小兒急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的癥狀：常表現(xiàn)為高熱、頭痛、嗜睡等，易發(fā)生低血糖昏迷和低鈉血癥。

小兒急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的診斷檢查：
一、在診治方面應(yīng)注意以下幾項(xiàng)特點(diǎn)：
①發(fā)生腎上腺皮質(zhì)危象時(shí)，多數(shù)患兒不像成人那樣大多有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的明確病史，而不易于想到和確診為腎上腺危象。
②小兒腎上腺皮質(zhì)危象的基礎(chǔ)病多為腎病綜合征、特發(fā)性血小板減少性紫癜等，在長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素治療過(guò)程中發(fā)生急性重癥感染、突然減量或停用糖皮質(zhì)激素，而誘發(fā)危象。因此，凡長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的這類(lèi)患兒在上述情況時(shí)應(yīng)慎防和想到腎上腺皮質(zhì)危象。
③常表現(xiàn)為高熱、頭痛、嗜睡等，容易誤診為感染和神經(jīng)系統(tǒng)疾病，應(yīng)注意進(jìn)行鑒別。
④易發(fā)生低血糖昏迷和低鈉血癥。
⑤腎病綜合征是小兒常見(jiàn)病，如果因此應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療過(guò)程中發(fā)生重癥感染而發(fā)生腎腺皮質(zhì)危象，往往出現(xiàn)弛張熱、惡心、厭食、昏睡、昏迷，并驟然加重腎病病情，原有低蛋白血癥迅速加重而出現(xiàn)水腫(加重)、尿少甚至氮質(zhì)血癥，將腎上腺皮質(zhì)危象所掩蓋，而極易誤診為腎功能衰竭，從而失去搶救腎上腺皮質(zhì)危象的機(jī)會(huì)。在此情況時(shí)，應(yīng)高度警惕發(fā)生腎上腺皮質(zhì)危象和與腎功能衰竭相鑒別，兩者治療方向截然不同，前者快速補(bǔ)鹽、補(bǔ)液和補(bǔ)充大劑量氫化可的松，后者限鹽、限制液體量。
二、小兒急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的查體要點(diǎn)①色素沉著不明顯，應(yīng)認(rèn)真檢查。
②要重視對(duì)小兒測(cè)血壓，其血壓往往偏低。
③仔細(xì)查體可發(fā)現(xiàn)心濁音界偏小，心音偏低。
三、小兒急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的進(jìn)一步檢查①外周血嗜酸粒細(xì)胞明顯增多和淋巴細(xì)胞比例增高是其血常規(guī)特點(diǎn)，應(yīng)重視此點(diǎn)。
②X線攝片可發(fā)現(xiàn)心胸比例小于0.5,這是臨床一般性常規(guī)檢查當(dāng)中最容易發(fā)現(xiàn)該病的重要線索，其具有較高的診斷價(jià)值，因?yàn)樵谄渌膊『币?jiàn)，但常被忽視，應(yīng)引起重視。
③心電圖若見(jiàn)低電壓、t波低平或倒置、p-r間期與q-t時(shí)間延長(zhǎng)，均應(yīng)想到該病。
④血生化特點(diǎn)是低鈉、低糖、高氯、高鉀。因此“二低二高”的血生化特征也是臨床常規(guī)檢查診斷艾迪生病的重要線索。
四、小兒急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的診斷要點(diǎn)(1)原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥診斷要點(diǎn)腎上腺皮質(zhì)原發(fā)病史；乏力、倦怠、食欲缺乏癥狀及皮膚色素沉著體征；血漿皮質(zhì)醇水平降低且對(duì)acth必奮試驗(yàn)無(wú)反應(yīng)。
(2)繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥診斷要點(diǎn)下丘腦和垂體原發(fā)病史及不適當(dāng)外源性糖皮質(zhì)激素使用史；膚色蒼白、閉經(jīng)、陰毛腋毛減少，性欲下降、陽(yáng)痿和小睪丸，頭痛，視力下降和視野缺損等臨床表現(xiàn)；血漿皮質(zhì)醇下降，對(duì)acth興奮試驗(yàn)有一定反應(yīng)。
(3)腎上腺皮質(zhì)危象的診斷患者并發(fā)感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩等應(yīng)激情況或糖皮質(zhì)激素治療突然中斷，出現(xiàn)發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹瀉、肋或胸背部疼痛(腎上腺出血)、血壓下降、低血糖頻繁發(fā)作等臨床表現(xiàn)時(shí)，即可認(rèn)為發(fā)生腎上腺皮質(zhì)危象。小兒急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的鑒別診斷：注意原發(fā)性與繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的鑒別；皮膚色素沉著應(yīng)與慢性肝病、黑棘皮病、血色病、慢性金屬中毒等皮膚色素改變的疾病鑒別；乏力、倦怠等表現(xiàn)需與消瘦、糖尿病、低血糖、低血壓、慢性虛弱綜合征、慢性纖維性肌痛癥、pome綜合征等鑒別。

小兒急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的治療概要：小兒急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥給予高糖類(lèi)、高蛋白、高含維生素飲食。堅(jiān)持終身皮質(zhì)激素替代治療。糖皮質(zhì)激素的替代治療。小兒急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥鹽皮質(zhì)激素的替代治療。雄激素替代治療。腎上腺危象的治療，補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素，糾正低血糖等。小兒急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的詳細(xì)治療：小兒急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的治療：
1.基礎(chǔ)治療和教育①高糖類(lèi)、高蛋白、高含維生素飲食，易消化。食鹽每天應(yīng)在10~15g.②防止過(guò)度疲勞。
③堅(jiān)持終身皮質(zhì)激素替代治療。
④隨身攜帶疾病卡和皮質(zhì)激素。
2.糖皮質(zhì)激素的替代治療小兒急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的用藥指導(dǎo)劑量應(yīng)個(gè)體化，應(yīng)激時(shí)應(yīng)增加劑量，不能進(jìn)食者應(yīng)靜脈給藥。生理劑量糖皮質(zhì)激素應(yīng)模擬其晝夜分泌的生理規(guī)律，早晨服全日量的2/3,下午服l/3.最好在進(jìn)食時(shí)服用，因?yàn)樘瞧べ|(zhì)激素能升高胃內(nèi)酸度，誘發(fā)消化性潰瘍。糖皮質(zhì)激素替代過(guò)量通常表現(xiàn)為體重過(guò)度增加；而劑量不足時(shí)則表現(xiàn)為乏力、皮膚色素沉著。血acth水平不能作為劑量合適與否的標(biāo)志。如果長(zhǎng)期過(guò)量還可造成骨質(zhì)疏松、病理性骨折等，可適量補(bǔ)充鈣劑預(yù)防。處方(選擇下列一種藥物)氫化可的松20mg 上午口服 10mg下午口服潑尼松5mg 上午口服 2.5mg下午口服地塞米松0.75mg 上午口服 0.375mg 下午口服小兒急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的用藥說(shuō)明①氫化可的松。為生理性激素，對(duì)維持糖代謝和防治腎上腺危象有重要作用。氫化可的松需經(jīng)肝臟轉(zhuǎn)變?yōu)槠べ|(zhì)醇才能發(fā)揮作用，肝功能障礙者療效差。與利福平和巴比妥類(lèi)藥物合用時(shí)，由于這兩類(lèi)藥物能誘導(dǎo)肝微粒體酶的活性使氫化可的松代謝加快，而出現(xiàn)替代治療不足的表現(xiàn)。注意兒童患者用量不足時(shí)易發(fā)生危象，用量過(guò)大則引起發(fā)育遲緩，需及理糖作用最強(qiáng)。有精神病史者或潰瘍病史者慎用。
3.小兒急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥鹽皮質(zhì)激素的替代治療用藥指導(dǎo)如患者在服用適量的糖皮質(zhì)激素和充分?jǐn)z取食鹽后還是不能獲得滿意效果，仍感頭暈、乏力、血壓偏低者，則需加用鹽皮質(zhì)激素。注意過(guò)量時(shí)患者可出現(xiàn)水腫、高血壓，甚至發(fā)生心力衰竭，所以腎炎、高血壓、肝硬化和性功能不全者慎用。處方(選擇下列一種藥物)9α-氟氫可的松0.05~0.15mg po qd醋酸去氧皮質(zhì)酮(doca)油劑1~2mg im qd去氧皮質(zhì)酮三甲基酸25~50mg im 每4周一次用藥說(shuō)明①9α-氟氫可的松。潴鈉作用是氫化可的松的百倍以上，是鹽皮質(zhì)激素替代的首選。注意在妊娠、肝病、黏液性水腫患者，本品的半衰期延長(zhǎng)，作用時(shí)間延長(zhǎng)，故劑量應(yīng)適當(dāng)減少。
②醋酸去氧皮質(zhì)酮(doca)油劑。具有類(lèi)似醛固酮的作用，促進(jìn)遠(yuǎn)端腎小管鈉的重吸收及鉀的排泄，對(duì)糖的影響小。不良反應(yīng)參考氟氫可的松。
③去氧皮質(zhì)酮三甲基酸。參考醋酸去氧皮質(zhì)酮。
4.小兒急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的雄激素替代治療用藥指導(dǎo)具有蛋白質(zhì)同化作用，可改善周身倦怠、食欲缺乏和體重減輕等癥狀。孕婦、充血性心力衰竭者慎用。處方(選擇一種)苯丙酸諾龍l0~25mg im 一周2~3次普拉睪酮(去氫表雄酮)25~50mg po qd用藥說(shuō)明注意可能出現(xiàn)男性性征口5.小兒急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥腎上腺危象的治療(1)一般性治療立即建立靜脈通道，輸注等滲氯化鈉溶液以恢復(fù)血容量并糾正低血壓。去除誘因，控制感染，支持治療，糾正電解質(zhì)紊亂。
(2)補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素首選氫化可的松。處方氫化可的松100~200mg iv st或氫化可的松50~100 mg iv drip q6h(24h總量/400mg)用藥說(shuō)明①當(dāng)臨床高度懷疑急性腎上腺危象時(shí)，在取血樣送檢acth和皮質(zhì)醇后應(yīng)立即開(kāi)始治療。
②在輸注氫化可的松4~6h內(nèi)，臨床表現(xiàn)尤其是血壓應(yīng)該有明顯好轉(zhuǎn)。否則應(yīng)考慮腎上腺皮質(zhì)功能減退癥診斷是否成立。
③在2~3d之后，無(wú)論患者臨床狀態(tài)如何，氫化可的松劑量應(yīng)減為每天100~150mg.這樣是為避免應(yīng)激性胃腸道出血。
④在4~5d之后，如果患者癥狀改善，臨床情況允許，氫化可的松可減量為每天75mg.如果可以口服，則逐漸改為口服。
⑤如果患者的氫化可的松用量在每天100mg以上，不需鹽皮質(zhì)激素替代治療。此劑量的氫化可的松的鹽皮質(zhì)激素的活性是足夠的。
(3)補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素小兒急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥參見(jiàn)鹽皮質(zhì)激素替代治療。
(4)糾正低血糖。處方50%葡萄糖注射液20~l00ml iv st5%葡萄糖氯化鈉注射液500~l000ml iv drip qd用藥說(shuō)明血糖為必查項(xiàng)目，低血糖多發(fā)生在糖皮質(zhì)激素補(bǔ)充之前，可同時(shí)補(bǔ)充糖類(lèi)和糖皮質(zhì)激素。