無特定人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)1.早期癥狀僅有輕度疲乏和間歇發(fā)生的瘙癢，伴數(shù)患者有肝腫大，約25%有脾腫大，血清堿性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，日輕夜重的瘙癢可作為首發(fā)癥狀?；颊呖上扔衅７Ω?，并可引起抑郁癥，之后出現(xiàn)瘙癢。少數(shù)患者黃疸作為首發(fā)表現(xiàn)，此類患者常有肝脾腫大，可有黃疣、角膜色膜環(huán)、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮膚色素斑，皮膚變粗、變厚，可能與抓傷和維生素A缺乏有關(guān)。2.無黃疸期少數(shù)患者血清膽固醇可高達(dá)8g/L，掌、跖、胸背皮膚有結(jié)節(jié)狀黃疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神經(jīng)鞘分布者，杵狀指，長(zhǎng)骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛。3.黃疸期臨床黃疸的出現(xiàn)標(biāo)志著黃疸期的開始，黃疸加深預(yù)示病程進(jìn)展到晚期，壽命短于2年，此時(shí)常伴有骨質(zhì)疏松、骨軟化、椎體壓縮，甚至發(fā)生肋骨及長(zhǎng)骨骨折，這些與維生素D代謝障礙有關(guān)。4.終末期血清膽紅素直線上升，肝脾明顯腫大，瘙癢，疲乏感加重。慢性肝病征象日趨加重，伴食管-胃底靜脈曲張破裂出血及腹腔積液的患者增多。由于銅的沉積，少數(shù)可見角膜色素環(huán)。由于腸腔內(nèi)缺乏膽鹽，脂肪的乳化和吸收不良，可發(fā)生脂肪瀉，此時(shí)維生素A、維生素D、維生素K吸收不良，可產(chǎn)生夜盲、皮膚角化、骨骼變化及凝血機(jī)制障礙。膽管造影示大膽管正常，小膽管扭曲。最后為肝功能衰竭，曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹腔積液、水腫伴深度黃疸，往往是終末期表現(xiàn)。伴隨疾病及其相關(guān)表現(xiàn)，2/3有結(jié)締組織病，自身免疫性甲狀腺炎也常見，還可伴硬皮病，鈣質(zhì)沉著，雷諾現(xiàn)象，75%有干性角膜結(jié)膜炎，35%有無癥狀性菌尿，肥大性骨關(guān)節(jié)病，1/3有色素性膽結(jié)石，另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒。并發(fā)癥1.肝性腦病（肝昏迷）是最常見的死亡原因。2.上消化道大出血其中因門脈高壓引起的胃底或食管靜脈曲張破裂為多見，其他如出血性糜爛性胃炎、胃十二指腸潰瘍、賁門黏膜撕裂綜合征等也是出血原因之一。3.感染肝硬化患者易發(fā)生氣管炎肺炎、腸道感染自發(fā)性腹膜炎及革蘭陰性桿菌敗血癥等。4.肝腎綜合征肝硬化合并頑固性腹腔積液持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)或合并感染，原有肝病加重等因素，出現(xiàn)少尿、無尿、氮質(zhì)血癥、低血鈉、低尿鈉，初始腎臟往往無器質(zhì)性病變，故而稱為功能性腎功能衰竭，此并發(fā)癥預(yù)后極差。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
（1）血膽紅素增高??以直接膽紅素為主，尿膽紅素陽(yáng)性，由于膽紅素從膽汁中排出減少，糞膽原及尿膽原均減少。
（2）血清堿性磷酸酶增高??堿性磷酸酶的來源是膽小管上皮，原發(fā)性膽汁性肝硬化可在臨床癥狀出現(xiàn)之前即有堿性磷酸酶的明顯增高。
（3）血脂增高??特別是磷脂和膽固醇增高最明顯，甘油三酯可正?；蛑卸仍龈摺?br/>（4）肝功能檢查??血清膽酸濃度增加，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，早期注射維生素K后可恢復(fù)正常，晚期肝功能衰竭時(shí)則不能矯正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期則減少；球蛋白增加。
（5）免疫學(xué)檢查??抗線粒體抗體的陽(yáng)性率可達(dá)90%～100%，可作為診斷的重要參考。此抗體在慢性活動(dòng)性肝炎的陽(yáng)性率為10%～25%，少數(shù)隱匿性肝硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎也可陽(yáng)性。1/3患者有抗膽管細(xì)胞抗體，少數(shù)有抗平滑肌抗體和抗核抗體，1/2患者類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。血清IgM可增高。
抗線粒體抗體、堿性磷酸酶、IgM三者并存對(duì)原發(fā)性膽汁性肝硬化有確診意義。
2.膽道造影
可用靜脈法、經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影或內(nèi)鏡逆行膽管造影法，以除外肝外膽道梗阻。
3.肝穿刺活檢
活體病理檢查，有確診價(jià)值，但如膽汁淤積嚴(yán)重，或有出血傾向應(yīng)慎重考慮，必要時(shí)行剖腹探查并活檢。

膽汁性肝硬化的鑒別診斷包括梗阻性黃疸，如膽總管結(jié)石、膽總管瘤、胰頭及膽管狹窄等，主要鑒別方法為膽道造影。應(yīng)與下列疾病鑒別：
1.慢性活動(dòng)性肝炎
凡抗線粒體抗體陽(yáng)性，伴有膽淤及組織學(xué)上有膽管異常者，應(yīng)首先除外慢性活動(dòng)性肝炎，中國(guó)慢性活動(dòng)性肝炎膽淤型較原發(fā)性膽汁性肝硬化多見，短期皮質(zhì)激素治療的效果觀察有助于鑒別。
2.硬化性膽管炎
此病少見，主要累及大膽管，上述免疫標(biāo)記物陰性，且多有細(xì)菌感染性發(fā)熱，膽管系統(tǒng)造影可幫助鑒別。
3.藥物引起的黃疸
如氯丙嗪、甲基睪丸酮、磺胺、砷制劑等。多由個(gè)體過敏引起，有服藥史，在服藥后數(shù)周之內(nèi)發(fā)病，黃疸可持續(xù)數(shù)年，常伴血嗜酸細(xì)胞增高，肝活檢沒有典型的原發(fā)性膽汁性肝硬化組織學(xué)表現(xiàn)。

1.熊去氧膽酸熊去氧膽酸可使膽汁淤積癥的血清標(biāo)記物得到改善，3個(gè)月內(nèi)可使血清膽紅素明顯下降，血清堿性磷酸酶、轉(zhuǎn)氨酶、膽固醇及IgM均明顯下降。2.D-青霉胺能降低肝內(nèi)銅水平，抑制炎性反應(yīng)，減輕纖維化，延長(zhǎng)患者生存期。嚴(yán)重不良反應(yīng)有皮疹、蛋白尿、血小板或粒細(xì)胞減少，應(yīng)每周查尿蛋白，4周后每月查1次，觀察白細(xì)胞計(jì)數(shù)變化，必要時(shí)需中止治療。3.免疫抑制藥①環(huán)孢素A，作用明顯，但因有肝腎毒性不宜久用，治療8周后血清堿性磷酸酶明顯下降。②氨甲蝶呤，早期小劑量應(yīng)用可改善組織學(xué)變化。③硫唑嘌呤，可改善膽管的排泄，似對(duì)皮膚瘙癢有效，但副作用較大，且不能阻止肝細(xì)胞功能衰竭。4.對(duì)癥治療（1）瘙癢 可用抗組胺藥物，如非那根、撲爾敏、苯海拉明等。消膽胺，劑量從小量開始，以能控制瘙癢為度。氫氧化鋁能與膽汁酸結(jié)合，對(duì)肝性瘙癢有效。（2）骨質(zhì)疏松及骨化 可采用維生素D肌內(nèi)注射。葡萄糖酸鈣稀釋到葡萄糖液中靜脈滴注。（3）夜盲癥 維生素A。血清鋅低于正?？煽诜蛩徜\連服4周，至暗適應(yīng)恢復(fù)正常。（4）凝血機(jī)制障礙者 可使用維生素K1。（5）肝移植 原發(fā)性膽汁性肝硬化終末期患者為肝移植對(duì)象。（6）飲食 低脂肪（每日50g以下）、高糖、高蛋白飲食，多食蔬菜。預(yù)后與血清總膽紅素、白蛋白、年齡、凝血酶原時(shí)間和水腫程度有關(guān)。

注意適當(dāng)休息，勿過勞掌握動(dòng)靜結(jié)合，休息好，有利于身體的恢復(fù)；運(yùn)動(dòng)可以增強(qiáng)體力，增強(qiáng)抗病能力，兩者相結(jié)合，可更好的恢復(fù)。

多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果，營(yíng)養(yǎng)均衡，包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營(yíng)養(yǎng)素，葷素搭配，食物品種多元化，充分發(fā)揮食物間營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的互補(bǔ)作用。