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春雨醫(yī)生

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性腺發(fā)育不全

性腺分化異常的特點是染色體性別正常,但性腺分化異常。性染色體和性腺以及相應的表現型無關。純性腺發(fā)育不全的特點是表現型為女性,雙側性腺條索狀,僅性幼稚,但無體征方面變化。可有嬰兒型子宮和輸卵管,染色體正常,為46,xx或46,xy.但兩者引起的性腺發(fā)育不全是兩個截然不同實體,至今未見兩者可同時發(fā)生在一。..

純性腺發(fā)育不全臨床表現:
1.xx性腺發(fā)育不全:主要臨床表現為外陰女性變化,余無其他異常,但到青春期時,卻無性成熟,如月經,乳房增大等。
2. 46,xy性腺發(fā)育不全(swyer綜合征):受累病人體態(tài)正常,呈女性表現,包括有陰道,子宮和輸卵管,但青春期時無乳房發(fā)育和月經。

純性腺發(fā)育不全診斷檢查:
1.xx性腺發(fā)育不全: hcg升高,B超檢查可發(fā)現條索狀卵巢,以及苗勒管結構。
2. 46,xy性腺發(fā)育不全(swyer綜合征):家族性病例提示x-連鎖或是性局限(sex-limited)常染色體顯性傳遞。

純性腺發(fā)育不全的治療:xx性腺發(fā)育不全:采取的治療主要是雌激素替代療法。

好評醫(yī)生-性腺發(fā)育不全
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你好,這種情況有多長時間了?外生殖器發(fā)育怎樣?除了激素檢查,還有其他檢查嗎?睪丸大小檢查了嗎?如果睪丸發(fā)育正常,這種情況考慮青春期前乳腺增生,如果條件允許,可以查一下染色體也可以繼續(xù)觀察平時少吃肉雞,焦糖類,碳酸類飲料不客氣
韓東華 淮安市婦幼保健院
2017-07-03
怎么知道的,確診了嗎?別的呢那怎么知道無精做過睪丸活檢嗎?精液常規(guī)查沒查那睪丸活檢吧看看睪丸能不能產生精子先天發(fā)發(fā)育不全的話沒有治療辦法可以做睪丸活檢查找到精子的話保存下來將來要孩子時人工受孕
王海江 保定市第一醫(yī)院
2017-03-23
你好,很高興為你解答是睪丸不發(fā)育嗎做了什么檢查查了性激素了嗎要再檢查激素看看可能需要雄激素治療大多數人是有效不客氣
魯騁洲 ??谑腥嗣襻t(yī)院
2018-06-29

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