主訴：腎上腺皮質(zhì)腫瘤主要引起庫(kù)欣綜合征與原發(fā)性醛固酮增多癥。
1.以庫(kù)欣綜合征為主的患者 向心性肥胖、滿月臉，下腹部、臀部、股部可有皮膚紫紋，體毛增多，常有痤瘡，多有高血壓、心悸、胸悶等癥狀，血糖增高、骨質(zhì)疏松、腰背骨痛、性功能減退等。
2.以醛固酮增多癥為主的患者 高血壓、低鉀血癥、周期性肌肉軟弱、麻痹或抽搐。
3.腎上腺皮質(zhì)癌的患者 可有腹痛、疲倦及體重減輕，10%~20%的患者有輕至中度發(fā)熱。臨床表現(xiàn)：
(一)臨床癥狀腎上腺皮質(zhì)腫瘤主要引起庫(kù)欣綜合征與原發(fā)性醛固酮增多癥(多為腺瘤引起).1.皮質(zhì)醇增多的癥狀 腎上腺皮質(zhì)腫瘤可分泌皮質(zhì)醇造成皮質(zhì)醇增多表現(xiàn)，引起代謝紊亂及多器官功能障礙，但腺瘤或腺癌所致的皮質(zhì)醇增多表現(xiàn)起病較腎上腺皮質(zhì)增生更急，病程短。患者主要表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、皮膚紫紋、體毛增多，常有痤瘡，多有高血壓、心悸、胸悶等癥狀，由于三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)代謝障礙導(dǎo)致血糖增高，還可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、腰背骨痛、性功能減退等。
(1)脂代謝障礙：皮質(zhì)醇對(duì)脂肪代謝的作用是動(dòng)員脂肪，使三酰甘油分解為甘油和脂肪酸，同時(shí)阻礙葡萄糖進(jìn)入脂肪細(xì)胞合成脂肪；另一方面，皮質(zhì)醇促進(jìn)糖異生，興奮胰島素分泌而合成脂肪，脂肪的合成和動(dòng)員都受促進(jìn)。由于全身不同區(qū)域的脂肪組織對(duì)皮質(zhì)醇和胰島素的敏感性不同，四肢對(duì)皮質(zhì)醇的動(dòng)員脂肪作用較面頸部和軀下部敏感，使四肢的脂肪組織動(dòng)員分解而沉積于軀干部，加之蛋白質(zhì)分解使四肢肌肉萎縮，從而形成典型的向心性肥胖。向心性肥胖為本病的特征及早期表現(xiàn)，表現(xiàn)為滿月臉、水生背、腹部脂肪堆積、四肢瘦小。
(2)蛋門質(zhì)代謝障礙：皮質(zhì)醇使蛋白質(zhì)分解增加而合成減少，機(jī)體處于負(fù)氮平衡狀態(tài)，表現(xiàn)為紫紋、瘀斑、肌肉萎縮無(wú)力、骨質(zhì)疏松、生長(zhǎng)發(fā)育受阻。
(3)糖代謝障礙：皮質(zhì)醇促進(jìn)肝糖原異生，拈抗胰島素的作用，抑制外周組織對(duì)葡萄糖的利用及肝糖輸出，引起糖耐量減低及糖尿病。
(4)電解質(zhì)紊亂：明顯的低血鉀性堿中毒主要見(jiàn)于腎上腺皮質(zhì)癌和異位acth綜合征，主要是脫氧皮質(zhì)酮(doc)分泌也增多，加重低血鉀。
(5)心血管病變：一方面皮質(zhì)醇和脫氧皮質(zhì)酮等增多，血漿腎素濃度增高，血管緊張素Ⅱ增多，使血壓增高；另一方面往往有鹽皮質(zhì)激素的增多，導(dǎo)致鈉潴留，使細(xì)胞外液及循環(huán)血容量增加?；颊叱Ｓ?a class="s-link" href="/pc/disease/295065/">動(dòng)脈硬化和腎小動(dòng)脈硬化，因而在治療后部分患者血壓仍不能降至正常。高血壓常見(jiàn)。重者可出現(xiàn)左心室肥大、心力衰竭和腦血管意外。由于凝血功能異常、脂代謝紊亂，易發(fā)生動(dòng)靜脈血栓，使心血管并發(fā)癥發(fā)生率增加。
(6)對(duì)感染抵抗力的減弱：皮膚真菌感染多見(jiàn)，且較嚴(yán)重；化膿性細(xì)菌感染不容易局限化，可發(fā)展成蜂窩織炎、菌血癥、敗血癥；感染后，炎癥反應(yīng)往往不顯著，發(fā)熱小高，易于漏診而造成嚴(yán)重后果。
(7)造血系統(tǒng)及血液改變：皮質(zhì)醇刺激骨髓，使紅系增生，白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增多，促使淋巴組織萎縮，淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞再分布。臨床表現(xiàn)：
①紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白含量偏高；
②皮膚變??；
③面容呈多血質(zhì)；
④淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞減少；
⑤中性粒細(xì)胞增多。
(8)性功能障礙：皮質(zhì)醇增多時(shí)抑制垂體促性腺激素有關(guān)導(dǎo)致性功能障礙。女性患者可表現(xiàn)為月經(jīng)減少、月經(jīng)不規(guī)則或停經(jīng)；輕度脫毛，痤瘡常見(jiàn)；明顯男性化(乳房萎縮、喉結(jié)增大、陰蒂肥大)者要警惕為腎上腺癌；男性患者性欲可減退、陰莘縮小、睪丸變軟。
(9)神經(jīng)、精神障礙：不同程度的精神情緒變化，如情緒不穩(wěn)定、煩躁失眠。
2.醛固酮增多的癥狀 醛固酮增多癥的表現(xiàn)為高血壓、低鉀血癥、周期性肌肉軟弱、麻痹或抽搐。腎上腺皮質(zhì)癌的患者可有腹痛、疲倦及體重減輕，10%~20%的患者有輕至中度發(fā)熱。醛固酮分泌增多時(shí)主要表現(xiàn)為高血壓和低血鉀性堿中毒，伴血漿醛固酮升高和腎素-血管緊張素系統(tǒng)受抑制等。
(1)高血壓：是最早且最常見(jiàn)的表現(xiàn)，隨病程持續(xù)進(jìn)展或略呈波動(dòng)性上升，但一般呈良性經(jīng)過(guò)，血壓約170/100mmHg,嚴(yán)重者可達(dá)210/130mmHg,少數(shù)醛固酮(ald)瘤患者的血壓在正常范圍內(nèi)，但術(shù)后患者發(fā)生低血壓，說(shuō)明術(shù)前存在相對(duì)性高血壓。本病的高血壓為繼發(fā)性，但血壓似乎仍存在晝夜節(jié)律，用一般降壓藥治療效果差。
(2)低血鉀：大量ald促進(jìn)腎遠(yuǎn)曲小管內(nèi)na+-k+交換，這一過(guò)程受遠(yuǎn)曲小管內(nèi)na+濃度影響，其中na+濃度越高，尿鉀排泄越多。
(3)腎臟表現(xiàn)：長(zhǎng)期大量失鉀，腎小管上皮發(fā)生空泡變性，腎濃縮功能減退，可引起多尿、夜尿增多，繼而出現(xiàn)煩渴、多飲、尿密度低且對(duì)avp不敏感，過(guò)多的ald使尿鈣及尿酸排泄增多，易并發(fā)腎石病及尿路感染。長(zhǎng)期繼發(fā)性高血壓可致腎動(dòng)脈硬化引起蛋白尿及腎功能不全。
(4)心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：★心肌肥厚：長(zhǎng)期血壓升高引起左心室肥厚?！?a class="s-link" href="/pc/disease/327679/">心律失常：低鉀血癥引起程度不一的心律失常，以期前收縮、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速較常見(jiàn)，嚴(yán)重者可誘發(fā)心室顫動(dòng)，心電圖可有典型的低血鉀圖形，如qt間期延長(zhǎng)，t波增寬或倒置，u波明顯，tu波融合或呈雙峰。★心肌纖維化和心力衰竭：醛同酮可引起電解質(zhì)紊亂及高血壓，加速充血性心力衰竭的發(fā)生，且ald本身可促進(jìn)心肌纖維化。
(5)內(nèi)分泌系統(tǒng)表現(xiàn)：缺鉀可引起胰島b細(xì)胞釋放胰島素減少，因此出現(xiàn)糖耐量減低；醛固酮增多時(shí)尿鈣排泄增多，為了維持正常血鈣，pth分泌增多；另外，ald瘤患者血漿瘦素低而腎上腺髓質(zhì)素升高，后者的血濃度與腫瘤大小有關(guān)。
(6)血鉀正常和血壓正常的醛固酮增多癥：在腎上腺ald瘤中更多見(jiàn)，血鉀正?？赡芘c腎功能障礙有關(guān)，如兒童或青年患者的高血壓為難治性，仍要想到本病可能。另一方面，極少數(shù)的患者可僅有嚴(yán)重的低鉀血癥而血壓正常，可能與患者基礎(chǔ)血壓低或合并升壓機(jī)制障礙有關(guān)。

診斷檢查：
(一)首要檢查1.皮質(zhì)醇增多的實(shí)驗(yàn)室檢查(1)血漿皮質(zhì)醇測(cè)定：本病患者血漿皮質(zhì)醇水平增高。
(2)尿游離皮質(zhì)醇(ufc):升高，因其能反映血中游離皮質(zhì)醇水平，且少受其他因素干擾，診斷價(jià)值優(yōu)于尿17-羥類固醇。
(3)尿17羥-類固醇(17-ohcs)和尿17酮-類固醇(17-ks):本病患者17-ohcs升高，在20mg以上診斷意義較大，腎上腺皮質(zhì)腺瘤者17-ks多正常，腺癌者明顯升高。
(4)血清acth測(cè)定：水平很低甚至測(cè)不出。
(5)動(dòng)態(tài)試驗(yàn)：★過(guò)夜地塞米松抑制試驗(yàn)：不受抑制。取血測(cè)皮質(zhì)醇作為對(duì)照，晚11時(shí)口服地塞米松1.5mg,次晨取血測(cè)皮質(zhì)醇，<5μg為受抑制?！镄┝康厝姿梢种圃囼?yàn)：不受抑制。第1日留24小時(shí)尿測(cè)17-ohcs、游離皮質(zhì)醇作為對(duì)照，口服地塞米松0.5mg,每6小時(shí)1次，連用2日，共計(jì)4mg,服藥后連續(xù)兩日留尿，如17-ohcs、游離皮質(zhì)醇較對(duì)照減少50%以上為受抑制?！锎髣┝康厝姿梢种圃囼?yàn)：不受抑制。第1日留24小時(shí)尿測(cè)17-ohcs,游離皮質(zhì)醇作為對(duì)照，口服地塞米松2mg,每6小時(shí)1次，連用2日，共計(jì)16mg,服藥后連續(xù)兩日留尿如17-ohcs,游離皮質(zhì)醇較對(duì)照減少50%以上為受抑制。★血漿皮質(zhì)醇節(jié)律：正常人血漿皮質(zhì)醇水平有明顯晝夜節(jié)律，(上午8~9時(shí)皮質(zhì)醇水平最高，午夜最低),在8點(diǎn)、16點(diǎn)、0點(diǎn)、次晨8點(diǎn)分別抽血測(cè)定血漿皮質(zhì)醇水平，本病患者血漿皮質(zhì)醇水平增高且晝夜節(jié)律消失，晚上及午夜低于正常不明顯，或較午后水平高。
2.醛固翻增多的實(shí)驗(yàn)室檢查(1)生化檢查：
①低血鉀同時(shí)高尿鉀：血鉀往往很低，同時(shí)患者沒(méi)有明顯低鉀癥狀和慢性低鉀的標(biāo)志；
②血尿pH值：中性偏堿。
(2)激素測(cè)定：★血醛固酮：可高于正常，可在正常范圍內(nèi)。血醛同酮測(cè)定受體位、血鉀等影響，變化較大，該濃度受到攝鹽量的影響，濃度與前一日24小時(shí)尿量相關(guān)，與24小時(shí)尿鈉量相比照，血漿醛固酮水甲。不成比例地升高，這個(gè)實(shí)驗(yàn)不能鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性醛固酮增多癥?！锬蛉┕掏焊哂谡！！镅獫{腎素水平：和血漿醛固酮濃度相似，攝鹽量也影響其水平。比照前日24小時(shí)尿鈉量，降低的腎素水平提示原發(fā)性醛固酮增多癥。降低的腎素水平不能區(qū)分原發(fā)性醛固酮增多癥和伴低腎素的原發(fā)性高血壓?！餃y(cè)定血漿醛固酮/腎素活性比值：為了增加該比值的可信度，應(yīng)在患者保持直立體位兩小時(shí)后采集血樣，若該比值大于30.提示可能存在原發(fā)性醛固酮增多癥，但是還不能夠診斷；若該比值存在的同時(shí)，結(jié)合血漿醛固酮濃度大于20ng/dl,則該實(shí)驗(yàn)的敏感性和特異性分別提高到90%、91%,這個(gè)比值也會(huì)產(chǎn)生假陰性或假陽(yáng)性的結(jié)果。20%到25%的原發(fā)性高血壓患者其血漿腎素水平會(huì)降低，故確診實(shí)驗(yàn)必不可少。低血鉀會(huì)降低血漿醛固酮水平。服卡托普利后的醛同酮/腎素比值增加了診斷原發(fā)性醛固酮增多癥的準(zhǔn)確度。該實(shí)驗(yàn)需在采血前兩小時(shí)口服卡托普利25mg,測(cè)定的比值大干35.則該實(shí)驗(yàn)的敏感性和特異性分別達(dá)到100%和67%~91%.(3)動(dòng)態(tài)試驗(yàn)：★24小時(shí)尿醛固酮含量：三日高鹽飲食(nacl>200mmol/d)后測(cè)定24小時(shí)尿醛固酮含量，24小時(shí)尿鈉和尿肌酐也應(yīng)該同時(shí)測(cè)定，以確認(rèn)攝入高鹽和充足的尿樣采集，高鹽飲食不能將尿醛固酮抑制到低于11μg/24h,可確診原發(fā)性醛固酮增多癥。該實(shí)驗(yàn)對(duì)確診原發(fā)性醛固酮增多癥有96%的敏感性和93%的特異性。★氟氫可的松抑制實(shí)驗(yàn)：每6小時(shí)口服氟氫可的松0.1mg,可每12小時(shí)口服0.2mg,同時(shí)連續(xù)4日，每日口服氯化鈉大于200ml,第4日進(jìn)行測(cè)定。若直立體位的醛固酮水平未被抑制劍5ng/100ml以下，則可確診原發(fā)性醛固酮增多癥。第4日測(cè)得的直立化血漿腎素水平應(yīng)該被抑制到1ng/(ml·h)以下。由于低血鉀抑制廠醛固酮的分泌，因此，應(yīng)該提供足夠的氯化鉀以維持血鉀水平接近正常。該實(shí)驗(yàn)是確診原發(fā)性醛固酮增多癥最為敏感的實(shí)驗(yàn)?！稃}抑制實(shí)驗(yàn)：首先測(cè)量直立位醛固酮水平，之后靜脈滴注0.9%氯化鈉溶液500ml/h,4小時(shí)后測(cè)量臥位醛固酮水平。實(shí)驗(yàn)最后，若不能將醛固酮水平抑制到6ng/100ml以下則證實(shí)原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷成立?！锪⑴P位血醛固酮濃度變化：正常人隔夜臥床，上午8時(shí)測(cè)血漿醛固酮，繼續(xù)保持臥位至中午12時(shí)，血漿醛固酮低于上午8時(shí)水平。受試者在上午8時(shí)到12時(shí)取立位，12時(shí)測(cè)血漿醛固酮，醛同酮瘤患者血漿醛固酮降低，而70%以上的雙側(cè)腎上腺增生的患者其醛固酮濃度較8時(shí)血漿醛固酮升高50%以卜。★塞庚啶試驗(yàn)：特發(fā)性醛固酮增多癥患者在服8mg塞庚啶后下降明顯，醛固酮瘤則無(wú)明顯變化。★地塞米松抑制試驗(yàn)：臨床證實(shí)可治性醛固酮增多癥(gra)的唯一方法。地塞米松2mg/d,分次口服，連續(xù)3周，血ald在服藥后較服藥前抑制80%以上有意義?！锇搀w舒通試驗(yàn)：可以使血壓、血鉀糾正，血醛同酮升高，但特發(fā)性醛固酮增多癥更高。★卡托普利試驗(yàn)：醛固酮瘤無(wú)明顯變化，特發(fā)性醛固酮增多癥血漿醛固酮稍下降。
(二)次要檢查1.B超檢查 對(duì)腎上腺1.0cm以上腫瘤檢出率達(dá)90%以上，但直徑<1cm的腎上腺腫瘤B超常難以發(fā)現(xiàn)。
2.CT檢查 能顯示直徑0.8~1cm大小的腺瘤，為首選檢查。腺瘤多為單側(cè)性，腺癌直徑一般>3cm,邊緣不清楚，有浸潤(rùn)表現(xiàn)，腎上腺皮質(zhì)增生可顯示雙側(cè)腎上腺增大或呈結(jié)節(jié)狀改變。ct對(duì)腎上腺腺瘤、癌和增生的診斷正確率達(dá)99%以上，若腎上腺未發(fā)現(xiàn)病變，應(yīng)作蝶鞍冠狀薄層CT掃描，可發(fā)現(xiàn)微腺瘤、腺瘤。
3.MRI檢查 作蝶鞍冠狀薄層掃描，可提高微腺瘤發(fā)現(xiàn)率。對(duì)較大的腎上腺癌，MRI有助于判斷有無(wú)相鄰器官和血管侵犯。
4.靜脈尿路造影檢查 體積較大的腎上腺腺瘤和懷疑癌腫者，應(yīng)進(jìn)行靜脈尿路造影，并注意骨質(zhì)疏松和脫鈣現(xiàn)象。
5.131i-19-碘膽固醇腎上腺核素顯像檢查 如一側(cè)腎上腺顯示放射性濃集區(qū)，提示該側(cè)有腎上腺腫瘤的可能，如雙側(cè)顯示，提示艤側(cè)增生或雙側(cè)腺瘤可能。
(三)檢查注意事項(xiàng)在測(cè)量腎素和醛固酮之前，應(yīng)至少停藥6周。β受體阻滯劑會(huì)降低腎素水平并產(chǎn)生假陽(yáng)性結(jié)果。鈣通道阻滯劑會(huì)降低醛固酮水平并產(chǎn)生假陰性結(jié)果。同樣，通過(guò)提高腎素水平，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和血管緊張素受體阻滯劑可能會(huì)帶來(lái)假陰性結(jié)果。鑒別診斷：臨床常見(jiàn)的容易誤診為腎上腺皮質(zhì)腫瘤的疾病及其特點(diǎn)。
1.腎上腺皮質(zhì)增生 可有皮質(zhì)激素增多的所有癥狀，但與腺瘤或腺癌相比多癥狀較輕，且由于acth增多而引起的腎上腺增生一般為雙側(cè)性，極少數(shù)為單側(cè)性，影像學(xué)顯示增生影像而無(wú)占位。
2.原發(fā)色素性結(jié)節(jié)性腎上腺病(ppnad) 該病可能是由于腎上腺刺激免疫球蛋白引起的一種自身免疫性疾病，常見(jiàn)于青少年，呈散發(fā)或家族性，結(jié)節(jié)呈單側(cè)或雙側(cè)，直徑從“極小”到3cm,可被誤診為腺瘤或彌漫性增生。
3.無(wú)功能性腎上腺腫塊 多無(wú)任何癥狀，常被無(wú)意中發(fā)現(xiàn)，大部分為良性腫瘤。測(cè)定類固醇、激素前體的濃度或ald與其前體18-羥去氧皮質(zhì)類固醇比率可以幫助診斷。
4.腎素分泌瘤 該腫瘤起源于腎小球旁細(xì)胞，分泌大量腎素引起高血壓、低血鉀，可類似于醛固酮腺瘤或腺癌，但該病發(fā)病年齡輕，高血壓嚴(yán)重，血漿腎素活性(pra)很高，B超、ct或血管造影可顯示腫瘤，手術(shù)切除腫瘤可治愈。
5.嗜鉻細(xì)胞瘤 亦為腎上腺腫瘤，起源于腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞，可有高血壓癥狀，但多為陣發(fā)性或持續(xù)性，伴有發(fā)作性升高，多見(jiàn)于體形消瘦者，有糖耐量改變，多無(wú)電解質(zhì)紊亂，血pH值正常，輔助檢查可見(jiàn)兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物增高可助鑒別。

腎上腺皮質(zhì)腫瘤的治療概要：腎上腺皮質(zhì)腫瘤治療原則為手術(shù)切除，腫瘤無(wú)法切除時(shí)，可以選用藥物治療。手術(shù)可選擇經(jīng)腰部切口入路或腹腔鏡下手術(shù)。摘除腺瘤，保留已萎縮的腺瘤外腎上腺組織。藥物治療。合并重癥感染，應(yīng)給予糖皮質(zhì)激素補(bǔ)充治療等。腎上腺皮質(zhì)腫瘤的詳細(xì)治療：治療：
(一)治療原則腎上腺皮質(zhì)腫瘤治療原則為手術(shù)切除，如為腎上腺皮質(zhì)癌術(shù)后輔以化療，腫瘤無(wú)法切除時(shí)，可以選用藥物治療。
(二)具體治療方法1.手術(shù)治療 手術(shù)可選擇經(jīng)腰部切口入路或腹腔鏡下手術(shù)。腎上腺腫瘤切除要根據(jù)腫瘤大小、良惡性性質(zhì)選擇術(shù)式。腫瘤大，估計(jì)惡性可能性大者，建議選開(kāi)腹手術(shù)；如腫瘤小，良性者可考慮腹腔鏡手術(shù)切除。當(dāng)腫瘤無(wú)法切除時(shí)，還可以考慮用腎上腺動(dòng)脈栓塞治療。如上述方法均無(wú)法使用，可以選用皮質(zhì)激素合成抑制劑；皮質(zhì)激素合成抑制劑還可作為輔助治療方法，詳見(jiàn)原發(fā)性醛同酮增多癥的藥物治療。
(1)腎上腺腺瘤：摘除腺瘤，保留已萎縮的腺瘤外腎上腺組織。術(shù)后為促進(jìn)同側(cè)或雙側(cè)萎縮的腎上腺組織較快恢復(fù)功能，在使用皮質(zhì)激素治療的同時(shí)，可選用長(zhǎng)效acth,60~80u/d,肌內(nèi)注射，2周后逐漸減量，每隔數(shù)日減10u,如萎縮的腎上腺組織反應(yīng)不良，則需長(zhǎng)期應(yīng)用皮質(zhì)激素替代治療，隨腎上腺皮質(zhì)功能恢復(fù)而遞減，大多數(shù)患者可在3個(gè)月至1年內(nèi)逐漸停止替代治療。
(2)腎上腺皮質(zhì)癌：應(yīng)盡早手術(shù)切除，術(shù)后腎上腺皮質(zhì)功能低下者的激素替代治療方案同腺瘤切除術(shù)后。術(shù)后1年至1年半功能尚不能恢復(fù)者，則可能需終身替代治療，如不能根治或已有轉(zhuǎn)移，用皮質(zhì)激素合成抑制藥以緩解癥狀。兒童的腎上腺腫瘤以惡性多見(jiàn)，治療以手術(shù)為主加用化療，但仍可能持續(xù)存在高水平皮質(zhì)激素且腫瘤易轉(zhuǎn)移。
2.藥物治療(1)表現(xiàn)為皮質(zhì)醇增多患者的藥物治療：★皮質(zhì)醇合成抑制劑：米托坦50~75mg/kg,用藥第3日起要補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素；美替拉酮1g/d;酮康唑0.2~1.8g/d,從小劑量開(kāi)始，分次口服，維持量為0.6~0.8g/d;氨魯米特0.5~1.0g/d,分次口服?！锩追撬就禾瞧べ|(zhì)激素拮抗劑，每日5~22mg/kg,可緩解皮質(zhì)醇增多癥狀。
(2)表現(xiàn)為醛固酮增多患者的藥物治療：不愿手術(shù)或不能耐受手術(shù)的ald腺瘤患者可選用藥物治療，使癥狀得到控制?！颽ld拮抗劑：螺內(nèi)酯仍是治療的一線藥物，初始劑量一般為200~400mg/d,分3~4次口服，待血鉀正常、血壓下降后劑量可逐漸減少。螺內(nèi)酯因可阻斷睪酮合成及雄激素的外周作用，可引起女性月經(jīng)紊亂和男性乳腺發(fā)育、陽(yáng)痿、性欲減退等不良反應(yīng)?！锇⒚茁謇桶北降ぃ喊⒚茁謇钄嗄I遠(yuǎn)曲小管的鈉通道，具有排鈉保鉀作用。初始劑量為10~20mg/d,必要時(shí)可增至40mg/d,分次口服，服藥后多能使血鉀恢復(fù)正常。氨苯蝶啶可減少遠(yuǎn)曲小管鈉的重吸收減少鈉鉀交換，改善低血鉀，但對(duì)血壓控制無(wú)幫助?！镡}通道阻斷劑：由于鈣離子為多種調(diào)節(jié)因素刺激ald產(chǎn)生的最后共同通道，鈣通道阻斷劑是醛固酮增多時(shí)藥物治療的一種合理途徑?！镅芫o張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：可使ald分泌減少，改善鉀平衡和控制血壓?！镒钄郺ld合成藥：酮康唑大劑量時(shí)可阻斷幾種細(xì)胞色素p450酶，干擾腎上腺皮質(zhì)11β-羥化酶和膽同醇鏈裂酶活性；氨魯米特可阻斷膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)樵邢┐纪?，使腎上腺皮質(zhì)激素合成受抑，但兩藥均有較大不良反應(yīng)，長(zhǎng)期應(yīng)用的療效尚待觀察。
3.圍手術(shù)期的處理 術(shù)前必須充分做好準(zhǔn)備，防止術(shù)后急性腎上腺皮質(zhì)功能不全的發(fā)生。如完善術(shù)前準(zhǔn)備，糾正水、電解質(zhì)及酸堿平衡失調(diào)，低鉀堿中毒者，應(yīng)補(bǔ)充氯化鉀3~6g/d.★如為醛固酮分泌增多，可給予螺內(nèi)酯80~100mg,每日3~4次，待血鉀恢復(fù)，血壓下降后改為40~60mg,每日3—4次?！镉刑谴x紊亂或糖尿病者，應(yīng)予胰島素治療，使血糖控制在正常水平?！镓?fù)氮平衡者給予丙酸睪酮或苯丙酸諾龍治療?！锖喜⒏腥菊吆侠硎褂每股乜刂聘腥??！镌敿?xì)檢查心、腎等臟器功能，并針對(duì)高血壓、心律失常者給予適當(dāng)處理。★術(shù)前12小時(shí)及2小時(shí)各肌內(nèi)注射可的松100mg,(每側(cè)臀部各50mg),或術(shù)前6~12小時(shí)開(kāi)始給氫化可的松靜脈滴注。手術(shù)期間及術(shù)后5~6日給予氫化可的松100~200mg,緩慢靜脈滴注，以后改為口服維持量。
4.皮質(zhì)激素替代治療 術(shù)后糖皮質(zhì)激素替代治療可緩慢減量，最終停用或減至維持量，當(dāng)減至維持量后，若尿17-ohcs或ufc仍明顯升高，表示癌未徹底切除，宜加用化療；或可繼續(xù)應(yīng)用維持量，并觀察有無(wú)復(fù)發(fā)征象。
(三)治療注意事項(xiàng)1.腎上腺腺癌術(shù)后 患者如需大手術(shù)治療或合并重癥感染，應(yīng)給予糖皮質(zhì)激素補(bǔ)充治療。
2.腎上腺皮質(zhì)癌術(shù)后 應(yīng)作化療或給予皮質(zhì)醇合成阻滯藥物。
3.術(shù)后艾迪生病 合適的糖皮質(zhì)激素替代治療可預(yù)防。