臨床表現(xiàn)1.性別、年齡男：女比例為2：1，一般自出生即可發(fā)現(xiàn)，并隨年齡增長而長大。2.局部癥狀 一般多為圓形或橢圓形的囊性腫塊，位于鼻根部者多為扁平腫塊，大小各異，被蓋軟組織薄厚相差懸殊，基底部可為細(xì)蒂或廣闊基底?？捎|及骨缺損的邊緣，囊性腫塊質(zhì)軟而有彈性，觸壓可有波動感和顱內(nèi)壓增高?？摁[時(shí)可見腫塊增大而張力增高，透光試驗(yàn)陽性，有時(shí)可見到膨出的腦組織陰影。3.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀輕者無明顯神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀，重者有智力低下、抽搐和不同程度的癱瘓、腱反射亢進(jìn)、不恒定的病理反射。發(fā)生于鼻根者可有一側(cè)或雙側(cè)嗅覺喪失；膨出突入眶內(nèi)者可有Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1腦神經(jīng)受累表現(xiàn)；發(fā)生于枕部者可有皮質(zhì)性視覺障礙和小腦受損表現(xiàn)。4.鄰近器官受壓表現(xiàn)位于鼻根者常引起面部畸形、鼻根扁寬、眼距增大、眶腔變小、雙眼球外移、淚腺受壓致淚腺炎；突入鼻腔者可影響呼吸；膨出至眼眶內(nèi)者可有眼球突出和移位，眼眶增大；其他部位者可致頭顱外形改變，還可有局部毛發(fā)異常。5.常見伴發(fā)畸形唇裂、腭裂、多指畸形、先天性心臟病、腦穿通畸形、脊柱裂、畸形足，腦積水、潛毛竇和耳郭、肋骨、脊柱、外生殖器等畸形。

1.頭部ct
可顯示骨缺損的部位、疝口的大小和疝口內(nèi)軟組織腫塊的大小、范圍和顱內(nèi)交通情況。腦膜腦膨出顯示突出于骨缺損的囊性腫物內(nèi)有軟組織密度影，腦室受牽拉變形；顱骨缺損部位多呈類圓形或梭形，邊緣光滑，呈膨脹壓迫性改變，邊緣向外翹起，周圍可見骨質(zhì)硬化。
2.頭部ct增強(qiáng)掃描
可顯示腦膜腦膨出的疝出腦組織與正常腦組織有同等程度強(qiáng)化。
3.頭部MRI(磁共振成像)
膨出物為腦組織，呈等t1等t2信號；有腦室變形移位并疝入囊內(nèi)者可診斷為腦室-腦膨出。
4.頭顱平片
僅可了解顱裂的大小和范圍。

腦膜腦膨出需與如下疾病相鑒別：
1．腦膜膨出
膨出的囊腫內(nèi)不含腦組織，僅有腦脊液。CT檢查為腦脊液密度的囊性腫物，增強(qiáng)示腫塊密度無改變；MRI上囊腫呈與腦脊液一致的低t1、高t2信號，無強(qiáng)化。
2．額、篩竇囊腫
多見于成人，ct示囊腫局限于鼻竇內(nèi)，竇壁完整，與顱內(nèi)無溝通。
3．皮樣、表皮樣囊腫或畸胎瘤
無搏動、體積無變化、顱骨無缺損或裂隙。
4．鼻息肉
嬰幼兒罕見，使用血管收縮劑可縮小，ct示鼻腔內(nèi)或竇腔內(nèi)類圓形軟組織影，MRI呈等t1高t2信號，與顱內(nèi)無溝通

1.治療方法手術(shù)切除為主要治療方法，除巨大腦膜腦膨出或腦膜腦室膨出合并嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)損害、智力低下和明顯的腦積水者外均應(yīng)手術(shù)治療。2.手術(shù)目的封閉顱骨缺損、切除膨出囊、還納膨出的腦組織等內(nèi)容物，防止發(fā)生進(jìn)一步神經(jīng)功能障礙。3.手術(shù)時(shí)機(jī)盡早手術(shù)，出生后數(shù)周至數(shù)天內(nèi)即施行可手術(shù)：腦膜腦膨出于出生24小時(shí)后即可手術(shù)；囊壁感染、腦脊液漏者，應(yīng)積極控制感染，待創(chuàng)面清潔或接近愈合后再行手術(shù)；囊壁菲薄或破裂者應(yīng)急診手術(shù)；腦膜、腦、腦室膨出者可在生后2～3個月再手術(shù)；鼻根部腦膜、腦膨出大于雞蛋或其他部位膨出的骨缺損直徑＞2cm者，應(yīng)在生后6個月再行手術(shù)。4.手術(shù)方法（1）枕部、頂部和顳部膨出及個別較小的鼻根部骨缺損：可行顱外法，對于顱底鼻根部、鼻咽部或鼻眶部膨出行顱內(nèi)法，膨出囊的修補(bǔ)可采用硬膜外或硬膜內(nèi)入路。（2）枕部、頂部的腦膜膨出修補(bǔ)：可取直切口或梭形切口，切除范圍適度以免縫合張力過大，切口直達(dá)囊壁、分離囊頸和裂孔處、切開囊壁、還納腦組織、荷包縫合，顱骨缺損多無需修補(bǔ)。（3）額部囊性顱裂：一般采用冠狀發(fā)際內(nèi)切口，顱骨缺損直徑＞2cm者可用硅橡膠、鈦網(wǎng)等修補(bǔ)。（4）鼻根部、眶部、鼻咽部腦膜腦膨出修補(bǔ)：多分二期手術(shù)：第一期行雙額冠狀開顱，打開硬膜和囊頸，分離并還納囊內(nèi)腦組織，必要時(shí)需切除部分腦組織，硬腦膜加固修補(bǔ)；第二期手術(shù)主要是整形術(shù)，切除鼻根部萎縮的多余囊壁并整形；合并腦積水者可行腦室腹腔分流術(shù)。5.手術(shù)并發(fā)癥傷口感染、腦積水、手術(shù)局部皮膚壞死、傷口腦脊液漏。預(yù)后腦膜腦膨出的預(yù)后主要取決于病變的程度：單純腦膜腦膨出者手術(shù)可降低死亡率、降低腦積水的發(fā)生率，減少和緩解神經(jīng)系統(tǒng)的損害癥狀；腦膜腦室膨出一般均合并神經(jīng)功能障礙、智力低下和其他部位畸形，預(yù)后差。手術(shù)不能解決其他畸形和改善智力。