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春雨醫(yī)生

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腎上腺危象

腎上腺危象是指,腎上腺皮質功能急性衰竭所致的危重癥侯群。多由腎上腺皮質嚴重破壞或慢性腎上腺皮質功能減低,導致腎上腺皮質激素絕對不足;或患者在需要腎上腺皮質激素分泌的特定情況下,腎上腺皮質激素相對不足所致[1]。

腎上腺是人體重要的內(nèi)分泌腺,分為皮質和髓質兩部分,分別分泌不同的激素。腎上腺皮質主要分泌鹽皮質激素(以醛固酮為代表)、糖皮質激素(以皮質醇為代表)和性激素(雄激素)[2]。腎上腺皮質激素是維持人體生命活動所必需的。
正常人在嚴重應激情況下,皮質醇分泌較基礎水平增加約 10 倍,但慢性腎上腺皮質功能減低、腎上腺皮質破壞的患者,不僅沒有相應增加,反而嚴重不足。
主要表現(xiàn)為高熱、胃腸功能紊亂、循環(huán)虛脫(表現(xiàn)為血壓下降、低體溫、肌無力甚至昏迷等)、神志淡漠、萎靡或躁動不安,甚至昏迷
診治稍失時機就可能危及患者生命。

無特殊人群

無傳染性

腎上腺危象可因皮質激素缺乏或嚴重應激而驟然發(fā)病;也可因部分皮質激素分泌不足或輕型應激而相對緩慢的發(fā)病。
典型表現(xiàn)包括[1][3]:

循環(huán)系統(tǒng):心率快,可達 160 次/分鐘以上,心律失常,脈搏細弱,全身皮膚濕冷、四肢末梢發(fā)紫,血壓下降,虛脫、休克。
消化系統(tǒng):食欲不振甚至厭食,惡心、嘔吐,腹痛、腹瀉、腹脹。部分患者消化道癥狀特別明顯,出現(xiàn)嚴重腹痛、腹肌緊張、反跳痛(在痛處按壓并停留一段時間,隨后迅速抬手,抬手的瞬間感到明顯疼痛)。
神經(jīng)系統(tǒng):極度孱弱,萎靡不振,煩躁不安、譫妄(表現(xiàn)為意識模糊,對時間、地點、人物的定向紊亂等),逐漸出現(xiàn)淡漠、嗜睡、神志模糊,嚴重者可能昏迷。有低血糖者常有出汗、震顫、視力模糊、復視,嚴重者精神失常、抽搐。
泌尿系統(tǒng):表現(xiàn)為少尿、無尿等。
全身表現(xiàn):極度乏力,嚴重脫水。絕大多數(shù)有高熱,也可有體溫低于正常者。最具特征性者為全身皮膚色素沉著、加深,尤其以暴露處、摩擦處、掌紋、乳暈、疤痕等處最明顯。黏膜色素沉著見于齒齦、舌部、頰黏膜等處。

腎上腺危象的危害包括:

引起心律失常,虛脫,休克。
診治稍失時機將危及患者生命。

根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查即可做出診斷。
下列情況應想到腎上腺危象診斷可能:
(1)當前疾病難以解釋的脫水、低血壓、休克;
(2)在疲勞、厭食、體重降低的基礎上出現(xiàn)急腹癥;
(3)無法解釋的低血糖,其可能是繼發(fā)性腎上腺皮質功能衰竭唯一異常的表現(xiàn);
(4)無法解釋的高熱、低體溫;
(5)低鈉血癥、高鉀血癥、及其他生化異常包括氮質血癥、高磷血癥、低氯血癥、高鈣血癥及低蛋白血癥等。實驗室檢查主要是血漿皮質醇水平低下。在原發(fā)性腎上腺危象者,ACTH升高、腎素一醛固酮水平降低,繼發(fā)性者ACTH降低,醛固酮分泌能力正常;
(6)ACTH興奮試驗是最具診斷價值的檢查,用來檢測腎上腺對外源性ACTH的反應能力。

根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查即可做出診斷。????
下列情況應想到腎上腺危象診斷可能:
1.當前疾病難以解釋的脫水、低血壓、休克;
2.在疲勞、厭食、體重降低的基礎上出現(xiàn)急腹癥;
3.無法解釋的低血糖,其可能是繼發(fā)性腎上腺皮質功能衰竭唯一異常的表現(xiàn);
4.無法解釋的高熱、低體溫;
5.低鈉血癥、高鉀血癥、及其他生化異常包括氮質血癥、高磷血癥、低氯血癥、高鈣血癥及低蛋白血癥等。實驗室檢查主要是血漿皮質醇水平低下。在原發(fā)性腎上腺危象者,ACTH升高、腎素一醛固酮水平降低,繼發(fā)性者ACTH降低,醛固酮分泌能力正常;
6.ACTH興奮試驗是最具診斷價值的檢查,用來檢測腎上腺對外源性ACTH的反應能力。

腎上腺危象的治療主要包括激素替代治療、糾正水電解質紊亂、抗休克、去除誘因和病因,以及對癥治療。
補充皮質激素

醫(yī)生可能即刻靜注氫化可的松注射液或注射用氫化可的松琥珀酸鈉,使血皮質醇濃度達到正常人在發(fā)生嚴重應激時的水平。隨后以氫化可的松溶入 5% 葡萄糖氯化鈉注射液中靜滴。因氫化可的松在血漿中的半減期(藥物濃度下降一半所需要的時間)為 90 分鐘,故應持續(xù)靜滴。
危象控制后,藥量會逐漸減少,待病情好轉后,可能會迅速減量。
病情穩(wěn)定能夠進食時,糖皮質激素會改為口服,約半月減至維持量。一般情況下,醋酸可的松每天服用 25~75 毫克(mg)或強的松每天服用 5~10 mg 即可。上午用全量的 2/3,下午用 1/3。
如血鈉水平仍低或收縮壓(血壓中的高壓)不能回升至 100mmHg,醫(yī)生可能考慮加用鹽皮質激素如 9α-氟氫可的松 0.05~0.2 mg/天口服,或肌注醋酸去氧皮質酮 1~3 mg,每日 1~2 次。

糾正水和電解質紊亂
典型危象患者常有大量體液丟失,醫(yī)生會根據(jù)尿量、尿比重、血壓、紅細胞比積、心肺功能狀況等補充血容量。一般頭 24 小時補液量在 2500~3000 毫升(ml)以上。
抗休克
若血壓在 80mmHg 以下伴休克,補液及激素治療仍不能糾正循環(huán)衰竭,醫(yī)生會及早給予血管活性藥物。
去除誘因與病因治療
包括治療原發(fā)病、抗感染治療等。
對癥治療
包括給氧,使用各種鎮(zhèn)靜、止驚劑等,但通常不會選擇嗎啡、巴比妥類藥物。
疾病發(fā)展和轉歸
慢性腎上腺功能減退患者應終身使用腎上腺皮質激素,以維持正常生命活動。

在飲食上需要注意適當?shù)亩嗪人?,多攝入一些偏咸的飲食,注意補充碳水化合物的攝入量,滿足身體對于熱能的需求量。避免抽煙喝酒,避免吃辛辣刺激性的食物為宜。

慢性腎上腺功能減退患者長期糖皮質激素替代治療,應遵醫(yī)囑服用糖皮質激素,避免自行調(diào)整藥物,定期內(nèi)分泌門診隨診。
具體預防方法如下:

長期糖皮質激素替代治療者,避免突然停藥或過速減量。
長期糖皮質激素替代治療者,在應激情況下(如感染、勞累、外傷、手術、分娩、嘔吐、腹瀉和饑餓等),遵醫(yī)囑酌情增加糖皮質激素用量。
垂體功能減低如 Sheehan 綜合征患者,在給予甲狀腺素或胰島素前,應先補充糖皮質激素。

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