新生兒

無傳染性

臨床表現(xiàn)出生后一至數(shù)小時(shí)全身皮膚可迅速出現(xiàn)廣泛性出血點(diǎn)、瘀斑、血腫，尤以骨骼突出部或受壓部位明顯。嚴(yán)重病例同時(shí)出現(xiàn)內(nèi)臟出血，消化道出血可出現(xiàn)便血，其他出血有尿血、臍殘端出血、針刺孔滲血或較大的頭顱血腫、顱內(nèi)出血等，顱內(nèi)出血患兒可出現(xiàn)抽搐、呼吸困難、發(fā)紺等。

1.外周血象
血小板減少，常少于100×109/l;有出血癥狀者血小板常在30×109/l以下，網(wǎng)織血小板(rp)明顯增加，mpv增大。
2.凝血系統(tǒng)
出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮時(shí)間延長(zhǎng)且不完全，而凝血時(shí)間正常。
3.骨髓象
對(duì)單純血小板減少的患兒不作為常規(guī)檢查。骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增加或正常，出血嚴(yán)重者紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍。粒細(xì)胞系統(tǒng)一般無改變。
4.血小板抗原與抗體
父母、患兒需血小板特異性抗原(hpa)和(或)hpaigg測(cè)定。
5其他
病原學(xué)檢測(cè)：血清coomb’s試驗(yàn)一般陰性。

本癥屬血小板減少或功能異常引起的出血，應(yīng)與其他常見的新生兒出血性疾病相鑒別，如：

1.血管壁功能失常性出血 早產(chǎn)兒及低出生體重兒(特別是極低出生體重兒)血管壁結(jié)締組織支持薄弱，血管脆性增加，損傷，受壓，酸中毒，低氧血癥，高碳酸血癥等都會(huì)引起出血，實(shí)驗(yàn)室檢查均無血小板減少。

2.凝血因子缺陷或抗凝作用增強(qiáng)性出血
(1)疾病：先天性凝血障礙如血友病，先天性低(無)纖維蛋白原血癥，k依賴因子缺乏癥，低凝血酶原血癥；后天性凝血障礙如膽道閉鎖或肝臟疾病所致凝血酶原缺乏癥，繼發(fā)性低纖維蛋白原血癥(彌漫性血管內(nèi)凝血)等。

(2)鑒別要點(diǎn)：新生兒出血性疾病的診斷應(yīng)注意下述幾點(diǎn)：

①病史及體格檢查：包括家族出血史(至少追查3代),母親患病史(感染，特發(fā)性血小板減少性紫癜，紅斑狼瘡),母親既往妊娠出血史，母及新生兒用藥史(抗驚厥藥，抗凝血藥，阿司匹林等),嬰兒出生后是否用過維生素k,嬰兒出生后自發(fā)性反復(fù)發(fā)生出血的表現(xiàn)，發(fā)生出血時(shí)嬰兒的健康狀況或患病情況，出血發(fā)生的時(shí)間，部位，程度以及類型，紫癜的特點(diǎn)等，上述各項(xiàng)對(duì)診斷和鑒別診斷都有一定意義，如新生兒出血癥多在生后2~3天出現(xiàn)，一般情況良好；血友病多見皮膚大片淤血斑，肌肉和關(guān)節(jié)血腫，而血小板減少性紫癜多見瘀點(diǎn)或小瘀斑，鼻血，齒齦出血和黏膜出血等。

②實(shí)驗(yàn)室檢查：最重要的有3項(xiàng)檢查：血小板計(jì)數(shù)，凝血酶原時(shí)間(pt)和部分凝血活酶時(shí)間(ptt),如血小板減少則很有診斷價(jià)值，可進(jìn)一步查明原因，是免疫性血小板減少，抑或是由于感染，dic致血小板破壞增加，pt是試驗(yàn)外源性凝血系統(tǒng)，ptt是測(cè)定內(nèi)源性凝血系統(tǒng)，其他的試驗(yàn)有：
a.血片觀察：如有紅細(xì)胞變形或碎片，要疑有dic.
b.出血時(shí)間：其出血時(shí)間長(zhǎng)短與血小板的數(shù)量和質(zhì)量，毛細(xì)血管情況都有關(guān)，特異性較差。
c.凝血時(shí)間(試管法):可了解血液高凝或低凝，對(duì)于dic的診斷和指導(dǎo)治療有一定意義。
d.纖維蛋白原及纖維蛋白降解產(chǎn)物(fdp)測(cè)定：有助于dic與先天性無纖維蛋白癥的診斷和鑒別診斷(后者測(cè)不出fdp).
e.全血凝塊溶解時(shí)間及優(yōu)球蛋白部分溶解時(shí)間：用以測(cè)定纖溶酶活性。
f.血漿魚精蛋白副凝(3p)試驗(yàn)：是間接測(cè)定fdp的試驗(yàn)。
臨床上一般先作篩選試驗(yàn)包括血小板計(jì)數(shù)，出血時(shí)間，白陶土部分凝血活酶時(shí)間(kptt)和凝血時(shí)間(ct),如考慮有凝血缺陷，可進(jìn)一步作凝血酶時(shí)間(tt)檢查，后者與kptt及pt組成凝血缺陷過篩試驗(yàn)。

根據(jù)導(dǎo)致新生兒血小板減少性紫癜的病因進(jìn)行病因治療。如血小板在30×109/L以上出血不嚴(yán)重可不做特殊治療，因同種免疫性血小板減少性紫癜為自限性疾病，數(shù)天或1～2周可自行恢復(fù)；如血小板數(shù)≤30×109/L，為預(yù)防發(fā)生顱內(nèi)出血可考慮以下治療：1.腎上腺皮質(zhì)激素應(yīng)用 可使血小板較快恢復(fù)，降低血管通透性，減輕出血傾向。2.靜脈注射免疫球蛋白（IVIG） 提高血小板的速度快、達(dá)到峰值高，止血作用快，但作用時(shí)間短。除適用于激素治療無效或用藥后有明顯副作用者外，也是防止危及生命大出血的有效措施。3.血小板輸注 當(dāng)血小板計(jì)數(shù)＜30×109/L，應(yīng)立即輸注血小板，以防發(fā)生顱內(nèi)出血和肺出血等；當(dāng)血小板計(jì)數(shù)在（30～50）×109/L并有明顯出血時(shí)，也應(yīng)及時(shí)輸注血小板。4.新鮮血輸注 輸入與患兒血小板同型的新鮮全血，主要目的是用鮮血中的血小板去中和患兒血清內(nèi)的抗體，并補(bǔ)充紅細(xì)胞等，有利于病情恢復(fù)；特別是當(dāng)發(fā)生嚴(yán)重出血或早產(chǎn)兒有顱內(nèi)出血危險(xiǎn)時(shí)，輸注新鮮血是急救措施之一。5.換血療法 僅在重癥患兒應(yīng)用。宜用枸櫞酸-磷酸葡萄糖（CPD）而不用肝素抗凝的新鮮血，更為理想的是血小板抗原匹配的血（如由于HPA-1所致，則用HPA-1陰性血）進(jìn)行換血，可清除抗體,并可提供不被破壞的血小板。當(dāng)患兒合并高膽紅素血癥時(shí)，還可清除血中膽紅素。預(yù)后若血小板低于15×109/L，在廣泛性皮膚出血、黏膜紫癜的同時(shí)，常伴有嚴(yán)重的胃腸道和（或）顱內(nèi)出血。顱內(nèi)出血一旦發(fā)生則病情迅速惡化，預(yù)后不良，可導(dǎo)致10%以上的新生兒死亡，存活者中多有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。

新生兒血小板減少性紫癜具體的預(yù)防措施如下敘述。
1、孕婦應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素：孕期如能證明孕婦血中有抗體，可給孕婦應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，藥物可通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)，可使嬰兒出生后病情減輕或防止發(fā)病。
2、避免創(chuàng)傷：如采用剖宮產(chǎn)，從胎兒頭皮取末梢血查血小板計(jì)數(shù)，如明顯降低50×109/l(5萬/mm3),可考慮剖宮產(chǎn)，以減少胎兒創(chuàng)傷。
3、避免使用某些藥物：避免使用某些影響促凝血的藥物，如阿司匹林、吲哚美辛、雙嘧達(dá)莫、前列腺素e1等。當(dāng)新生兒發(fā)生原因不明的血小板減少性紫癜，應(yīng)及時(shí)停用那些可能引起血小板減少的藥物，并加速其排泄。
4、注射維生素k:母親妊娠期有服上述藥物史者，應(yīng)在妊娠后期給孕母注射維生素k.嬰兒出生后除注射維生素k外，需密切觀察有無發(fā)生出血。
5、病因治療：病因治療對(duì)獲得性出血十分重要。如在治療彌散性血管內(nèi)凝血(dic)時(shí)，應(yīng)積極控制感染，同時(shí)改善供氧、糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂、維持體溫等，都有助于中止dic的發(fā)展。