日本色图亚洲专区视频免费|青青草美女上高潮|婷婷色五月天图片|成人无码动漫在线|欧美日韩视频理论网|一级特黄欧美人片|九九电影九九天天|一级精品视频久久免费视频观看|粉嫩虎白女一线天|av中文字亚洲

春雨醫(yī)生

登錄 注冊

維斯科特-奧爾德里奇綜合征

維斯科特-奧爾德里奇綜合征(WAS)即濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征,是一種少見的T細胞、B細胞和血小板均受影響的X-連鎖隱性遺傳性疾病,以免疫性缺陷濕疹血小板減少三聯(lián)征為臨床表現(xiàn)。

見于新生兒

無傳染性

臨床表現(xiàn)本病多見于男性,特點是新生兒,嬰兒期即開始發(fā)病,具有三聯(lián)征,即血小板減少,血小板內(nèi)在代謝障礙,容易破潰,常引起出血,形成紫癜;嚴(yán)重的濕疹;反復(fù)多發(fā)性感染血小板減少紫癜便血出現(xiàn)最早,多見于生后1個月,可引起腦出血消化道出血等嚴(yán)重出血,濕疹一般發(fā)生于生后2~3個月,病情隨年齡增長而加重,難以控制,表現(xiàn)類似異位性皮炎脂溢性皮炎。

1.免疫學(xué)檢查
患兒細胞和體液免疫均有缺陷,皮膚遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)陰性,約90%患兒二硝基氯苯(DNCB)皮試陰性,特異性抗原刺激后淋巴細胞轉(zhuǎn)化率低下,但對PHA刺激后的淋巴母細胞轉(zhuǎn)化率正常,常見血中缺乏IgM及IgM屬的抗體(如血型同簇凝集素等),但IgA和IgG含量正?;蛏?,對多糖質(zhì)抗原(如肺炎球菌的莢膜抗原)刺激機體后產(chǎn)生抗體差,對蛋白質(zhì)抗原的應(yīng)答反應(yīng)正常,血中的淋巴細胞常減少,補體含量及吞噬作用正常,血小板減少是由于血小板內(nèi)在缺陷引起迅速破壞所致,血小板體積小,對ADP,膠原和腎上腺素出現(xiàn)異常的凝集反應(yīng)。
2.組織病理檢查
患兒胸腺中小淋巴細胞數(shù)目減少,皮質(zhì)和髓質(zhì)難以區(qū)別,淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)的淋巴細胞進行性衰減,淋巴濾泡存在。

以血小板減少和出血為惟一表現(xiàn)時,應(yīng)與血小板減少性紫癜相鑒別,基因序列分析可明確診斷。

輸血可幫助控制出血現(xiàn)象。適當(dāng)?shù)目股匾钥刂聘腥荆?3%的患兒注射轉(zhuǎn)移因子有效。

維斯科特-奧爾德里奇綜合征日常護理
1.調(diào)整日常生活與工作量,有規(guī)律地進行活動和鍛煉,避免勞累。

維斯科特-奧爾德里奇綜合征日常預(yù)防
預(yù)防:
1、養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣,飯前便后洗手。膽道蛔蟲癥來源于腸道有蛔蟲的病人,而腸蛔蟲病是一種傳染病, 傳染源是蛔蟲病人或帶蟲者,感染性蟲卵通過口腔吞入腸道而成為帶蟲者。所以只有把好傳染源,切斷傳播途徑才能徹底根除腸道蛔蟲的發(fā)生。
2、腸道有蛔蟲的病人,在進行驅(qū)蟲治療時,用藥劑量要足,以徹底殺死,否則因蛔蟲輕度中毒而運動活躍,到處亂竄,極有可能鉆入膽道而發(fā)生膽道蛔蟲癥。

好評醫(yī)生-維斯科特-奧爾德里奇綜合征
更多
可咨詢
服務(wù)人次 10372 好評率(99.4%)

擅長:中風(fēng)、缺血性腦卒中、腦出血、高血壓性腦出血、腦供血不足、腦血栓形成、蛛網(wǎng)膜下腔出血、短暫性腦缺血、缺血性腦血管病、中風(fēng)后遺癥、栓塞、急性腦梗死、血管性癡呆、腦動脈硬化癥、腦血管病后遺癥、腦梗塞后遺癥、腦出血后遺癥、顱內(nèi)動脈瘤、頸動脈狹窄、周圍神經(jīng)病、面神經(jīng)炎、面癱、面肌癱瘓、特發(fā)性面神經(jīng)癱瘓、三叉神經(jīng)痛、格林巴利綜合征、面肌痙攣、視神經(jīng)脊髓炎、舌咽神經(jīng)痛、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病

可咨詢
服務(wù)人次 19682 好評率(99.4%)

擅長:運動障礙疾病、帕金森、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病、多發(fā)性硬化、周圍神經(jīng)病、視神經(jīng)脊髓炎、顱內(nèi)感染、腦炎、腦血管病、高血壓性腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、缺血性腦卒中、腦供血不足、頸動脈狹窄、中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病、老年癡呆癥、癡呆、神經(jīng)-肌肉接頭疾病、重癥肌無力、頭痛、偏頭痛、緊張性頭痛、神經(jīng)性頭痛、叢集性頭痛、高脂血癥、肌病、運動神經(jīng)元病、昏迷、高血壓病、神經(jīng)病、抑郁癥、低血壓、藥物中毒、顫證、神經(jīng)官能癥、嗜睡、急性鼻咽炎、病毒感染

可咨詢
服務(wù)人次 1419 好評率(96.8%)

擅長:萎縮側(cè)索硬化、重癥肌無力、神經(jīng)-肌肉接頭疾病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病、急性腦梗死、腦出血、周圍神經(jīng)病、格林巴利綜合征、肌張力障礙、面癱、頑固性失眠、睡眠障礙、神經(jīng)衰弱、抑郁癥、頭痛、偏頭痛、三叉神經(jīng)痛

可咨詢
服務(wù)人次 34089 好評率(100.0%)

擅長:運動障礙疾病、帕金森、周圍神經(jīng)病、面神經(jīng)炎、顱內(nèi)感染、腦炎、腦血管病、腦供血不足、高血壓性腦出血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病、老年癡呆癥、頭痛、偏頭痛、頸椎病、失眠、神經(jīng)病、焦慮癥、急性鼻咽炎、抑郁癥、耳鳴、腦卒中、位置性眩暈、前庭神經(jīng)炎、高血壓、病毒感染、低血壓、貧血、嗜睡、低血糖、特發(fā)性震顫、動脈硬化閉塞癥、暈厥、植物神經(jīng)功能紊亂、graves病、上呼吸道感染、顫證

可咨詢
服務(wù)人次 12984 好評率(95.3%)

擅長:運動障礙疾病、帕金森、腦血管病、缺血性腦卒中、腦出血、顱內(nèi)動脈瘤、頸動脈狹窄、神經(jīng)-肌肉接頭疾病、肌張力障礙、重癥肌無力、頭痛、偏頭痛、神經(jīng)性頭痛、叢集性頭痛、睡眠障礙、頑固性失眠、阻塞性睡眠呼吸暫停、周圍神經(jīng)病、面神經(jīng)炎、面癱、視神經(jīng)脊髓炎、三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病、老年癡呆癥、萎縮側(cè)索硬化、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病、脫髓鞘疾病、顱內(nèi)感染、病毒性腦炎、腦炎、腦動脈瘤、腦血管疾病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、抑郁癥、耳鳴、植物神經(jīng)功能紊亂、心臟神經(jīng)官能癥、特發(fā)性震顫

相關(guān)問答-維斯科特-奧爾德里奇綜合征

更多
診斷明確了嗎????沒有生精細胞啊,如何顯微取精啊哪里醫(yī)生這樣說的????這個疾病只是不育并不是不能性生活不用了要孩子就去做試管嬰兒嗯治不好的??!不客氣
楊垂勛 江西中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院
2019-12-19
你好,這種情況有多長時間了?嗯麻木是偶爾?您說的是偶爾麻木啊奧。是抽筋???很嚴(yán)重?缺鈣么?嗯腿抽筋不?只有右胳膊?嗯之前有沒有這種情況?嗯沒有意識喪失是吧?補著鈣?您只有抽筋的話,應(yīng)該問題不大啊是的,有的人肢體抽搐,加上意識喪失,可能是癲癇發(fā)生我問您什么情況,是為了排除一些疾病。您先別急嗯?我得先看看是我們科的病不您開始主訴是麻木,后來又說是疼痛,抽筋抽筋一般考慮就是低鈣引起的,您要是不放心可以去做個肌電圖,明確一下病因說到抽搐了我們科常見的病有癲癇,低血糖也可能引起抽搐。我都得鑒別診斷啊所以問問您。什么情況沒能幫到您。很抱歉
王秀錦 臨沂市中心醫(yī)院
2019-04-07

相關(guān)文章-維斯科特-奧爾德里奇綜合征