多見于幼兒、學齡期男孩

無傳染性

臨床表現本病征男孩多見。肥胖通常為中等度，多數在短期內迅速出現，其分布不均勻，以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特別顯著，呈女性型。面部及四肢相對為細，指、趾顯得細而尖。性發(fā)育障礙或性功能衰退是臨床明顯的特征。男童常有陰莖、陰囊及睪丸甚小，往往有隱睪，至青春期無外生殖器發(fā)育，胡須、陰毛、腋毛均缺乏，身材較矮小，音調尖細，皮膚細膩，亦可出現女性化乳房。女孩則乳房特別大而乳腺呈萎縮狀態(tài)，內、外生殖器均發(fā)育不良，呈幼稚型，無月經來潮及第二性征出現或推遲出現。成年后發(fā)病者則第二性征逐漸衰退，性功能低下，生殖能力喪失。兩性均有骨齡遲延，有時出現尿崩癥。多食、嗜睡、懶惰等亦較常見。此外可由原發(fā)病出現顱內壓增高的癥狀，如惡心、嘔吐、頭痛、視力障礙、視盤改變、失明等。

1.實驗室檢查
（1）激素檢查尿促性腺激素濃度及性激素濃度降低。
（2）葡萄糖耐量試驗常示葡萄糖耐量減低。
（3）病理檢查睪丸活檢顯示曲細精管明顯萎縮，間質纖維化，無成熟精子，均有助診斷。
（4）染色體檢查染色體無異常。
2.其他檢查
（1）CT等檢查可發(fā)現占位性病變。
（2）眼底檢查有視神經乳頭水腫。
（3）頭顱X線檢查顯示蝶鞍損傷和鈣化，視神經交叉神經膠質瘤患者，除有肥胖性生殖無能外，X線檢查可見視神經孔擴大征象。

本綜合征的診斷主要根據原發(fā)病、肥胖、性發(fā)育三個特點，無原發(fā)病者診斷稍困難，如有下半身的肥胖，應考慮本病。

腫瘤病例應予手術摘除或放射線深部照射治療。無原發(fā)病可尋者，可試用性激素制劑或甲狀腺粉（片）。對幼小兒盡量不做性腺內分泌治療，以防擾亂其可能具有的內分泌功能。半數病人可望至成人后開始性發(fā)育。對年長兒有高度性征發(fā)育不全時，可用絨促性素（絨毛膜促性腺激素）以促進性腺成長，配合丙酸睪酮（丙酸睪丸素）以促進第二性征的發(fā)育，劑量和療程視病情而定。預后本病征的預后取決于原發(fā)病的性質及手術根治的早晚。

加強孕婦營養(yǎng)教育，重視科學喂養(yǎng)、培養(yǎng)良好飲食習慣、避免攝食過多甜食、淀粉類及高脂肪食物。加強體格鍛煉，定期監(jiān)測小兒生長發(fā)育情況，并接受營養(yǎng)指導。

積極預防和治療腦炎、腦膜炎、腦膿腫、結核等感染性疾病，積極預防腦外傷等。