巨輸尿管癥的臨床表現(xiàn)：根據(jù)臨床較常見到的巨輸尿管癥的病理特點將其分成三類：
1.原發(fā)性巨輸尿管癥(primary megaloureter)的特點是沒有機械性的梗阻，無反流，輸尿管擴張，但無明顯伸長迂曲。男性比女性多3~4倍。左側(cè)較多見，雙側(cè)病例約占15%~20%,可能是輸尿管發(fā)育存在先天性缺陷。主要癥狀是泌尿系較嚴重反復感染，短期內(nèi)反復尿頻、尿急、尿痛，膿尿、血尿，全身發(fā)熱等。
2.反流性巨輸尿管癥(reflexing megaloureter)由于存在嚴重的膀胱輸尿管反流，病情進展快，輸尿管嚴重擴張，迂曲，腎積水。
3.機械梗阻性巨輸尿管(mechanically obstructed megaloureter)輸尿管口有先天狹窄或由于感染致管口繼發(fā)狹窄，引起輸尿管、腎積水，與原發(fā)性巨輸尿管不易決然區(qū)別。由于管口有狹窄，故逆行插管常會失敗。

巨輸尿管癥的診斷檢查：B超，ct、mr均能顯示形態(tài)上擴張的輸尿管，靜脈腎盂造影顯示腎盂可能正?；蛴行┓e水，輸尿管全程或偏下端較明顯擴張。膀胱鏡下輸尿管開口正常，易于插入導管。排尿性膀胱尿道造影無反流，膀胱出口無梗阻。無明顯尿路感染的嬰幼兒可觀察變化。如果根據(jù)癥狀和體征懷疑患兒有尿路畸形，首選超聲波檢查，以明確腎實質(zhì)解剖情況、集合系統(tǒng)、膀胱狀況及腎盂輸尿管積水程度以利隨訪觀察。在此基礎(chǔ)上行排尿性膀胱尿道造影，以明確膀胱、尿道功能及有無返流、梗阻等。放射性核素掃描及利尿腎圖(99mtcdtpa)常用來明確腎功能和梗阻參數(shù)。尿路分泌造影盡管對明確梗阻部位十分有用，但較少應用，因為此時可能腎未充分發(fā)育及腸氣影響等，而且其結(jié)果可由其他檢查替代。如果決定手術(shù)，必要時可行膀胱鏡檢查，逆行造影一般不用。經(jīng)過上述評估，有時仍難以區(qū)別梗阻性與非梗阻性巨輸尿管癥，此時whitaker實驗可以有所幫助。

巨輸尿管癥的治療概要：巨輸尿管癥中原發(fā)性返流性巨輸尿管癥一般不行手術(shù)治療而選擇藥物控制。繼發(fā)性返流或梗阻性巨輸尿管癥直接行病因治療。原發(fā)性梗阻或非梗阻性巨輸尿管癥可以行抗菌素控制及影像學定期檢查。需將輸尿管裁剪成合適的長度及口徑，以利再植成功。輸尿管擴張需行重建術(shù)。巨輸尿管癥的詳細治療：巨輸尿管癥的治療：
(一)治療方式的選擇1.原發(fā)性返流性巨輸尿管癥：對Ⅳ和v度返流的新生兒及嬰兒，一般不行手術(shù)治療而選擇藥物控制，如有好轉(zhuǎn)趨勢則可繼續(xù)治療，反之則宜手術(shù)處理。少數(shù)情況下，患嬰行藥物治療無效而又太小難以行重建術(shù)，如為單側(cè)返流可行輸尿管造口術(shù)，如為雙側(cè)，可行膀胱造瘺術(shù)。
2.繼發(fā)性返流或梗阻性巨輸尿管癥：直接行病因治療。如后尿道瓣膜切除、神經(jīng)原性膀胱的藥物治療等。此時返流與輸尿管擴張多可改善。有些病例，在原發(fā)或繼發(fā)原因去除后，非梗阻性腎、輸尿管積水仍無改善，則宜重新評估病情。
3.原發(fā)性梗阻或非梗阻性巨輸尿管癥：peters研究發(fā)現(xiàn)，8月齡以下本癥嬰兒行重建術(shù)后，需再次手術(shù)的比例明顯增高。多數(shù)醫(yī)師認為，如果腎功能未受明顯影響，未有難以控制的感染，可以行抗菌素控制及影像學定期檢查。如果積水加重或無改善，臨床狀況惡化通常可于1~2歲時手術(shù)治療，此時手術(shù)難度減小。偶有新生兒積水明顯伴腎功能不全或反復發(fā)作感染，可以暫行遠端輸尿管造口術(shù)，待其稍大時行再植術(shù)。
(二)術(shù)式選擇需將輸尿管裁剪成合適的長度及口徑，以利再植成功。從理論上講，縮小輸尿管口徑可使其連接更適于產(chǎn)生有效的蠕動。對中度擴張者，輸尿管折襞術(shù)或內(nèi)折術(shù)較為實用且可保留血供；對擴張嚴重，或明顯增厚者，要考慮切除多余管腔保留合適的n徑，行再植術(shù)。
(三)重復輸尿管合并巨輸尿管癥的治療重復輸尿管多合并返流或梗阻從而導致單個或兩個輸尿管均擴張。如僅單個輸尿管擴張需行重建術(shù)，可行輸尿管輸尿管吻合術(shù)或輸尿管腎盂吻合術(shù)，如兩輸尿管均需重建，可根據(jù)管腔直徑選擇折襞術(shù)或裁剪成合適管腔后再植輸尿管。