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春雨醫(yī)生

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淋巴水腫

淋巴水腫是高致殘類疾病,在世界衛(wèi)生組織對(duì)常見(jiàn)病的排位中淋巴水腫列為第 11 位,致殘類疾病排列第 2 位,全世界患者數(shù)約達(dá) 17 億例。淋巴水腫分為原發(fā)性和繼發(fā)性淋巴水腫兩類。由于先天或繼發(fā)原因?qū)е铝馨鸵夯亓魇茏?,?dǎo)致局部組織水腫,形成淋巴水腫。若不加以治療,可導(dǎo)致肢體進(jìn)一步腫脹.皮下軟組織纖維化而增厚變硬,形成典型的“象皮腫”,常伴疼痛、感覺(jué)異常及感染等并發(fā)癥。早期發(fā)現(xiàn),早期治療也可以明顯降低淋巴水腫的并發(fā)癥,改善患者預(yù)后。

由于先天或原因不明的淋巴系統(tǒng)發(fā)育不良或由于感染、手術(shù)、腫瘤等原因?qū)е铝馨凸芑蛄馨徒Y(jié)受損導(dǎo)致淋巴液回流受阻,導(dǎo)致淋巴水腫的發(fā)生。
富含蛋白的淋巴液在組織間隙中積聚形成淋巴水腫,若不加以治療可導(dǎo)致肢體進(jìn)一步腫脹,皮下軟組織纖維化,形成“象皮腫”,常常伴有疼痛、感覺(jué)異常及感染等其他并發(fā)癥。
早期淋巴水腫表現(xiàn)出單純凹陷性水腫難以診斷,醫(yī)生主要通過(guò)病史、體征及相關(guān)影像學(xué)檢查作出診斷。
目前治療主要以物理治療、藥物治療、手術(shù)治療等綜合治療。早期治療可以明顯減低淋巴水腫的并發(fā)癥。
淋巴水腫患者日常應(yīng)注意休息,避免患肢勞累,避免緊身衣物影響淋巴回流,注意保護(hù)患肢皮膚,患肢避免受傷,預(yù)防感染等。
容易發(fā)生淋巴水腫的人群,特別是乳腺癌根治術(shù)后的患者,建議日常應(yīng)該注意預(yù)防,注意休息,適度運(yùn)動(dòng),避免影響淋巴回流的因素等。

所有人群

無(wú)傳染性

流行病學(xué)[1]

根據(jù)世界衛(wèi)生組織的統(tǒng)計(jì),淋巴水腫在常見(jiàn)疾病中排位第 11 位,全世界患者數(shù)約達(dá) 1.7 億。
據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,新生兒中每 6000 人中有 1 人因?yàn)榱馨拖到y(tǒng)發(fā)育缺陷發(fā)生原發(fā)性淋巴水腫。
我國(guó)曾是絲蟲(chóng)性淋巴水腫最嚴(yán)重的國(guó)家之一, 但到 21 世紀(jì)初,我國(guó)已基本消滅絲蟲(chóng)病,目前已較難見(jiàn)到絲蟲(chóng)性淋巴水腫。
隨著接受外科根治性手術(shù)和(或)放療的惡性腫瘤患者不斷增多,繼發(fā)性淋巴水腫的發(fā)病率也逐年升高有報(bào)道稱,乳腺癌術(shù)后淋巴水腫的發(fā)生率在 6%~30%,盆腔惡性腫瘤術(shù)后的發(fā)生率在 1%~47%,頭頸部腫瘤術(shù)后的發(fā)生率在 22%~56%。
發(fā)生率的變化受到水腫的定義、隨訪時(shí)間的差異以及淋巴水腫危險(xiǎn)因素(如高齡,感染肥胖等)的影響 。

淋巴水腫的臨床表現(xiàn)[1][2][3][4][5][6]
慢性淋巴水腫的典型臨床表現(xiàn):

水腫部位:多為局部的,多見(jiàn)于四肢,還可見(jiàn)于面部、外生殖器和臀部等部位。
水腫:水腫早期組織液中只有滯留的水腫液,呈可凹陷性水腫,隨病程延長(zhǎng),淋巴水腫會(huì)發(fā)生纖維化和脂肪沉積等不可逆的病理改變,晚期呈非凹陷性水腫。
淋巴水腫的并發(fā)癥:
皮膚改變:

水腫早期皮膚柔軟,顏色正常,排汗功能正常,隨水腫發(fā)展,皮膚及皮下組織纖維化,皮膚顏色加深,增厚變硬,干燥粗糙,不易排汗,并伴有多毛,加上肢體粗大腫脹,形如大象腿,故稱為“象皮腫”。
皮膚、皮下組織纖維化(俗稱“桔皮征”)和足趾背部的皮膚增厚折疊(稱“Stemmer征”)。
水腫處可能出現(xiàn)乳頭狀瘤,其破損可有淋巴液外溢,形成淋巴漏,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)皮膚潰瘍、糜爛


感覺(jué)異常:無(wú)痛感,可有重壓感,麻木感,膨脹感等不適感覺(jué)。
合并感染:水腫組織易發(fā)生感染而引發(fā)淋巴管和周圍組織炎癥,皮膚會(huì)有明顯紅腫熱痛的癥狀,并伴有高熱,寒戰(zhàn)等全身癥狀。反復(fù)感染會(huì)使水腫加重。

淋巴水腫的分期:[3]

關(guān)于淋巴水腫的分臨床分類系統(tǒng)有很多,目前并沒(méi)有一個(gè)普遍接受的分類系統(tǒng)。
下圖是 Miller 版本是最詳細(xì)的分類系統(tǒng),通過(guò)癥狀、體征、肢體功能障礙及是否需要治療將淋巴水腫分為5期,相對(duì)簡(jiǎn)單易懂,適合患者進(jìn)行自行評(píng)估:


水腫
0 期
1 期
2 期
3 期
4 期


視診
正常
正常
淡黃色

苔蘚樣硬化;
經(jīng)常出現(xiàn)小水皰
角化病;
角化病丘疹


黃色;
色素沉著;
水皰;
角化病丘疹;
苔蘚樣硬化


觸診
正常
按壓后可恢復(fù)的水腫

輕度的皮膚增厚;
按壓后可恢復(fù)的水腫


皮膚增厚;
按壓后恢復(fù)較慢的水腫


皮膚增厚;
按壓后不恢復(fù)的水腫


抬高肢體
正常
水腫消失或明顯減輕
水腫中等程度減輕
水腫輕度減輕
水腫無(wú)減輕


肢體功能障礙
正常
正常

肢體靈活性下降;
?某些功能下降


明顯功能喪失;
精細(xì)運(yùn)動(dòng)受損;
關(guān)節(jié)靈活性喪失


明顯功能喪失;
運(yùn)動(dòng)明顯受損


治療


必要的物理治療
必要的物理和藥物治療
必要的多模式治療

1.診斷性穿刺組織液分析
皮下水腫組織液的分析,有助于疑難病例的鑒別診斷。檢查通常用于慢性粗大的腫脹肢體,只需注射器和細(xì)針即可操作,方法簡(jiǎn)單、方便。
2.淋巴管造影
淋巴管穿刺注射造影劑,攝片顯示淋巴系統(tǒng)形態(tài)學(xué)的一種檢查方法。
3.同位素淋巴管造影
由于淋巴管X線造影不能提供淋巴系統(tǒng)功能的定量動(dòng)力學(xué)資料,也不能提供來(lái)自不同肢體部位淋巴引流的簡(jiǎn)單情況,因此目前開(kāi)展一種有價(jià)值的靜態(tài)淋巴系統(tǒng)內(nèi)爍造影(核素顯象),將99m锝鍊硫化物膠物0.25ml(75mbq)注射到雙足第二趾蹼皮下組織。用r照相機(jī)正對(duì)患者下腹部和腹股溝區(qū),分別在1/2、1、2和3小時(shí)作靜態(tài)圖像掃描,再分別計(jì)算髂腹股溝淋巴結(jié)攝取的同位素量。用同位素顯象研究慢性淋巴水腫的淋巴功能,提示患肢淋巴回流的減少程度與淋巴水腫的嚴(yán)重程度相關(guān)。在嚴(yán)重淋巴水腫,同位素?cái)z取率幾乎為0,而在靜脈靜脈性水腫淋巴回流的吸收百分比顯著增加。
4.其他檢查
此外,超聲血管無(wú)損傷檢測(cè)技術(shù)也有助于靜脈性水腫和淋巴性水腫的鑒別,作為門(mén)診篩選檢查方法,既簡(jiǎn)單又方便。

早期由于皮膚及皮下組織改變較輕,應(yīng)與其他疾病相鑒別:

1.靜脈性水腫 多見(jiàn)于下肢深靜脈血栓形成,以單側(cè)肢體突發(fā)性腫脹急性起病,伴皮色青紫、腓腸肌及股三角區(qū)明顯壓痛、淺靜脈顯露為其臨床特點(diǎn),足背水腫不明顯。淋巴水腫則起病較為緩慢,以足背踝部腫脹較為多見(jiàn)。

2.血管神經(jīng)性水腫 水腫發(fā)生于外界過(guò)敏因素的刺激,起病迅速,消退也快,間歇性發(fā)作為其特點(diǎn)。淋巴水腫則呈逐漸加重的趨勢(shì)。

3.全身性疾病 低蛋白血癥,心力衰竭、腎病、肝硬化、粘液性性水腫等均可產(chǎn)生下肢水腫。一般為雙側(cè)對(duì)稱性,并伴有各自的原發(fā)疾病臨床表現(xiàn)。通常經(jīng)詳細(xì)的病史詢問(wèn),仔細(xì)的體格檢查及必要的化驗(yàn)檢查即可鑒別。

4.先天性動(dòng)靜脈瘺 先天性動(dòng)靜瘺可表現(xiàn)為肢體水腫,但一般患肢長(zhǎng)茺與周徑均大于健側(cè),皮溫增高、淺靜脈曲張、局部區(qū)域可聞及血管雜音,周圍靜脈血氧含量接近動(dòng)脈血氧含量。上述均為其獨(dú)有特點(diǎn)。

5.脂肪瘤 少數(shù)病變范圍十分廣泛的脂肪瘤或脂肪組織增生可與淋巴水腫混淆。但脂肪瘤大多呈局限性生長(zhǎng),病程較慢,皮下組織柔軟無(wú)水腫表現(xiàn),必要時(shí)可行軟組織X線鉬靶攝片以助確診。
有時(shí)需與硬皮病、某些循環(huán)障礙性疾病、心源性、腎源性疾病、低蛋白血癥和由于感染或使用有水鈉潴留作用的藥物引起的水腫進(jìn)行鑒別。

淋巴水腫的治療[2][3][4][5]
淋巴水腫是一種慢性疾病,進(jìn)展緩慢,但目前尚不可治愈。早期治療可以明顯減低淋巴水腫的并發(fā)癥。目前治療上主要以物理治療、藥物治療、手術(shù)治療等綜合治療

物理治療:

復(fù)合消腫療法(CPDT):目前國(guó)際上應(yīng)用廣泛,療效肯定的療法。CPDT 通常包括:每日按摩淋巴引流、運(yùn)動(dòng)療法、穿戴合適的預(yù)防性壓力服以及細(xì)致的皮膚護(hù)理。每一個(gè)周期至少 1~2 周。CPDT 安全有效,有報(bào)道稱完成 CDT 約 95 的患者淋巴水腫立即減輕,三年隨訪一半以上的患者獲得持續(xù)的緩解,推薦全程使用。
其他改善淋巴引流的方法還有間歇的氣壓治療、熱療和超聲波治療。這些治療均可有效的減輕水腫,但是缺乏長(zhǎng)期隨訪資料證明是否長(zhǎng)期有效。
雖然目前未有物理治療的并發(fā)癥報(bào)道,但有警告提示氣壓治療可能損害皮膚淋巴管,出現(xiàn)繼發(fā)炎癥并加速纖維變性。


手術(shù)治療:

淋巴水腫的手術(shù)治療存在爭(zhēng)議。但對(duì)于皮下脂肪肥大和纖維化的患者手術(shù)治療是必要的。目前手術(shù)治療適用于藥物治療失敗的患者,通常包括兩種:顯微外科手術(shù)和切除手術(shù)。
顯微外科手術(shù):包括淋巴管-淋巴管吻合、淋巴管-靜脈-淋巴管吻合、淋巴管-靜脈吻合和淋巴結(jié)-靜脈吻合等。對(duì)于術(shù)后淋巴水腫或近端阻塞而遠(yuǎn)端淋巴管通暢的原發(fā)性淋巴水腫患者,醫(yī)生會(huì)考慮進(jìn)行顯微手術(shù)治療。但對(duì)于與炎癥、放射線相關(guān)的淋巴水腫、遠(yuǎn)端閉塞的原發(fā)性淋巴水腫及淋巴管被破壞2年以上的淋巴水腫的患者,醫(yī)生可能不會(huì)建議行該手術(shù)治療。
切除手術(shù):包括部分淋巴水腫組織、纖維化組織及硬化的皮下組織,也就是為腫大的肢體“減減肥”。這種手術(shù)方式對(duì)于晚期纖維性淋巴水腫和象皮病的患者較為適合。但是這些“減容”手術(shù)并沒(méi)有實(shí)質(zhì)上改善淋巴引流,并且有可能破壞皮膚淋巴管,所以有出現(xiàn)皮膚潰瘍、壞死甚至出現(xiàn)瘺道,以及水腫加重的風(fēng)險(xiǎn)。而分期皮瓣下組織切除術(shù)上述在這些手術(shù)中,“減肥”效果最明顯而且出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥的較少的術(shù)式。帶蒂大網(wǎng)膜移植和帶血管蒂皮瓣移植可能促進(jìn)淋巴液回流吸收。
抽吸技術(shù)可以去除過(guò)多的皮下組織,減少肢體容易,但也同樣存在加重水腫的風(fēng)險(xiǎn)。比較適合淋巴管功能喪失的患者。醫(yī)生還可能會(huì)建議抽吸技術(shù)與切除手術(shù)相結(jié)合,提高治療效果。


藥物治療:

目前藥物治療主要針對(duì)活動(dòng)期的病變,主要通過(guò)減少氧自由基生成。主要的用藥有以下幾類:

苯吡喃酮:治療淋巴水腫最常用的藥物是苯吡喃酮類和蛋白水解酶。
黃酮類:黃酮類是天然的植物抗氧化劑,有報(bào)道稱對(duì)淋巴水腫有治療作用。
糖皮質(zhì)激素和利尿劑:不推薦用于治療持續(xù)性淋巴水腫,可用于混合性水腫和姑息治療,醫(yī)生可能會(huì)短期應(yīng)用以快速的減輕水腫。
硒(亞硒酸鈉):硒已被證明是治療淋巴水腫的新方法,但未被廣泛接受。
中藥:現(xiàn)代藥理研究表明,桑葉具抗凝血、降糖、降脂、降血壓、抑菌抗炎、抗病毒、抗腫瘤、抗淋巴水腫、抗疲勞衰老及改善腸功能等多種藥理作用。

容易發(fā)生淋巴水腫的人群,特別是對(duì)于乳腺癌根治術(shù)后的患者,建議日常應(yīng)該注意預(yù)防:

注意休息,維持適當(dāng)?shù)捏w重,低鈉高纖維飲食,戒煙戒酒。
行適度體育鍛煉,避免過(guò)度疲勞,可以進(jìn)行散步,游泳,騎自行車等較緩和的運(yùn)動(dòng)方式。
發(fā)現(xiàn)肢體、胸壁或顏面部及會(huì)陰部的腫脹,應(yīng)立即就醫(yī)。
避免穿戴較緊的衣物或首飾,以防太緊影響淋巴回流。
保持皮膚的清潔,清洗時(shí)應(yīng)輕柔,洗后將皮膚擦干,并涂抹護(hù)膚霜防止干燥。
對(duì)于淋巴水腫的高?;颊?,避免處于環(huán)境溫度變化較大的地方,如桑拿、洗浴,防止日曬。
對(duì)于乳腺癌根治術(shù)等術(shù)后的患者,盡量避免在患側(cè)肢體上作注射,抽血或測(cè)量血壓。必要時(shí)做標(biāo)記以提醒醫(yī)護(hù)人員。
避免用患側(cè)上肢反復(fù)做推,舉,抓等動(dòng)作,避免提重物,以及避免在患側(cè)肩部背重物。
長(zhǎng)途旅行時(shí),應(yīng)穿彈力手套甚至彈性繃帶,促進(jìn)血液循環(huán)。

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