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胸膜間皮瘤

胸膜間皮瘤(pleural mesothelioma)是一種少見的原發(fā)性胸膜腫瘤,可起源于胸膜臟層、壁層、縱膈及橫膈胸膜。一般分為局限型和彌漫型兩種,局限型間皮瘤多為良性,彌漫型間皮瘤多為惡性。

胸膜間皮瘤可發(fā)生于任何年齡,多見于 40 歲以后,男性比女性多約 2 倍,右側胸腔較左側胸腔多見[1]。
胸膜間皮瘤由環(huán)境、生物和遺傳因素引起。石棉已被國際癌癥研究中心(IARC)確定為致癌物[2]。其他還有非石棉原因,如反復的肺部感染、接觸天然礦物纖維、結核性胸膜炎、恒河猿病毒 40(SV40)感染。
局限型約 70% 發(fā)生在臟層胸膜,多為良性;彌漫型好發(fā)于壁層胸膜,多為惡性。
局限型胸膜間皮瘤起病隱匿,早期多無癥狀,部分患者可有鈍性胸痛、咳嗽、氣急以及杵狀指(趾),肺泡肥大性骨關節(jié)病。彌漫型胸膜間皮瘤常有持續(xù)性胸痛和進行性氣急。若病變廣泛且伴有大量胸腔積液,則呼吸短促。
局限型胸膜間皮瘤以手術切除為主;彌漫型間皮瘤確診時往往已經發(fā)展至 Ⅲ~Ⅳ 期,手術、放療等局部治療難以達到治愈目的,治療仍以內科治療為主,但其療效、生存有限,主要以姑息對癥治療為主。
彌漫型惡性胸膜間皮瘤被認為是預后最差的胸部腫瘤,至今尚無有效治療措施。彌漫型惡性胸膜間皮瘤需科學地綜合各種治療措施,采用更有效的藥劑及診斷方法,及早進行治療。

無特殊人群

無傳染性

局限型間皮瘤

25%~50% 的患者,在腫瘤未被發(fā)現前無癥狀,常于胸部 X 線檢查時偶然發(fā)現。
約 20% 的患者有杵狀指(趾)和骨關節(jié)腫大,少數患者可伴有低血糖癥,這類患者腫瘤多較大,患者可有暈厥、驚厥,甚至昏迷低血糖癥狀,可能與腫瘤消耗大量葡萄糖有關。

值得注意的是,局限型間皮瘤??僧a生血性胸腔積液,但這并不表示惡性程度,腫瘤完全切除后仍可獲得治愈。
彌漫型間皮瘤
早期

缺乏特異性癥狀,60%~90% 的患者出現呼吸困難、胸痛、干咳和氣短;約 10.2% 的患者可以有發(fā)熱及全身不舒服等癥狀;3.2% 的患者以關節(jié)痛為主訴癥狀。
患者常有咳嗽,多為干咳,無痰或痰量很少,也沒有痰中帶血。

惡性胸膜間皮瘤患者氣短的癥狀很明顯,尤其是活動后胸悶、氣短明顯加重,休息后癥狀緩解。呼吸困難繼發(fā)于胸腔積液,程度隨胸腔積液腫瘤的增大而加劇。積液早期在胸膜腔內是游離的,隨后逐漸局限包裹,最后被大塊腫瘤組織替代。胸痛起初為模糊鈍痛,當腫瘤侵襲肋間神經時,疼痛局限。
中晚期
50%~60% 的患者表現為大量胸腔積液,其中血性胸腔積液占 3/4。腫瘤組織可以包裹壓迫患側肺組織,使肺復張受限。惡性胸膜間皮瘤患者若不經治療,可出現體重減輕伴嚴重氣短、進行性衰竭,最終因極度呼吸困難窒息死亡。
無大量胸腔積液患者的胸痛常較劇烈,疼痛逐漸加重至患者難以忍受,一般鎮(zhèn)痛劑難以緩解。疼痛常出現于病變局部,膈肌受累后可放射至上腹部、肩部。如未詳細詢問病史和體格檢查,可能誤診為冠心病、肩周炎膽囊炎。
有些患者出現周期性低血糖和肥大性肺性骨關節(jié)病,但這些指征在良性間皮瘤較多見。
晚期
患者表現為衰弱、惡病質、腹水以及胸腹部畸形。主要由腫瘤進行性侵襲而未受到有效控制引起。某些患者在疾病晚期,可發(fā)現胸壁腫塊,其來源可能是間皮瘤自胸腔向外長出,也可能是胸腔穿刺后針道種植所致。

【診斷檢查】(一)摘史采集要點1.詳細詢問病史,多數病人有長期石棉粉塵接觸史。
2.局限型者可無明顯不適或儀有胸痛、活動后氣促。
3.彌漫型者有較劇烈胸痛、咳嗽、氣促、消瘦等。
(二)體格檢查要點1.一般情況注意生命體征,血壓、體溫、脈搏、有無呼吸困難。
2.局部檢查特別仔細地對肺部進行檢查,注意以下情況①注意觀察患側有無胸壁塌陷、肋間隙變窄及呼吸活動受限等情況。
②仔細聽診,注意有無呼吸音減弱、消失及呼吸運動減弱。
③有無一側胸部飽滿、叩診呈實變。
④注意縱隔位置,有無氣管及心尖搏動向一側移位。
3.全身檢查不可忽視全身檢查,注意有無副癌綜合征產生的全身體征,如肺性骨關節(jié)病、杵狀指(趾)及周身淋巴結轉移。
(三)輔助檢查常規(guī)胸部X線檢查胸膜病變常被胸腔積液掩蓋,抽去胸水后可以更好的發(fā)現胸膜病變。典型的表現是胸膜廣泛增厚,表面高低不平,局限性間皮瘤表現為孤立結節(jié)影;此外,還可以見到接觸石棉的其他表現,如胸膜斑、胸膜鈣化等。病變多局限在一側胸腔,雖有大量胸水,縱隔移位不明顯。晚期腫瘤侵犯心包導致心包積液,心影增大,侵犯肋骨導致肋骨破壞。胸部CT檢查可發(fā)現胸膜不規(guī)則增厚或突人胸腔的塊狀增厚。典型的彌漫性間皮瘤在肺的周圍形成軟組織殼,并延伸到葉間胸膜,增強ct能夠更好的顯示腫瘤侵犯胸壁的情況。此外CT檢查可以發(fā)現腫瘤對鄰近臟器的侵犯情況以及有無肺門、縱隔淋巴結轉移。胸部磁共振檢查對于確定惡性間皮瘤的范圍較CT檢查更敏感,尤其容易發(fā)現腫瘤對局部結構如肋骨、膈肌的侵犯情況,對于確定手術范圍很有幫助。pet除了可以鑒別胸部結節(jié)的良惡性以外,還可以發(fā)現ct或MRI正常的淋巴結轉移或其他轉移灶,對腫瘤分期很有幫助。病理學檢查 胸水細胞學檢查具有創(chuàng)傷小,可以反復進行檢查的優(yōu)點,但對間皮瘤診斷的敏感性不高,只有20%-33%患者可以通過胸水細胞學檢查確診。ct引導下的胸部結節(jié)穿刺活檢的陽性率可以達到87%,電視胸腔鏡直視下的胸壁結節(jié)活檢的陽性率在95%以上。胸腔鏡活檢可以獲得足夠的腫瘤組織用于腫瘤的免疫組化檢查,有助于與其他胸壁腫瘤的鑒別以及腫瘤的分型,其主要缺陷是容易導致腫瘤沿手術切口和胸腔引流管播散,發(fā)生率約20%.手術 可為確診提供證據。
【鑒別診斷】臨床上,本病需與結核性胸膜炎、包裹性胸腔積液、周圍型肺癌及胸膜轉移性腫瘤相鑒別,主要是通過光鏡、電鏡、組織化學、免疫組化、透明質酸測定等方法。彌漫型胸膜間皮瘤與腺癌可經免疫組化作鑒別:cea檢測時腺癌75%陽性,而間皮瘤陰性,leu-ml檢測腺癌陽性,間皮瘤陰性。另外,血清間皮瘤相關蛋白水平測定對惡性間皮瘤的鑒別診斷很有幫助,在84%的惡性間皮瘤的患者,血清間皮瘤相關蛋白水平是升高的,而其他肺部疾病或胸膜疾病的患者,僅有2%是提高的;明確診斷的惡性間皮瘤,有超過60%的患者血清間皮瘤相關蛋白是升高的。

1.胸痛、氣促、消瘦等癥狀。
2.胸腔積液及胸膜增厚體征。
3.胸片或胸部ct見胸膜結節(jié)影。
4.胸腔鏡檢查可見結節(jié),并可鉗取活動組織明確病因診斷。

腫瘤因素如腫瘤的組織形態(tài)、腫瘤分期,患者因素如年齡、患者狀態(tài)等,共同決定治療方案。既往研究證實,單一療法(即手術、化療或放療)的療效有限。因此,目前的治療方案注重多學科綜合治療,這種方式已表現出更好的治療效果。
藥物治療

培美曲塞:作為一線藥物,用于不能手術切除的患者。研究發(fā)現,培美曲塞聯合順鉑化療比單用順鉑,患者生存期可延長 2.8 個月[3]。
順鉑:為基礎用藥,一般與培美曲塞聯用,單藥化療有效率較低。
吉西他濱:目前證實,吉西他濱不管在一線治療還是二線治療中,均可有效延長患者的生存期。
其他化療藥物:如阿霉素、卡鉑、環(huán)磷酰胺、異環(huán)磷酰胺、紫杉醇等單藥化療平均治療反應率約為 10%~20%。
研究中的新治療方案:貝伐單抗抗血管生成治療聯合順鉑、培美曲塞方案,可將惡性胸膜間皮瘤患者生存期延長至 18 個月[4];PD-1 受體阻斷劑免疫治療,在 Ⅰ 期和 Ⅱ 期臨床實驗中,均顯示出了較好的安全性和有效性[5][6];樹突狀細胞(DC)抗癌疫苗在惡性胸膜間皮瘤治療中,也顯示出較好的療效[7]。

手術
手術是目前唯一可能獲得根治性療效的手段,分為姑息性手術和相對根治性手術。因彌漫型胸膜間皮瘤常呈彌漫性生長并易復發(fā),外科治療的實際效果往往不盡人意,僅極少數較局限的患者可能徹底切除。局限型或早期患者,手術一般采用胸膜切除術、胸膜剝脫術或胸膜外全肺切除術。
放療
放療是一種輔助性和姑息性療法,因其具有肺損傷作用而不能使用根治劑量。一般作為胸膜外肺切除術后,或胸膜切除術后的輔助治療,或是術后殘留病灶治療。姑息治療一般用于骨轉移、腦轉移或者用于減輕疼痛。
疾病發(fā)展和轉歸
胸膜間皮瘤盡管不是一種常見的惡性腫瘤,但由于早期診斷困難,加之治療效果欠佳,尤其是彌漫型間皮瘤確診時往往已到了 Ⅲ 至 Ⅳ 期,手術、放療等局部治療難以達到治愈目的,現有的治療方法只能改善患者生存質量和有限延長生存期。

1.宜多吃具有抗胸膜間皮瘤、增強免疫作用的食物,如沙蟲、海蜇、海龜、梭子蟹、青蟹、文蛤、烏賊、黃鱔、針魚、青魚、黃顙魚、蝦、甲魚、鴨、鵝血、豬肺、鱟等。
2.忌辛辣刺激性食物,如辣椒、花椒等。

本病常與接觸石棉有關。因此,要注意勞動防護,減少或避免與石棉接觸是預防本病的有效措施。

生活中除避免接觸石棉等外,還要注意避免接觸其他化學物質,避免食用腌制品、熏制食物等。
反復的肺部感染或結核性胸膜炎患者,應積極治療原發(fā)病,同時適當進行戶外運動,合理膳食,提高機體免疫力。
有長期石棉接觸史,或存在潛在發(fā)病風險的高危人群,應定期體檢篩查,包括正側位胸部 X 片或胸部 CT。

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...以用于惡性胸膜間皮瘤。PD-1是一種免疫治療,最開始是用于霍奇金淋巴瘤,但是現在它對大部分的實體瘤都是有效果的保險問題我不清楚。我只能替你解答治療問題。但是實際上臨床上已經用于胸膜間皮瘤等實體瘤你要是對這個有質疑,醫(yī)生肯定不會給你用。它用于胸膜間皮瘤還沒有被證實批準好的。這個藥藥品說明書只寫了用于霍奇金淋巴瘤和鱗癌。這個藥品的實際應用會比它說明書的適應癥更加廣是的。是的。不用謝。
丁恩 湖南省直中醫(yī)醫(yī)院
2021-02-12
您好,請問您有什么不適癥狀嗎?但是一般選用安羅替尼可以用是口服的能買到有一定的副作用有的人會出現高血壓
張春玲 南陽市腫瘤醫(yī)院
2020-11-04
...絕大多數的胸膜間皮瘤的病理性質都是惡性的,其中,局限性胸膜間皮瘤的病理分型要好一些,但是我所接觸到的局限性的胸膜間皮瘤沒有看到是良性的。進展比較慢,最終還是需要依據術后的病理來確定診斷,影像學的診斷只能說明這里有問題,并不能定性目前胸膜間皮瘤還沒有特效藥,但是如果是局限性的胸膜間皮瘤,進展還是比較慢的,如果身體素質比較好的話,三年之內應該沒問題的Pet CT的診斷還是很有價值的,這種情況多數考慮是局限性的胸膜間皮瘤,考慮還是惡性的可能性比較大,但是這種局限性的胸膜間皮瘤一般惡性程度較低你母親本身就是醫(yī)務人員,相信對這個病會有更深層次的了解,目前治療的手段常規(guī)的就是手術加化療,前提是術后明確診斷是惡性胸膜間皮瘤的話,如果要是良性的,那就沒問題了,做完手術就治愈了在沒有結論出來之前,一切都是猜測,根據經驗來看,考慮還是惡性的可能性要大一些如果明確是惡性胸膜間皮瘤,需要術后化療在沒有手術之前,這些都只是猜測,最終還要依靠術后胸膜間皮瘤的病理來確定診斷有良性的可能,但是我所接觸到的都是惡性的,本身胸膜間皮瘤的患者就很少
吳勝巖 四平市第一人民醫(yī)院
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