兒童

臨床表現(xiàn)本病男女之比約為3∶2，發(fā)病年齡大多在10～20歲之間，癥狀與肺動(dòng)脈狹窄密切相關(guān)，輕度肺動(dòng)脈狹窄病人一般無(wú)癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現(xiàn)，主要表現(xiàn)為勞動(dòng)耐力差、乏力和勞累后心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或劇烈運(yùn)動(dòng)后昏厥發(fā)作，晚期病例出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢水腫等右心衰竭的癥狀，如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉，可見(jiàn)口唇或末梢指（趾）端發(fā)紺和杵狀指（趾）。體格檢查：主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽(tīng)到Ⅲ～Ⅳ級(jí)響亮粗糙的噴射性吹風(fēng)樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫，雜音強(qiáng)度因狹窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而異。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強(qiáng)度較輕，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音可能不減輕，有時(shí)甚至呈現(xiàn)分裂。重度肺動(dòng)脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見(jiàn)胸骨左緣向前隆起，在心前區(qū)可捫及抬舉樣搏動(dòng)，三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全，在該處可聽(tīng)到吹風(fēng)樣收縮期雜音，伴有心房間隔缺損而心房?jī)?nèi)血流出現(xiàn)右向左分流時(shí)，病人的口唇及四肢指（趾）端可出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀指（趾）。

1.X線檢查
輕度肺動(dòng)脈口狹窄胸部X線可無(wú)異常表現(xiàn)，中、重度狹窄病例則顯示心影輕度或中度擴(kuò)大，以右室和右房肥大為主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺動(dòng)脈瓣狹窄病例擴(kuò)大的肺動(dòng)脈段呈圓隆狀向外突出，而漏斗部狹窄病人該段則呈平坦甚至凹陷，肺門(mén)血管陰影減少，肺野血管細(xì)小，尤以肺野外圍1/3區(qū)域?yàn)樯?，故肺野清晰?br/>2.心電圖檢查
心電圖改變視狹窄程度而異。輕度肺動(dòng)脈口狹窄病人心電圖在正常范圍，中度狹窄以上則示電軸右偏、右心室肥大、勞損和T波倒置等改變，重度狹窄病例可出現(xiàn)心房肥大的高而尖的P波。一部分病例顯示不全性右束支傳導(dǎo)阻滯。
3.超聲心動(dòng)圖檢查
肺動(dòng)脈瓣狹窄病例超聲心動(dòng)圖檢查可顯示瓣葉開(kāi)放受限制，瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴(kuò)大的程度。
4.右心導(dǎo)管和選擇性右室造影檢查
如右心室收縮壓高于4.0kPa（30mmHg），且右室與肺動(dòng)脈收縮壓階差超過(guò)1.3kPa（10mmHg）即提示可能存在肺動(dòng)脈口狹窄，跨瓣壓力階差的大小可反映肺動(dòng)脈口狹窄的程度，如跨瓣壓力階差在5.3kPa（40mmHg）以下為輕度狹窄，肺動(dòng)脈瓣孔在1.5～2.0cm左右；如壓力階差為5.3～13.3kPa（40～100mmHg）為中度狹窄，瓣孔在1.0～1.5cm；壓力階差在13.3kPa（100mmHg）以上為重度狹窄，估計(jì)瓣孔為0.5～1.0cm。右心導(dǎo)管從肺動(dòng)脈拉出至右心室過(guò)程中，進(jìn)行連續(xù)記錄壓力，根據(jù)壓力曲線圖形變化和有無(wú)出現(xiàn)第三種類(lèi)型曲線可判斷肺動(dòng)脈口狹窄，系單純肺動(dòng)脈瓣狹窄或漏斗部狹窄或二者兼有的混合型狹窄。

懷疑肺動(dòng)脈瓣狹窄，需要做哪些檢查確診？這些檢查有什么注意事項(xiàng)嗎？
對(duì)于肺動(dòng)脈瓣狹窄的診斷，除了癥狀僅作為參考之外，最重要、最關(guān)鍵、最便捷的檢查就是超聲心動(dòng)圖，也就是我們說(shuō)的心臟彩超。
通過(guò)心臟彩超可以清晰檢測(cè)肺動(dòng)脈瓣，查看是否存在先天性變異、是否狹窄阻礙血流等。一般心臟彩超就能確診的。心電圖、心臟磁共振、心導(dǎo)管術(shù)等都可以作為補(bǔ)充檢查，但其地位無(wú)法取代心臟彩超，有時(shí)候可以作為手術(shù)前的綜合評(píng)估檢查。
這些檢查隨時(shí)可以做（醫(yī)院人多，有時(shí)需要排隊(duì)、預(yù)約），不需要空腹之類(lèi)，但也應(yīng)該注意以下幾點(diǎn)：

做心臟磁共振時(shí)佩戴的金屬物品檢查前須取下。如果體內(nèi)安裝心臟起搏器、除顫器、心臟支架、人工心臟瓣膜、神經(jīng)刺激器、骨折手術(shù)后固定鋼板、鋼釘、鏍絲、人工假肢或關(guān)節(jié)及妊娠三個(gè)月以內(nèi)的早期妊娠者視為磁共振檢查的絕對(duì)禁忌癥，不能進(jìn)行心臟磁共振檢查。

心臟彩超檢查時(shí)小兒哭鬧或不配合時(shí)，需鎮(zhèn)靜，如患者 1～3 歲，多數(shù)情況需藥物鎮(zhèn)靜，否則患兒哭鬧無(wú)法檢查。

心電圖檢查前不應(yīng)有劇烈運(yùn)動(dòng)。

肺動(dòng)脈瓣狹窄容易和哪些疾病混淆？怎么區(qū)分？
肺動(dòng)脈瓣狹窄，單純從臨床表現(xiàn)來(lái)看，有時(shí)會(huì)跟其他方面問(wèn)題混淆，比如肺動(dòng)脈高壓、室間隔缺損、主動(dòng)脈狹窄等其他心臟問(wèn)題，有時(shí)候胸悶氣短也要排除肺部的疾病，比如氣胸等。但如果一旦懷疑心臟方面問(wèn)題，或者想到肺動(dòng)脈瓣狹窄的可能，做個(gè)心臟彩超就能完全明確或者排除的。
對(duì)于患者來(lái)說(shuō)，單純從癥狀來(lái)看，是很難區(qū)分的，其他心臟病也會(huì)出現(xiàn)，所以說(shuō)，出現(xiàn)不舒服，盡快去醫(yī)院檢查評(píng)估是最重要的。

輕度肺動(dòng)脈狹窄病人臨床上無(wú)癥狀，可正常生長(zhǎng)發(fā)育并適應(yīng)正常的生活能力可不需手術(shù)治療，中等度肺動(dòng)脈狹窄病人，一般在20歲左右出現(xiàn)活動(dòng)后心悸氣急狀態(tài)，如不采取手術(shù)治療，隨著年齡的增長(zhǎng)必然會(huì)導(dǎo)致右心室負(fù)荷過(guò)重出現(xiàn)右心衰竭癥狀，從而喪失生活和勞動(dòng)能力，對(duì)極重度肺動(dòng)脈狹窄病人常在幼兒期出現(xiàn)明顯癥狀，如不及時(shí)治療?？稍谟變浩谒劳觥?0世紀(jì)80年代之前，外科手術(shù)行肺動(dòng)脈瓣切開(kāi)術(shù)是治療該病的惟一手段，該方法是在體外循環(huán)下，切開(kāi)狹窄的瓣環(huán)。但隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣膜成形術(shù)已經(jīng)成為單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄的首選治療方法。1.經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣膜成形術(shù)（1）機(jī)制 球囊充盈時(shí)可產(chǎn)生高達(dá)3個(gè)大氣壓的壓力，利用向球囊內(nèi)加壓對(duì)狹窄的瓣口產(chǎn)生的張力而引起狹窄的膜撕裂，從而解除肺動(dòng)脈瓣狹窄。（2）適應(yīng)證 ①右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右室的收縮壓＞60mmHg或跨肺動(dòng)脈壓差≥40mmHg。②心電圖和胸部X線檢查均提示肺動(dòng)脈瓣狹窄右心室肥厚或伴有勞損等。（3）并發(fā)癥 常見(jiàn)有心律失常、肺動(dòng)脈瓣反流、肺動(dòng)脈損傷及右室流出道的痙攣等。2.手術(shù)治療（1）手術(shù)指征 ①病人雖癥狀，心電圖也無(wú)明顯異常改變，右心導(dǎo)管檢查示右室收縮壓在8.0kPa（60mmHg）以上，或跨瓣壓力階差大于5.3kPa（40mmHg），或超聲心動(dòng)圖檢查示瓣孔在1.0～1.5厘米屬中度狹窄應(yīng)考慮手術(shù)。②無(wú)癥狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，X線片示心臟有中度增大者。③有癥狀心電圖及X線均有異常改變者，手術(shù)年齡以學(xué)齡前施行為佳。④癥狀明顯有昏厥發(fā)作史屬重度狹窄者，應(yīng)在嬰幼兒期施行手術(shù)以減輕右心室負(fù)荷。（2）手術(shù)方法 ①低溫下肺動(dòng)脈瓣直視切開(kāi)術(shù) 僅適于單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄，且病情較輕而無(wú)繼發(fā)性漏斗部狹窄和其他伴發(fā)心內(nèi)畸形。②體外循環(huán)下直視糾治術(shù) 適合于各類(lèi)肺動(dòng)脈口狹窄的治療。③術(shù)后并發(fā)癥和手術(shù)效果 術(shù)后并發(fā)癥，除一般體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)可能導(dǎo)致的并發(fā)癥外主要有兩點(diǎn)：其一肺動(dòng)脈口狹窄解除后，肺循環(huán)血容量明顯增多，因此應(yīng)根據(jù)動(dòng)脈壓和中心靜脈壓適當(dāng)補(bǔ)足血容量，以避免術(shù)后低心排血癥，必要時(shí)靜脈內(nèi)滴注多巴胺和西地蘭等強(qiáng)心升壓藥，以增強(qiáng)心肌收縮力，過(guò)渡至血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。其二如流出道狹窄解除不徹底，右室壓力仍高，術(shù)后容易引起右室切口出血，且易產(chǎn)生右心衰竭。本病手術(shù)死亡率較低，一般在2%左右，手術(shù)效果滿意，術(shù)后癥狀改善或完全消失，可恢復(fù)正常生活。

肺動(dòng)脈瓣狹窄可以預(yù)防嗎？怎么預(yù)防？
肺動(dòng)脈瓣狹窄主要是先天性心臟病，病因目前還不是很清楚，可能部分跟遺傳有關(guān)，及孕期的保養(yǎng)有關(guān)。
如果要說(shuō)預(yù)防，主要就是在父母生育環(huán)節(jié)進(jìn)行，主要包括：

進(jìn)行常規(guī)的孕檢、婚檢；

準(zhǔn)備受孕期間，遠(yuǎn)離煙酒、輻射、藥物等干擾；

女性懷孕期間，注意避免可能影響胎兒的因素，如藥物、放射線、煙酒、不潔飲食等。

所做的這些就是為了減少不健康嬰兒的出生率，這些減少了，肺動(dòng)脈瓣狹窄的發(fā)生率也就降低了。