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春雨醫(yī)生

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肺動(dòng)脈發(fā)育不全

肺動(dòng)脈發(fā)育不全(PAA)為較少見(jiàn)的先天性畸形,包括多種類(lèi)型,如肺動(dòng)脈主干缺如,右或左肺動(dòng)脈近端缺如,左肺動(dòng)脈異常起源肺動(dòng)脈縮窄等,常伴有其他心血管畸形如法洛四聯(lián)癥。

無(wú)特殊人群

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)肺動(dòng)脈主干缺如者多為死產(chǎn)或嬰兒期死于肺動(dòng)脈高壓,右或左肺動(dòng)脈近端缺如常見(jiàn)癥狀為咯血和呼吸困難。左肺動(dòng)脈異常起源則表現(xiàn)為氣管和食管阻塞癥狀,如喘鳴、呼吸困難、嘔吐、吞咽困難反復(fù)呼吸道感染。

1.X線(xiàn)胸片
可發(fā)現(xiàn)患側(cè)肺野透亮度增高,肺門(mén)變小。
2.肺通氣灌注掃描
可發(fā)現(xiàn)患側(cè)有通氣而無(wú)灌注。
3.心臟導(dǎo)管檢查
通過(guò)造影可發(fā)現(xiàn)發(fā)育不良的肺動(dòng)脈。
4.超聲心動(dòng)
可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓及心臟其他畸形。
5.增強(qiáng)CT及MRI檢查
可發(fā)現(xiàn)肺部血管形態(tài)方面的異常,幫助明確診斷。

臨床需與肺心病和先天性心臟病相鑒別。

根據(jù)病情選擇手術(shù)治療方案。

因該病發(fā)病急,病情重,多數(shù)患者出現(xiàn)焦慮、恐懼心理,因此護(hù)理人員應(yīng)對(duì)患者充分應(yīng)用交流技巧,收集與疾病相關(guān)的資料,做好護(hù)理評(píng)估,找出存在的護(hù)理問(wèn)題,講明該病的有關(guān)知識(shí)、病程及轉(zhuǎn)歸,選擇溶栓成功的典型病例開(kāi)導(dǎo)患者,使其處于接受治療的良好心理狀態(tài),消除其焦慮、恐懼心理,使患者積極主動(dòng)的配合治療。

避免感冒,防止著涼。應(yīng)講究衛(wèi)生、戒煙和增強(qiáng)體質(zhì),提高全身抵抗力,減少感冒和各種呼吸道疾病的發(fā)生。對(duì)已發(fā)生肺心病 的患者,應(yīng)針對(duì)緩解期和急性期分別加以處理。呼吸道感染是發(fā)生呼吸衰竭的常見(jiàn)誘因,故需要積極予以控制。注意養(yǎng)肺氣健脾,合理的飲食的調(diào)整。疏肝潤(rùn)肺,養(yǎng)氣健脾。

好評(píng)醫(yī)生-肺動(dòng)脈發(fā)育不全
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