兒童

臨床表現(xiàn)本病可發(fā)于任何年齡，年齡在4歲以上多見(jiàn)，女孩在1～2歲為發(fā)病高峰，男孩則在2歲與9歲兩個(gè)年齡組為發(fā)病高峰。根據(jù)起病最初6個(gè)月的臨床表現(xiàn)，可分3型。1.全身型可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰在5～10歲，無(wú)明顯性別差異。本型的特點(diǎn)為起病多急驟，伴有明顯的全身癥狀。（1）發(fā)熱 弛張型高熱是此型的特點(diǎn)，體溫每日波動(dòng)于36℃～41℃之間，驟升驟降，一日內(nèi)可出現(xiàn)1～2次高峰，高熱時(shí)可伴有寒戰(zhàn)和全身中毒癥狀，如乏力、食欲減退、肌肉和關(guān)節(jié)疼痛等，熱退后患兒活動(dòng)如常，無(wú)明顯痛苦。發(fā)熱可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，自然緩解后常復(fù)發(fā)。（2）皮疹 也是此型的典型癥狀，具有診斷意義，其特征為于發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，隨著體溫升降而出現(xiàn)或消退。皮疹呈淡紅色斑丘疹，可融合成片。可見(jiàn)于身體任何部位，但于胸部和四肢近端多見(jiàn)。（3）關(guān)節(jié)癥狀 關(guān)節(jié)炎是本病的主要癥狀之一，發(fā)生率在80%以上。可為多關(guān)節(jié)炎或少關(guān)節(jié)炎。常在發(fā)熱時(shí)加劇，熱退后減輕或緩解。以膝關(guān)節(jié)最常受累，手指關(guān)節(jié)、腕、肘、肩、踝關(guān)節(jié)也常受到侵犯。關(guān)節(jié)常表現(xiàn)為對(duì)稱性腫脹、壓痛和晨僵，反復(fù)發(fā)作數(shù)年后，可出現(xiàn)畸形。最常見(jiàn)的關(guān)節(jié)畸形是腕關(guān)節(jié)強(qiáng)直、掌指關(guān)節(jié)半脫位和手指“天鵝頸”樣畸形。（4）肝脾及淋巴結(jié)腫大 約半數(shù)病例有肝脾腫大，可伴有輕度肝功能異常，少數(shù)患兒可出現(xiàn)黃疸，體溫正常后肝脾可縮小。多數(shù)患兒可有全身淋巴結(jié)腫大，腸系膜淋巴結(jié)腫大時(shí)可出現(xiàn)腹痛。（5）胸膜炎及心包炎 約1/3患兒出現(xiàn)胸膜炎或心包炎，但無(wú)明顯癥狀。心肌也可受累，但罕見(jiàn)心內(nèi)膜炎。少數(shù)患兒伴有肺間質(zhì)損害。（6）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 部分患兒出現(xiàn)腦膜刺激癥狀及腦病表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、抽搐、腦脊液壓力增高及腦電圖改變。2.多關(guān)節(jié)炎型女孩多見(jiàn)，起病年齡有2個(gè)高峰，1～3歲和青春早期。受累關(guān)節(jié)≥5個(gè)，尤以指趾小關(guān)節(jié)受累比較突出。起病緩慢或急驟，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)僵硬、腫痛和局部發(fā)熱，一般很少發(fā)紅。通常從大關(guān)節(jié)開(kāi)始，如膝、踝、肘，逐漸累及小關(guān)節(jié)，出現(xiàn)梭狀指。約1/2病兒頸椎關(guān)節(jié)受累，致頸部活動(dòng)受限。顳頜關(guān)節(jié)受累造成咀嚼困難。少數(shù)發(fā)生環(huán)、杓（喉部軟骨）關(guān)節(jié)炎，致聲啞及喉喘鳴。晚期可出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)受累及股骨頭破壞，發(fā)生運(yùn)動(dòng)障礙。關(guān)節(jié)癥狀反復(fù)發(fā)作、持續(xù)數(shù)年者關(guān)節(jié)僵直變形，關(guān)節(jié)附近肌肉萎縮。3.少關(guān)節(jié)炎型通常在1～3歲起病，受累關(guān)節(jié)不超過(guò)四個(gè)。膝關(guān)節(jié)最常受累，其次是踝關(guān)節(jié)，再次是手的小關(guān)節(jié)，但幾乎任何關(guān)節(jié)均可受累。約20%的少關(guān)節(jié)型JIA患兒發(fā)生虹膜睫狀體炎，抗核抗體陽(yáng)性患兒更易發(fā)生。并發(fā)癥1.全身型患兒可伴發(fā)脾腫大、淋巴結(jié)腫大、心包炎、胸膜炎、貧血、彌散性血管內(nèi)凝血、腸系膜淋巴結(jié)病變或腹膜炎、驚厥等，反復(fù)發(fā)作可致發(fā)育遲緩。2.多關(guān)節(jié)型患兒可伴發(fā)聲啞，喉喘鳴和飲食困難，類風(fēng)濕因子陽(yáng)性多關(guān)節(jié)型JIA患兒可伴發(fā)類風(fēng)濕性血管炎，并發(fā)干燥綜合征及Fetly綜合征。3.少關(guān)節(jié)型患兒可因關(guān)節(jié)周圍組織攣縮，導(dǎo)致屈曲障礙，發(fā)生雙腿長(zhǎng)度不等而呈跛行，可并發(fā)慢性虹膜睫狀體炎，繼發(fā)性青光眼，白內(nèi)障，導(dǎo)致嚴(yán)重視力障礙或失明，可伴發(fā)于強(qiáng)直性脊柱炎，炎癥性腸病和瑞特病等。

JIA診斷主要依靠其臨床特征，實(shí)驗(yàn)室檢查的任何一個(gè)項(xiàng)目都不具備確診價(jià)值，但可幫助除外其他疾病。
1.類風(fēng)濕因子（RF）
60%的患者類風(fēng)濕因子高滴度升高，但RF陽(yáng)性可見(jiàn)于如病毒性感染、結(jié)核等感染。類風(fēng)濕因子的效價(jià)與病程的進(jìn)展和治愈有一定的相關(guān)性，因此，臨床上會(huì)把類風(fēng)濕因子作為臨床觀察治療效果的重要指標(biāo)。但類風(fēng)濕因子不是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的特異性診斷方法。
2.抗核抗體（ANA）
20%～30%患兒ANA檢測(cè)陽(yáng)性，但JIA不同亞型中ANA陽(yáng)性率差異較大。
3.抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）
有報(bào)告稱JIA患者血清中ANCA檢測(cè)陽(yáng)性率達(dá)35%，其中多關(guān)節(jié)炎型44%陽(yáng)性，少關(guān)節(jié)炎型36%陽(yáng)性，全身型僅16%陽(yáng)性。
4.關(guān)節(jié)液分析
關(guān)節(jié)液分析不能確診JIA，但可以鑒別化膿性關(guān)節(jié)炎和痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎：化膿性關(guān)節(jié)炎液外觀呈混濁的綠，黃色，有大量的白細(xì)胞，以多形核細(xì)胞為主，痛風(fēng)在兒童少見(jiàn)。
5.滑膜組織學(xué)
組織學(xué)改變與其他風(fēng)濕性疾病相似，滑膜活檢可除外慢性化膿性關(guān)節(jié)炎，結(jié)核性關(guān)節(jié)炎及其他少見(jiàn)病如類肉瘤病，滑膜腫瘤等。
6.急性期反應(yīng)物
多數(shù)患者急性期反應(yīng)物增加，血沉明顯加快，但少關(guān)節(jié)型患者常例外，血沉多數(shù)正常，在多關(guān)節(jié)型和全身型患者中急性期反應(yīng)物檢測(cè)并無(wú)確診價(jià)值，適于病程中隨訪。
7.血常規(guī)
常見(jiàn)輕度貧血，全身型偶見(jiàn)重度貧血，外周血白細(xì)胞增加在全身型中尤為突出。
8.X線檢查
X線及其他成像技術(shù)可為判斷患者關(guān)節(jié)受損范圍提供幫助，疾病早期X線僅顯示軟組織腫脹，關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)附近呈現(xiàn)骨膜炎，晚期才能見(jiàn)到關(guān)節(jié)骨破壞。全身型胸部X線可有胸膜炎或心包炎所致心影擴(kuò)大，以及風(fēng)濕性肺病變。
9.骨核素掃描和磁共振（MRI）超聲波圖像
對(duì)診斷關(guān)節(jié)病變均有幫助，骨掃描有助于鑒別感染或發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤，超聲波可發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)腔滲出和滑膜增厚，MRI比普通X線檢查更敏感，可發(fā)現(xiàn)輕度骨質(zhì)破壞。

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）的納入標(biāo)準(zhǔn)有哪些？
應(yīng)同時(shí)符合如下所有標(biāo)準(zhǔn)：


發(fā)病年齡 ＜ 16 歲。

病程持續(xù) ≥ 6 周。

關(guān)節(jié)腫脹、疼痛；或者伴有關(guān)節(jié)活動(dòng)受限的疼痛、壓痛。

排除其他疾病，比如感染、遺傳性結(jié)締組織病、遺傳性代謝類疾病等。

1.一般治療急性發(fā)熱期應(yīng)臥床休息，待病情好轉(zhuǎn)應(yīng)適當(dāng)活動(dòng)，部分病例可進(jìn)行適當(dāng)體療或理療及功能鍛煉，以防止關(guān)節(jié)畸形。2.非甾體抗炎藥療效肯定，容易耐受。布洛芬為最常用的藥物，治療無(wú)效或不能耐受，應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下?lián)Q用其他非類固醇抗炎藥。3.腎上腺皮質(zhì)激素全身應(yīng)用僅能改善癥狀，不能改變預(yù)后。對(duì)有嚴(yán)重關(guān)節(jié)外病變?nèi)缧陌住⑿啬ぱ?、虹膜睫狀體炎者或疾病急性發(fā)作全身癥狀較重時(shí)短期使用。4.免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，對(duì)嚴(yán)重病例不僅可抑制炎癥，加強(qiáng)激素療效，并可減少激素用量。5.外科手術(shù)疾病晚期關(guān)節(jié)畸形并功能障礙者，行關(guān)節(jié)置換術(shù)提高生活質(zhì)量。早期滑膜炎或嚴(yán)重滑膜炎藥物治療無(wú)效時(shí)，可行滑膜切除術(shù)。預(yù)后致殘率高，未經(jīng)治療者，兩年致殘率達(dá)50%，3年致殘率可達(dá)70%。

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）可以預(yù)防嗎？
無(wú)有效的預(yù)防方法。