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春雨醫(yī)生

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矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

正常原始心管的彎曲突向右側(cè),故名右翼(D-Loop),使右心室位于右側(cè)靠前,而左心室位于左側(cè)靠后。如在發(fā)育過(guò)程中心管彎曲不是向右而是向左,即稱左襻(L-Loop),則解剖學(xué)右心室位于左后方,成為動(dòng)脈系統(tǒng)的心室,而解剖學(xué)左心室位于右前方,成為靜脈系統(tǒng)的心室。此時(shí),動(dòng)脈干仍分隔旋轉(zhuǎn),但位置顛倒,主肺動(dòng)脈位于右后方而升主動(dòng)脈位于左前方,盡管大血管位置有倒轉(zhuǎn),但肺動(dòng)脈仍與靜脈心室相連,而主動(dòng)脈與動(dòng)脈心室相連,血液方向得到生理上的糾正,故稱為糾正性大動(dòng)脈錯(cuò)位。房室傳導(dǎo)束之左、右分支仍分布至與之相應(yīng)的解剖心室,但因心室位置相反,故傳導(dǎo)束亦相反。

主要取決于合并的心臟畸形,根據(jù)不同畸形臨床常見(jiàn)以下癥狀、體征:
1.左向右分流伴室間隔缺損,常有氣急,活動(dòng)量降低,體重不增,肺部感染心力衰竭,體征類似室間隔缺損。
2.右向左分流伴肺動(dòng)脈狹窄,常見(jiàn)發(fā)紺和缺氧性發(fā)作。
3.左房室瓣關(guān)閉不全室間隔完整,雜音位于胸骨旁第4肋間最響而不在心尖區(qū),常有心律失常。
上、下腔靜脈的血液回入正常的右心房,通過(guò)二葉的房室瓣進(jìn)入右位的心室,再送入肺動(dòng)脈,肺靜脈的血液回入正常的左心房,通過(guò)三葉的房室瓣進(jìn)入左位的心室,再送入主動(dòng)脈,右位心室內(nèi)面結(jié)構(gòu)與正常的左心室相同,而左位的心室內(nèi)面結(jié)構(gòu)與正常的右心室相同,雖左、右心室位置顛倒,但由于大動(dòng)脈也錯(cuò)位,因此血流方向仍符合正常體、肺循環(huán)的要求,若不伴其他畸形,可毫無(wú)癥狀。但臨床大部分病例均合并其他畸形,常見(jiàn)的有室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、左側(cè)房室瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈口狹窄、預(yù)激綜合征、房室傳導(dǎo)阻滯陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速等。

1.胸片檢查
心臟左上緣存在一個(gè)稍斜的升主動(dòng)脈陰影,缺少肺總動(dòng)脈陰影,心臟位置異常,如右位心而內(nèi)臟位置正?;蛑形恍幕蜃笪恍陌閮?nèi)臟轉(zhuǎn)位。
2.心電圖檢查
房性心律失常和心室除極方向異常為其主要特征,房室傳導(dǎo)阻滯約占1/3病例,尚見(jiàn)房室分離、交界處心律失常、陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速及室性早搏等。
3.超聲心動(dòng)圖檢查
通過(guò)超聲心動(dòng)圖及多普勒檢查能明確房室動(dòng)脈關(guān)系和房室瓣的形態(tài)及功能。大動(dòng)脈位置異常,主動(dòng)脈往往位于肺動(dòng)脈左前。主要是心室位置互換,功能左心室具有解剖右心室的形態(tài)特征,而功能右心室具有解剖左心室的形態(tài)特征。左側(cè)房室瓣為三尖瓣的結(jié)構(gòu)特征,右側(cè)房室瓣為二尖瓣的結(jié)構(gòu)特征。通過(guò)超聲心動(dòng)圖可以詳細(xì)了解心臟房室瓣是否騎跨以及房室瓣的功能。此外,不同的合并畸形會(huì)有相應(yīng)的表現(xiàn)。
4.右心導(dǎo)管檢查及心血管造影
可顯示出心室、大動(dòng)脈的輪廓,位置和相互關(guān)系,分流情況而明確診斷。

根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查即可做出診斷。

1.內(nèi)科治療
主要控制心力衰竭、心律失常,但療效不大。
2.外科治療
根據(jù)畸形情況而定,包括室間隔缺損修補(bǔ),若有嚴(yán)重發(fā)紺、缺氧性發(fā)作,可施行體-肺分流術(shù)。單純性左側(cè)房室瓣關(guān)閉不全可施行瓣膜修復(fù)或人工瓣膜替換術(shù),有Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯需置永久性人工起搏器。
矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的手術(shù)治療方法有傳統(tǒng)手術(shù)和解剖矯正手術(shù)兩種。近年來(lái),解剖矯正手術(shù)越來(lái)越受到重視。
目前最常進(jìn)行的是雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù),包括心房?jī)?nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)和大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)或Rastelli手術(shù)。心房?jī)?nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)常采用Senning手術(shù)或改良Senning手術(shù);肺動(dòng)脈瓣正常和無(wú)瓣下肌肉狹窄者施行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù),合并較大的VSD和肺動(dòng)脈狹窄者應(yīng)做Rastelli手術(shù)。雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)有望成為治療矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的首選術(shù)式。

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劉云 南皮縣中醫(yī)院
2019-05-16
胎兒矯正大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位不 嚴(yán)重,鑒于您合并有永存左上腔可能,保險(xiǎn)起見(jiàn)還是查個(gè)胎兒的染色體染色體沒(méi)問(wèn)題就放心了,矯正大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位問(wèn)題不大染色體沒(méi)問(wèn)題的話,可以留下矯正大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位一般沒(méi)有什么影響永存左上腔也是一個(gè)問(wèn)題,永存左上腔一般會(huì)合并冠狀靜脈竇擴(kuò)張,會(huì)增加染色體異常風(fēng)險(xiǎn),所以建議您查查胎兒染色體
趙會(huì)丹 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院
2018-06-30
...超單,除了大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位外,沒(méi)看到其它異常。寶寶有無(wú)異常表現(xiàn)?這樣的話就是一個(gè)右位心,應(yīng)該沒(méi)什么事的,也不需要做手術(shù)了.你們當(dāng)?shù)氐尼t(yī)生怎么說(shuō)的?注意觀察,避免劇烈運(yùn)動(dòng).像寶寶這種情況,估計(jì)不會(huì)有大問(wèn)題的不客氣
張瑞素 石家莊藁城中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
2015-07-18

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