患者多在35歲以下

無傳染性

臨床表現患者多在35歲以下，發(fā)病大多隱襲，主要臨床表現為脾明顯（多為重度）腫大、貧血和（或）門脈高壓，而肝功能多良好，癥狀不多，可出現乏力、消化不良癥狀如腹脹、厭食、惡心、腹瀉等。也有突然發(fā)生胃腸道大出血者。偶見輕度黃疸及皮膚色素沉著，肝臟多為輕度腫大。并發(fā)癥本病易并發(fā)貧血、消化道出血、消化不良等疾病。

1.實驗室檢查
紅細胞、白細胞、血紅蛋白及血小板計數、全血細胞減少。骨髓示有核細胞增生活躍，有成熟障礙現象。血清鐵可降低，總鐵結合力可增高。肝功能可有不同程度的損害。
2.X線檢查
可有食管和（或）胃底靜脈曲張。

注意與肝炎、肝硬化、慢性粒細胞性白血病、黑熱病、尼曼匹克綜合征、亞急性細菌性心內膜炎等疾病相鑒別。

治療上主要為脾切除及分流或斷流術等對癥及支持療法。肝功能受損者，給予保肝治療。為了預防門脈高壓引起的上消化道出血，可應用鈣離阻滯劑心痛定或β受體阻滯劑心得安，可使心率降低25%左右。

1、保持心情舒暢，有樂觀、豁達的精神、堅強戰(zhàn)勝疾病的信心。
2、注意保持充足的睡眠，避免過度勞累，注意勞逸結合，注意生活的規(guī)律性。
3、合理飲食，飲食宜清淡，忌辛辣刺激性食物，補充營養(yǎng)物質。

本病應注意預防肝臟疾病以及血管炎癥。