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春雨醫(yī)生

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惡性纖維組織細(xì)胞瘤

在最近的文獻(xiàn)報(bào)道中被列為最常見(jiàn)的軟組織肉瘤類型,包含有多種不同類型的肉瘤,具有某些共同的形態(tài)特點(diǎn),如多形性和席紋狀的生長(zhǎng)方式。目前主要包括以下三種類型:多形性惡性纖維組織細(xì)胞瘤/未分化高級(jí)別多形性肉瘤、巨細(xì)胞惡性纖維組織細(xì)胞瘤/伴有巨細(xì)胞的未分化多形性肉瘤、炎癥性惡性纖維組織細(xì)胞瘤/伴有明顯炎癥反應(yīng)的未分化多形性肉瘤。免疫表型波形蛋白、α1-AAT、α1-ACT、CD68、Ⅷα因子常呈陽(yáng)性反應(yīng),有時(shí)也對(duì)actin、desmin和lysozyme呈陽(yáng)性。

多見(jiàn)于從50-70歲

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)大多數(shù)的病例發(fā)生于成人肢體的深部軟組織,61~70歲為發(fā)病高峰,但兒童亦可發(fā)病。約近半數(shù)的腫瘤累及深筋膜或骨骼肌實(shí)質(zhì)。

依靠病理學(xué)活組織檢查。

根據(jù)臨床表現(xiàn)、大體檢查及組織病理學(xué)即可診斷。以下我們將對(duì)不同類型的惡性纖維組織細(xì)胞瘤分別描述。
1.多形性惡性纖維組織細(xì)胞瘤/未分化高級(jí)別多形性肉瘤
大部分為局限性、膨脹性生長(zhǎng)的腫物,可有假包膜。腫物的大小和生長(zhǎng)部位有一定關(guān)系,最大直徑介于5~15cm之間。切面表現(xiàn)多樣,可有白色纖維性區(qū)域或肉質(zhì)感區(qū),并可混合有壞死、出血和黏液變區(qū)。
未分化高級(jí)別肉瘤是經(jīng)充分取材和謹(jǐn)慎使用各種輔助檢查手段之后,做出的一種排除性診斷。鏡下細(xì)胞及細(xì)胞核有明顯多形性,常伴有奇異型腫瘤巨細(xì)胞,混合數(shù)量不等的梭形細(xì)胞和圓形組織細(xì)胞樣細(xì)胞。常有編織狀結(jié)構(gòu)和間質(zhì)慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。
2.巨細(xì)胞惡性纖維組織細(xì)胞瘤/伴有巨細(xì)胞的未分化多形性肉瘤
一般表現(xiàn)為大腫物,并伴有出血和壞死。鏡下可見(jiàn)不同程度多形性的橢圓形至梭形細(xì)胞,以及間質(zhì)有明顯破骨細(xì)胞性巨細(xì)胞反應(yīng)。大多數(shù)病變的巨細(xì)胞在細(xì)胞學(xué)上無(wú)惡性表現(xiàn)。
3.炎癥性惡性纖維組織細(xì)胞瘤/伴有明顯炎癥反應(yīng)的未分化多形性肉瘤
腫瘤一般較大,因經(jīng)常含大量黃瘤細(xì)胞而呈黃色。鏡下含有片狀良性黃瘤細(xì)胞、包括中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞的大量炎細(xì)胞以及少數(shù)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。有一個(gè)或多個(gè)不規(guī)則深染核和明顯核仁的異型性大細(xì)胞散在分布于腫瘤中。大多數(shù)病例有典型的多形性MFH樣區(qū)域,其中梭形和多形性細(xì)胞隨意分布。炎癥性MFH為排除性診斷。

此瘤易發(fā)生局部復(fù)發(fā)并向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,尤其是肺和區(qū)域淋巴結(jié)。預(yù)后因素與腫瘤的大小和發(fā)生部位的深淺有關(guān)。

保持良好的心態(tài)非常重要,保持心情舒暢,有樂(lè)觀、豁達(dá)的精神、堅(jiān)強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。不要恐懼,只有這樣,才能調(diào)動(dòng)人的主觀能動(dòng)性,提高機(jī)體的免疫功能。

日常預(yù)防
無(wú)特殊有效預(yù)防措施,可在飲食方面做些調(diào)整:
(1). 維持理想的體重。
(2). 攝入多種食物。
(3). 每天飲食中包括多種蔬菜和是水果。
(4). 攝取更多的高纖維食物(如全谷麥片、豆類、蔬菜、水果).
(5). 減少脂肪總攝入量。
(6). 限制酒精類飲料的攝取。
(7).限制腌制、熏制、及含亞硝酸鹽類食品的攝入。

好評(píng)醫(yī)生-惡性纖維組織細(xì)胞瘤
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你好,確診了嗎?是什么部位?建議手術(shù)治療上級(jí)醫(yī)院病理會(huì)診了嗎?人己經(jīng)看了照片你好,這個(gè)疾病大多數(shù)都是良性的,只有少數(shù)是惡性的我對(duì)那邊的醫(yī)院不熟,主要是病理會(huì)診的話,可能要到北京上海的大醫(yī)院去做病理會(huì)診。你的這個(gè)病理單上面也沒(méi)有提示有惡理。那就需要做局部擴(kuò)大手術(shù)了。包括你的那個(gè)病理單上面,免疫組化也沒(méi)有做。擴(kuò)大手術(shù),如果是根治了,也就是確定手術(shù)切除干凈了,放療都不需要做,如果說(shuō)不干凈,就是要放療,對(duì)于全身化療暫時(shí)不考慮,只有出現(xiàn)轉(zhuǎn)移了才考慮。建議去上海復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院做一次病理會(huì)診。至少要先確定是良性還是惡性。如果是良性的,定期復(fù)查就行了。不管是良性還是惡性,都有局部復(fù)發(fā)的可能。好的。希望我們的交流,對(duì)你能有幫助。望能在這次交流對(duì)話結(jié)束后,能給個(gè)滿意的好評(píng)。你好,就是按我發(fā)的圖上那樣進(jìn)行關(guān)注,那樣就容易找到我。以后有情況和疑問(wèn),可以通過(guò)圖文咨詢或電話咨詢來(lái)和我交流。等這個(gè)平臺(tái)結(jié)束后才有謝謝好的
周春光 安徽醫(yī)科大學(xué)附屬巢湖醫(yī)院
2019-05-17
您好,是有腫瘤分期的。由于有胸膜增厚,建議還是做petct檢查看看這個(gè)部位是否考慮轉(zhuǎn)移嗯還有其他檢查嗎?腹部?骨頭的?如果胸膜是轉(zhuǎn)移的話就是晚期
孫立越 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院
2021-03-29
你好,請(qǐng)問(wèn)病人目前有什么具體的不舒服,詳細(xì)說(shuō)說(shuō)他的一般狀況。這個(gè)只是病理結(jié)果,具體的病情、治療過(guò)程說(shuō)我聽(tīng)聽(tīng)。這需要結(jié)合腫瘤的生長(zhǎng)部位、侵犯的深度,做相應(yīng)的切除手術(shù),手術(shù)以后需要做化療。
曲波 長(zhǎng)江航運(yùn)總醫(yī)院
2018-02-21

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