兒童

無傳染性

LCH 體征和癥狀因類型而已，類型繁多，癥狀也不盡相同。根據(jù)發(fā)病年齡來看，LCH 可分為：嗜酸性肉芽腫（5～15 歲），韓-薛-柯?。?～5 歲），勒-雪病（小于 2 歲）。
朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥有哪些癥狀？

皮疹：皮膚病變、皮疹分布于軀干和頭皮發(fā)際、耳后（嬰兒急性患者皮疹）、皮疹可散見于身體各處（慢性者皮疹）。
骨病變：溶骨性損害、頭顱骨病變、下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱病變、頜骨病變、脊椎導(dǎo)致椎體壓縮、肩胛骨受損。
淋巴結(jié)：

淋巴結(jié)原發(fā)性嗜酸細(xì)胞肉芽腫（單純的淋巴結(jié)病變）；
溶骨性損害或皮膚病變（局限性或局灶性 LCH 的伴隨病變)；
頸部或腹股溝部位出現(xiàn)孤立淋巴結(jié)（全身彌散性 LCH）。


骨髓：貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減低、血小板減低。
肺：呼吸困難、缺氧、肺發(fā)生順應(yīng)性變化、氣胸、皮下氣腫、肺功能檢查常表現(xiàn)限制性損害。
肝臟：肝功能異常、黃疸、低蛋白血癥、腹水、凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)、硬化性膽管炎、肝纖維化、肝功能衰竭。
脾臟：脾腫大、一系或多系血細(xì)胞減少。
胃腸道：嘔吐、腹瀉、吸收不良、小兒生長(zhǎng)停滯。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)：共濟(jì)失調(diào)，構(gòu)音障礙；眼球震顫、反射亢進(jìn)、輪替運(yùn)動(dòng)障礙、吞咽困難、視物模糊。

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的診斷：
一、輔助檢查1.血象 可一系或全血細(xì)胞減少，呈正色素正細(xì)胞性貧血，其中多于半數(shù)為中等度或更重的貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞可見輕度升高；66%患者白細(xì)胞數(shù)>10×10^9/l,少數(shù)可降低，66%患者血小板<10x10^9/l.2.骨髓象 有10%~15%lch患者骨髓增生低下和(或)巨核細(xì)胞減少。未發(fā)現(xiàn)lch細(xì)胞的骨髓一般增生正常，少數(shù)呈增生活躍，有外周血象異常一般也有骨髓受累。
3.X線檢查(1)骨骼的X線檢查：顯示特征性溶骨破壞。扁骨呈圓形或不規(guī)則形鑿穿樣，大小不一，呈地圖樣邊緣銳利；長(zhǎng)骨可見圓形或橢圓形囊狀物；肋骨腫脹、骨質(zhì)疏松或呈囊狀；椎骨變扁平，但椎間隙不變窄，很少發(fā)生角度畸形，少數(shù)有椎旁軟組織腫脹。
(2)胸部X線表現(xiàn)：本病由于組織細(xì)胞在胸部浸潤(rùn)的部位，形態(tài)和機(jī)體反應(yīng)的不同，呈現(xiàn)多種X線征象，X線演變發(fā)展過程按自然病程可分為：
①急性肺泡滲出期：吸收快；
②間質(zhì)浸潤(rùn)期：常伴小結(jié)節(jié)灶(50%);
③晚期纖維變期：勒一雪病之肺泡滲出浸潤(rùn)和間質(zhì)浸潤(rùn)約各占65%和18%.4.病理活檢 骨髓、肝、肺、淋巴結(jié)、皮膚等處的組織活檢證實(shí)lch細(xì)胞存在是診斷的依據(jù)，有條件應(yīng)做電鏡檢查顯示細(xì)胞質(zhì)中的birbeck顆粒。穿破皮疹或耳溢出膿液涂片找到典型的lch細(xì)胞有助于診斷。
二、分型：
1.本病按傳統(tǒng)分為三型①勒-雪病(急性嬰兒型),此型常見而嚴(yán)重，主要侵犯內(nèi)臟和皮膚，臨床常見發(fā)熱、特征性皮疹及肝脾大。發(fā)病以小于1歲嬰兒為主，約占70%,最小生后10天，由于多臟器功能受損，病死率高；
②韓一薛一柯綜合征(慢性播散型),又稱慢性黃色瘤。典型臨床特點(diǎn)為骨質(zhì)損害、尿崩癥、突眼癥三聯(lián)癥，多見于2~5歲兒童，男：女為2.3:1,預(yù)后較差，③骨嗜酸性肉芽腫，是骨組織內(nèi)局部性較成熟的組織細(xì)胞增生伴大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)性疾病，可轉(zhuǎn)變?yōu)轫n-薛一柯病，于2~7歲兒童和青少年多發(fā)，男：女為3.3:1,本病預(yù)后良好，90%~95%可治愈，單個(gè)病灶可有自發(fā)緩解。
2.國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)(histolocytc society)分型國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)在1983年將lch分為單系統(tǒng)和多系統(tǒng)疾病二大類型以實(shí)施國(guó)際治療方案。有些報(bào)道將單系統(tǒng)的多部位型與多系統(tǒng)疾病稱為彌散型lch,并對(duì)此型采取較強(qiáng)的化療方案。
3.分級(jí) 1987年lavin和osband提出新的分級(jí)方法，將此癥從整體上進(jìn)行分級(jí)，直接從三個(gè)影響預(yù)后的主要因素，即年齡、受累器官的數(shù)目及其功能狀態(tài)進(jìn)行計(jì)分后分級(jí)，以利于采取相應(yīng)的治療對(duì)策。在臨床實(shí)踐中避免傳統(tǒng)分型的繁瑣和重疊，現(xiàn)巳得到廣泛的采用。
三、診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)出原因不明的發(fā)熱、皮疹、貧血、耳溢膿，反復(fù)肺部感染，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，眼球凸出，尿崩，顱骨缺損及頭部腫物等考慮或懷疑到本病。診斷還需結(jié)合X線和病理檢查結(jié)果。病理檢查是本病診斷最可靠的依據(jù)，1987年國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)制訂出基于病理診斷該病的可信度診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1.初診 皮疹壓片、皮膚活體組織檢查、淋巴結(jié)、腫物穿刺或手術(shù)標(biāo)本等，在光學(xué)顯微鏡下發(fā)現(xiàn)組織細(xì)胞浸潤(rùn)。
2.診斷 初診的基礎(chǔ)上，同時(shí)具備下述4項(xiàng)指標(biāo)的2項(xiàng)或2項(xiàng)以上：
①atp酶陽性；
②s-100蛋白染色陽性；
③α-d甘露糖酶陽性；
④花生凝集素結(jié)合試驗(yàn)陽性。
3.確診 光鏡所見結(jié)果加上電鏡下發(fā)現(xiàn)病變細(xì)胞內(nèi)有birbeck顆粒和(或)cdla(okt6)單抗染色陽性即可確診。1987年lavin和osband根據(jù)影響預(yù)后的三大因素，即發(fā)病年齡、受累器官數(shù)目及有無功能損害將本病進(jìn)行臨床分級(jí)，以指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后。鑒別診斷：此癥應(yīng)與臨床較多種疾病及與其他組織增生癥鑒別：
(1)發(fā)熱、肝脾大、貧血：應(yīng)與敗血癥、傷寒、白血病、惡性實(shí)體腫瘤鑒別。
(2)肺部病變：應(yīng)與粟粒性肺結(jié)核、特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥鑒別，根據(jù)胸部X線特征進(jìn)行比較并結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查作分析。
(3)皮膚病變：常被誤為濕疹、脂溢性皮炎、慢性皮炎、皮膚念珠菌感染等，故應(yīng)作印片檢查。
(4)突眼：應(yīng)與綠色瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤相鑒別。
(5)骨病變：此病骨的不規(guī)則破壞、軟組織腫脹、骨膜反應(yīng)等表現(xiàn)應(yīng)與骨髓炎ewing肉瘤、成骨肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤骨轉(zhuǎn)移鑒別。
(6)竇性組織細(xì)胞增多癥伴淋巴結(jié)腫大(sinus histocytosis with massive lymphadenopathy,shml):與lch在臨床體征及X線表現(xiàn)方面不易鑒別。但shml的組織學(xué)特點(diǎn)為組織細(xì)胞群的竇性增殖并與其他淋巴樣細(xì)胞和漿細(xì)胞相混合存在，病變細(xì)胞cdla抗原陰性，缺乏lrc細(xì)胞的特性(包括細(xì)胞凹陷，電鏡下見胞質(zhì)的birkeck顆粒).另需與一組統(tǒng)稱為嗜血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥 (hemophagocytic lymphohistiocytosis,hch)、Ⅱ類及Ⅲ類組織細(xì)胞增生癥(包括惡性組織細(xì)胞增生癥、急性單粒細(xì)胞白血病和真性組織細(xì)胞淋巴瘤)等疾病鑒別。根據(jù)各自的病理特點(diǎn)、細(xì)胞形態(tài)學(xué)及免疫學(xué)特征可與lch作鑒別。以上疾病均少見。lch還應(yīng)與erdheim-chester病(ecd)鑒別。ecd為非朗格漢斯組織細(xì)胞增生，主要累及bm,還有器官浸潤(rùn)。臨床上肝、脾大，骨痛，呼吸系癥狀，勞力性氣喘。肺功能顯示限制性阻塞性彌散障礙，血?dú)夥治鲇械脱鹾偷吞妓嵫Y。并發(fā)癥有呼吸衰竭、心力衰竭、腎衰竭。bm活檢有不典型組織細(xì)胞，胞質(zhì)嗜酸性，有的有空泡呈黃色瘤樣。ecd細(xì)胞來源于單核-巨噬細(xì)胞，cd68+、cdla+、s100+,無birbeck顆粒，而lch細(xì)胞來自樹突狀細(xì)胞，cd68+、cdla+、s100+,有birbeck顆粒。

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）需要做什么檢查？

明確診斷：要想明確診斷是不是 LCH，只能依靠活檢，通常選擇溶解性骨病變或皮膚病變進(jìn)行活檢。通過對(duì)活檢的組織進(jìn)行免疫組化染色證實(shí) CD1a 和 CD207 為陽性，或通過電子顯微鏡發(fā)現(xiàn) Birbeck 顆粒，可以確認(rèn)是 LCH。

治療前評(píng)估：在開始 LCH 的治療前，醫(yī)生會(huì)對(duì)患者進(jìn)行全面的評(píng)估，完成一系列檢查。

所有患者都需要做的檢查包括：血常規(guī)、肝功能、腎功能、電解質(zhì)、總蛋白、白蛋白、免疫球蛋白、血沉、乳酸脫氫酶、鐵蛋白、尿酸和尿液分析、凝血功能，骨骼 X 片、頭顱磁共振、骨掃描和胸部 CT。
根據(jù)個(gè)人的病情不同，可能需要做的檢查包括：如懷疑有尿崩癥，需要進(jìn)行禁水試驗(yàn)；如有血細(xì)胞減少，或是 2 歲以下的患者，需要進(jìn)行骨髓穿刺和活檢；如有肺部 LCH，需要接受肺功能檢查；如有白蛋白水平降低或吸收不良，需要接受腸鏡檢查。


哪些疾病和朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）表現(xiàn)比較類似？

Erdheim-Chester ?。‥CD）：ECD 也是一種罕見的多系統(tǒng)組織細(xì)胞疾病，會(huì)出現(xiàn)多個(gè)器官（如皮膚、肺、骨、腦、面部、眼眶和眶后組織、垂體、腹膜后腔、心血管系統(tǒng)）的黃色肉芽腫性浸潤(rùn)，導(dǎo)致器官功能受損，容易和 LCD 混淆。不過 ECD 常見于成年人，LCD 常見于幼兒。可通過組織活檢來區(qū)分 LCD 和 ECD。

幼年黃色肉芽腫（JXG）：JXG 也是一種組織細(xì)胞疾病，屬于非朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥的一種，常發(fā)生于兒童早期。和 LCD 不同的是，JXG 僅表現(xiàn)為孤立性淡紅色或微黃色皮膚丘疹或結(jié)節(jié)，其他器官的病變極其罕見。可通過組織活檢來區(qū)分 LCD 和 JXG。

多發(fā)性骨髓瘤（MM）：LCH 的溶骨性病變可與 MM 的骨病變相混淆。通過檢查血清中的單克隆蛋白和進(jìn)行活檢，可以很容易的區(qū)分 LCH 和 MM。

噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥（HLH）：HLH 的特征為發(fā)熱、高甘油三酯血癥、低纖維蛋白原血癥、高鐵蛋白血癥和血細(xì)胞減少，通過這些特征表現(xiàn)可以和 LCD 相區(qū)別。此外，同樣可通過組織活檢來區(qū)分 LCD 和 HLH。

竇組織細(xì)胞增生癥伴巨大淋巴結(jié)腫大（RDD）：RDD 的病變最常見發(fā)生在淋巴結(jié)和其他器官。同樣可通過組織活檢來區(qū)分 LCD 和 RDD。

此外，骨、淋巴結(jié)、胸腺、肝臟、脾臟的 LCH，需要與淋巴瘤、實(shí)體腫瘤、造血系統(tǒng)腫瘤相區(qū)別；皮膚的 LCH，需要與血管炎、皮膚淋巴瘤相區(qū)別；肺的 LCH，需要與間質(zhì)性肺病相區(qū)別。通過相應(yīng)的血液檢查、影像學(xué)檢查和最終的組織活檢，可以區(qū)分上述疾病。

治療原則：由癌癥專家、腫瘤學(xué)家和血液學(xué)專家進(jìn)行專門的護(hù)理，與某些類型的癌癥一樣，醫(yī)生有時(shí)用化療來治療 LCH。
對(duì)于成人 LCH 治療

單器官、單系統(tǒng)受累的 LCH：局部治療，如單獨(dú)肺 LCH 部分患者通過戒煙可改善。
系統(tǒng)受累的 LCH：以全身治療為主。如，阿糖胞苷和依托泊苷等。

一般治療

中樞性尿崩患者：醋酸去氨加壓素（控制尿量）。
垂體-下丘腦受累導(dǎo)致的內(nèi)分泌指標(biāo)：替代治療，如出現(xiàn)氣胸，應(yīng)對(duì)癥行胸腔閉式引流。

重癥患者

住院（大劑量抗生素治療）[4][5]。

LCH 目前仍無有效預(yù)防措施，只能配合醫(yī)生積極治療。
單個(gè)系統(tǒng)疾病的患者幾乎不需要全身性治療，幾無致殘，不會(huì)引起死亡。
多系統(tǒng)疾病的患者需做全身性治療，一般還是有效的。有多系統(tǒng)受累的患者盡管復(fù)發(fā)常見，然而療效良好的患者最后都可中止治療。
成年患者可呈現(xiàn)慢性病情起伏的過程。