8歲以前女童、9歲以前男童

無傳染性

性早熟有哪些癥狀？
性早熟患兒的特征性表現(xiàn)是性器官提前成熟，第二性征提早出現(xiàn)。

在女孩中，性早熟是指在8歲前出現(xiàn)以下青春期特征表現(xiàn)。

出現(xiàn)腋毛或陰毛；
形成乳房隆起；
出現(xiàn)月經(jīng)初潮；
身高開始長得更快；
外生殖器形態(tài)逐漸成熟。


在男孩中，性早熟是指在 9 歲前出現(xiàn)以下青春期特征表現(xiàn)。

出現(xiàn)腋毛或陰毛；
睪丸和陰莖長大、成熟；
面部毛發(fā)茂盛，通常先出現(xiàn)上唇的胡須；
肌肉增長、身體強壯；
語音發(fā)生變化，音調(diào)變得低沉。


性早熟會引起哪些并發(fā)癥？
身材矮小：兒童過早進入青春期可能影響骨骼的正常生長、發(fā)育，由于骨骼生長過早停止，導致患兒往往身高低于常人。

1.促性腺激素基礎值
如果第二性征已達青春中期程度時，血清促黃體生成素(lh)基礎值可作為初篩，如＞5.0iu/l,即可確定其性腺軸已發(fā)動，不必再進行促性腺激素釋放激素(gnrh)激發(fā)試驗。
2.gnrh激發(fā)試驗
本試驗對性腺軸功能已啟動而促性腺激素基礎值不升高者是重要的診斷手段，gnrh可使促性腺激素分泌釋放增加，其激發(fā)峰值即可作為診斷依據(jù)。
診斷中樞性性早熟(cpp)的lh激發(fā)峰值的切割(cut-poit)值：lh峰值＞5.0iu/l、lh峰/fsh峰＞o.6可診斷cpp;如lh蜂/fsh峰＞o.3,但＜0.6時，應結(jié)合臨床密切隨訪，必要時重復試驗，以免漏診。
3.B超檢查
女童在B超下見卵巢容積＞lml,并可見多個直徑＞4mm的卵泡；男童睪丸容積≥4ml,并隨病程延長呈進行性增大。
4.MRI檢查
對所有確診為cpp的患兒應排除腫瘤，需作頭顱鞍區(qū)的MRI(磁共振成像)檢查。MRI對下丘腦和垂體器質(zhì)病變的分辨度優(yōu)于ct。
5.X線檢查
可確定是否骨齡超前。骨齡代表骨骼的成熟度，能較準確地反映青春發(fā)育的成熟程度。真性性早熟及先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥，骨齡往往較實際年齡提前，單純性乳房早發(fā)育骨齡不提前，而原發(fā)性甲狀腺功能減低者骨齡顯著落后。

臨床表現(xiàn)和診斷依據(jù)
（一）中樞性性早熟。
1.第二性征提前出現(xiàn)（符合定義的年齡），并按照正常發(fā)育程序進展，女孩：乳房發(fā)育，身高增長速度突增，陰毛發(fā)育，一般在乳房開始發(fā)育2年后初潮呈現(xiàn)。男孩：睪丸和陰莖增大，身高增長速度突增，陰毛發(fā)育，一般在睪丸開始增大后2年出現(xiàn)變聲和遺精。
2.有性腺發(fā)育依據(jù)，女孩按B超影像判斷，男孩睪丸容積≥4 ml。
3.發(fā)育過程中呈現(xiàn)身高增長突增。
4.促性腺激素升高至青春期水平。
5.可有骨齡提前，但無診斷特異性。
不完全性中樞性性早熟中最常見的類型為單純性乳房早發(fā)育，表現(xiàn)為只有乳房早發(fā)育而不呈現(xiàn)其他第二性征，乳暈無著色，呈非進行性自限性病程，乳房多在數(shù)月后自然消退。
（二）外周性性早熟。
1.第二性征提前出現(xiàn)（符合定義的年齡）。
2.性征發(fā)育不按正常發(fā)育程序進展。
3.性腺大小在青春前期水平。
4.促性腺激素在青春前期水平。
四、診斷流程和輔助檢查
（一）確定中樞性或外周性性早熟，除按臨床特征初步判斷外，需作以下輔助檢查：
1.基礎性激素測定?；A促黃體生成激素（LH）有篩查意義，如LH＜0.1 IU/L提示未有中樞性青春發(fā)動，LH＞3.0-5.0IU/L可肯定已有中樞性發(fā)動。憑基礎值不能確診時需進行激發(fā)試驗。β-HCG和甲胎蛋白（AFP）應當納入基本篩查，是診斷分泌HCG生殖細胞瘤的重要線索。雌激素和睪酮水平升高有輔助診斷意義。
2.促性腺激素釋放激素（GnRH）激發(fā)試驗。
（1）方法：以GnRH 2.5-3.0μg/kg （最大劑量100μg）皮下或靜脈注射，于注射的0、30、60和90min測定血清LH和卵泡刺激素（FSH）水平。
（2）判斷：如用化學發(fā)光法測定，激發(fā)峰值LH＞3.3-5.0 IU/L是判斷真性發(fā)育界點，同時LH/FSH比值＞0.6時可診斷為中樞性性早熟。目前認為以激發(fā)后30-60min單次的激發(fā)值，達到以上標準也可診斷。
如激發(fā)峰值以FSH升高為主，LH/FSH比值低下，結(jié)合臨床可能是單純性乳房早發(fā)育或中樞性性早熟的早期，后者需定期隨訪，必要時重復檢查。
3.子宮卵巢B超。單側(cè)卵巢容積≥1-3ml，并可見多個直徑≥4 mm的卵泡，可認為卵巢已進入青春發(fā)育狀態(tài)；子宮長度＞3.4-4cm可認為已進入青春發(fā)育狀態(tài)，可見子宮內(nèi)膜影提示雌激素呈有意義的升高。但單憑B超檢查結(jié)果不能作為CPP診斷依據(jù)。
4.骨齡。是預測成年身高的重要依據(jù)，但對鑒別中樞和外周性無特異性。
（二）病因?qū)W診斷。
1.中樞性性早熟病因診斷：確診為中樞性性早熟后需做腦CT或MRI檢查（重點檢查鞍區(qū)），尤其是以下情況：
（1）確診為CPP的所有男孩。
（2）6歲以下發(fā)病的女孩。
（3）性成熟過程迅速或有其他中樞病變表現(xiàn)者。
2.外周性性早熟病因診斷：按照具體臨床特征和內(nèi)分泌激素初篩后進行進一步的內(nèi)分泌檢查，并按需做性腺、腎上腺或其他相關(guān)器官的影像學檢查。如有明確的外源性性甾體激素攝入史者可酌情免除復雜的檢查。
鑒別診斷
1.單純性乳房早發(fā)育
即部分中樞性性早熟(picpp),gnrh激發(fā)后fsh明顯升高(正常青春前期女童激發(fā)后也會升高),但lh升高不明顯(多數(shù)l),且fsh/lh>1.但值得注意的是，在無任何臨床先兆表現(xiàn)的情況下，picpp會轉(zhuǎn)化為cpp.因此，診斷picpp后需定期隨訪，尤其是對乳房反復增大或持續(xù)不退者，必要時重復激發(fā)試驗。

2.由非中樞性性早熟轉(zhuǎn)化而來的cpp
如先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、mccune-albright綜合征等，必須在治療原發(fā)疾病過程中注意監(jiān)測cpp的發(fā)生。

3.先天性甲狀腺功能減低癥伴發(fā)的性早熟
是性早熟的特殊類型，早期患兒的血lh基礎值升高，但在gnrh激發(fā)后不升高，病程較長后才轉(zhuǎn)化為真正的cpp.身材矮小是其重要特征。

本病治療應及時去除病因，并可予甲孕酮、醋酸氯地孕酮等藥物治療。

一、一般療法
對于性早熟的患兒要進行必要的解釋，解除顧慮，使之配合治療。

二、原發(fā)器質(zhì)性疾病的治療

1.對于顱內(nèi)腫瘤及卵巢、睪丸腫瘤，應盡早做手術(shù)切除、放療或化療。

2.對甲狀腺功能低下及先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的患兒，可給予甲狀腺激素及氫化可的松等激素治療。

3.對外源性性早熟，應停用引起性早熟的外源藥物。

三、藥物治療

1.甲孕酮：有抑制垂體促性腺激素分泌的作用，能使女性發(fā)育停止，男性抑制精子生成。但不能解決骨骼生長過速及骨骺過早閉合的問題。一般口服用量為每日 10~20mg,肌注為每次100mg,每2周1次，癥狀減輕后減量。部分女性患者在用藥兩周后可能會出現(xiàn)陰道出血增多，但繼續(xù)用藥后會停止。有些患兒可出現(xiàn)高血壓、糖尿病傾向及類柯興綜合征表現(xiàn)，停藥后自行消失。

2.醋酸氯地孕酮：對性早熟癥狀的抑制作用較強，用量為每日2~4mg口服，可從小劑量開始，根據(jù)癥狀調(diào)整用量。

3.醋酸氯羥甲烯孕酮：有孕酮的作用并能拮抗雄酮，除能抑制性早熟癥狀外，也能阻止骨胳成熟使身高增長。其口服用量為每日70~100mg/m2,分2~3次服。

1、家長應為患兒提供舒適安靜的居住環(huán)境，避免外界的刺激。
2、患兒應注意休息，保證充足的睡眠，避免熬夜。
3、家長應帶患兒進行適當?shù)捏w育鍛煉，增強體質(zhì)，提高機體免疫力。
4、避免給患兒吃太多含有激素的藥物或者營養(yǎng)劑。

性早熟的具體發(fā)病機制并未完全明確，采取一定措施可降低發(fā)生風險，但無法徹底預防。

避免給兒童濫用含有激素的藥物或營養(yǎng)補劑。
避免給兒童使用含有激素的化妝品。
均衡營養(yǎng)，控制兒童體重，避免超重或肥胖。