經(jīng)、精神癥狀
緩解神經(jīng)、精神癥狀治療為主
預后
自限性疾病
舞蹈動作可在 3 個月內消失
進行性進展
生存期 10~20 年

青少年

總的來說,主要是全身舞蹈樣的不自主運動。在不同病因時,舞蹈樣動作特點不同,伴隨癥狀亦有所不同。以風濕性舞蹈病亨廷頓舞蹈病為代表分別描述如下。
風濕性舞蹈病

舞蹈樣動作:快速、不規(guī)則、無目的、不自主的動作,面部可有擠眉弄眼、噘嘴、吐舌、牽動口角、扮鬼臉或搖動下頜等怪異動作。在上肢其不自主動作可牽涉許多肌群和關節(jié),表現(xiàn)為各關節(jié)交替屈伸、內收,動作極不穩(wěn)準。下肢動作較少,可表現(xiàn)為步態(tài)顛簸,行走困難;影響軀干可有不規(guī)則呼吸動作和扭轉。舞蹈樣動作在緊張時加重,安靜時減輕,睡眠時消失。
肌張力底下,手臂前伸時因張力過低而腕部屈曲,稱舞蹈樣手姿。
肌力減低,容易疲勞,嚴重時達到癱瘓的程度,但是感覺無異常。
常伴有精神癥狀,如失眠躁動、情緒不穩(wěn)、易激動等,嚴重時可出現(xiàn)幻覺、譫妄甚至躁狂???????。

亨廷頓舞蹈病

舞蹈樣動作:多始于顏面部和上肢,以后逐漸擴散至全身。常以肢體近端和軀干部為重,行走時有明顯的臂、腿部的異常動作。還可以出現(xiàn)運動笨拙,不能做精細運動。隨著病情進展,舞蹈樣動作逐漸減少,繼續(xù)加重則會出現(xiàn)肌強直、運動減少、動作緩慢帕金森綜合征癥狀???????。
癡呆:初期表現(xiàn)為注意力差,記憶力、計算力和定向力減退,判斷力低下,口語流利性差和言語含混不清,后期逐漸加重,最終進展為癡呆???????。
精神障礙:早期以抑郁常見,伴失眠、厭食、性格改變等,逐漸進展可出現(xiàn)幻覺、妄想、煩躁易怒等,可伴有沖動行為???????。

舞蹈癥有哪些危害?

無法控制的舞蹈樣動作會影響患者工作、生活包括交際的方方面面,并使患者承擔較大心理壓力。
亨廷頓舞蹈病等舞蹈癥患者尚伴有進展性認知功能障礙癡呆),會最終喪失獨立生活能力??????????????。
舞蹈癥患者多伴有精神癥狀,使生活質量進一步下降,影響人際關系,有可能使病情進一步惡化。

1.習慣性痙攣:此征多見于兒童。有時易與小舞蹈病相混淆。習慣比痙攣的臨床表現(xiàn)不自主運動為刻板式的、重復的、局限于同一塊肌肉或同一肌群的收縮,肌張力不降低,患兒無風濕性感染的表現(xiàn)等。

2.多動穢語綜合征:本病的病因迄今尚不清楚,起病年齡多在3—12歲,男孩多于女孩。臨床特征為慢性、被動性、多發(fā)性運動肌的快速袖動,伴有不自主的發(fā)聲、言語障礙和行為紊亂等。
本病的臨床表現(xiàn)不自主運動有很多方面與小舞蹈病相似,但不同點是本病無風濕性感染的征象與表現(xiàn);多數(shù)病例于抽動時伴有爆發(fā)性異常喉音,如大吠聲、吼叫聲等,以及刻板地發(fā)出咒罵和淫穢詞句,并有強迫性意向、多動和破壞行為等??癸L濕治療無效等嘶鑒別。

3.慢性進行性舞蹈?。罕静《嘁娪诔赡耆擞羞z傳史,舞蹈癥狀進行性加重和進行性精神異?;虬V呆等。依其臨床表現(xiàn)和遺傳史加之無風濕性感染的臨床表現(xiàn),二者鑒別不難。

包括針對病因進行治療,和緩解神經(jīng)、精神癥狀的治療。
針對病因治療
由于舞蹈癥病因多種多樣,故針對病因的治療亦大有不同。例如風濕性舞蹈病主要為控制風濕病情的治療,包括青霉素、水楊酸、激素的使用。而亨廷頓舞蹈病由于是遺傳病,目前尚無法治愈,待基因敲除等手段進一步在臨床推廣可能會為該病的治療帶來新的希望[1]。
緩解神經(jīng)精神癥狀

控制舞蹈樣動作:是舞蹈癥的重要治療目標。包括中樞鎮(zhèn)靜類藥物和多巴胺受體阻滯劑,如氟哌啶醇、異丙嗪、地西泮等[1]。
改善精神癥狀,給予抗抑郁藥物如阿米替林,或抗精神病藥物氯氮平等。

由于該病病因繁多復雜,故沒有絕對的預防方法。關注自身健康與安全,避免外傷或感染,避免服用、接觸毒性或放射性物質是降低發(fā)病風險的主要方法。

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