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室管膜瘤的癥狀主要包括顱內壓增高癥狀以及不同生長部位相應神經系統癥狀。
室管膜瘤的常見癥狀有哪些？
室管膜瘤的常見癥狀包括：

顱內壓增高癥狀：頭痛、惡心、嘔吐等，這些癥狀相對沒有特異性，對小腦幕上和幕下瘤都是最常見的臨床癥狀。

不同生長部位相應神經系統癥狀：

第 4 腦室室管膜瘤：由于腫瘤的活動，可突然阻塞正中孔或導水管引起腦脊液循環(huán)受阻，因而可呈發(fā)作性顱內壓增高，此現象多由于體位突然改變時發(fā)生。


腦干癥狀和腦神經損害癥狀：可出現眼球向患側注視麻痹、嘔吐、呃逆，隨之出現吞咽困難、聲音嘶啞，顏面部感覺障礙、聽力和前庭功能減退和眩暈等。
小腦癥狀：表現為走路不穩(wěn)，?？梢姷?a class="s-link" href="/pc/disease/326017/">眼球震顫，部分病人表現共濟失調和肌力減退。


側腦室室管膜瘤：隨著體位的改變產生發(fā)作性頭疼伴嘔吐，時輕時重，不易被發(fā)覺，病人時常將頭部保持在一定的位置（即強迫頭位）。當腫瘤侵犯丘腦、內囊和基底節(jié)或腫瘤向腦實質內侵犯時，可表現對側輕偏癱、偏側感覺障礙和中樞性面癱。
第 3 腦室室管膜瘤：由于第 3 腦室腔隙狹小，極易阻塞腦脊液循環(huán)通路造成梗阻性腦積水，早期出現顱內壓增高并呈進行性加重。

有時由于腫瘤的活瓣狀阻塞室間孔及導水管上口，出現發(fā)作性頭疼及嘔吐等癥狀，并可伴有低熱。
位于第叁腦室前部者可出現視神經壓迫癥狀及垂體、下丘腦癥狀。
位于第 3 腦室后部者可以出現眼球上視運動障礙等癥狀。


腦內室管膜瘤：部分室管膜瘤不長在腦室內面而位于腦實質中，其組織來源為胚胎異位的室管膜細胞，也可能是起源于腦室壁的腫瘤向腦實質內生長。幕上瘤者多見于額葉和頂葉內，腫瘤常位于大腦深部臨近腦室，亦顯露于腦表面，臨床表現與腦各部位占位癥狀相似，可有癲癇發(fā)作，在較小兒童常見，腫瘤多巨大。

室管膜瘤可能會引起哪些并發(fā)癥？
如進行手術治療，可能發(fā)生以下并發(fā)癥：

顱內出血或血腫。
腦水腫及術后高顱壓：可用脫水藥物降低顱內壓，糖皮質激素減輕腦水腫。
神經功能缺失：與術中損傷重要功能區(qū)及重要結構有關，術中盡可能避免損傷，出現后對癥處理。

診斷CT掃描平掃一般為不均勻的高密度病灶，瘤內可有高密度斑點狀鈣化或低密度囊腫。增強后呈均勻增強。形態(tài)不規(guī)則，邊界清楚。臍室內腫瘤無腦水腫。MRI有特異性，呈長t1和稍長t2信號影，注射gd—dtpa后，腫瘤實質部分常出現增強。

怎么確定得了室管膜瘤？
一般醫(yī)生根據臨床表現及輔助檢查即可做出診斷，必要時應當手術治療并行病理檢查。
懷疑室管膜瘤時，需要做哪些檢查？

實驗室檢查：絕大多數病人腰椎穿刺壓力增高，特別是在幕下腫瘤合并腦積水時更加突出。約半數病人腦脊液蛋白增高，約近 1/5 的病人腦脊液細胞數增高。由于常有腫瘤細胞脫落于腦脊液中，故鏡檢腦脊液時需要注意和白細胞鑒別。

其他輔助檢查：CT 及核磁共振 MRI。


室管膜瘤：頭顱 CT 與 MRI 對室管膜瘤有很高的診斷價值。CT 平掃呈邊界清楚的稍高密度影，其中夾雜有低密度。瘤內常有高密度鈣化表現，幕上腫瘤鈣化與囊變較幕下腫瘤多見。

部分幕上腫瘤位于腦實質內，周圍腦組織呈輕至中度水腫帶。MRI T1 加權為低、等信號影，質子加權與 T2 加權呈高信號。注射增強劑后腫瘤呈中度至明顯的強化，部分為不規(guī)則強化。

間變性室管膜瘤在 CT 與 MRI 上強化明顯，腫瘤 MRI 表現 T1WI 為低信號，T2WI 與質子加權像上為高信號，腫瘤內信號不均一，可有壞死囊變。

室管膜下室管膜瘤在 CT 上表現為位于腦室內的等或低密度邊界清楚的腫瘤影。在 MRI 上腫瘤表現 T1WI 為低信號，T2WI 與質子加權呈高信號影。約半數腫瘤信號不均一，由鈣化或囊變引起。注射增強劑后部分腫瘤可有不均勻強化。


室管膜瘤容易與哪些疾病混淆？
需與膠質母細胞瘤、間變性星形細胞瘤和腦轉移瘤鑒別。這些腫瘤的發(fā)病年齡多在 40 歲以上，常為明顯的花環(huán)狀強化，瘤周水腫及占位效應重。

手術切除腫瘤是目前室管膜瘤的首選治療方案，術后根據病理、基因檢測結果結合放療和化療能改善預后。
手術治療

顱內或椎管內腫瘤切除術：手術切除腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案。目前，幕上室管膜瘤手術死亡率已降至 0%~2%，而幕下腫瘤手術死亡率為 0%~13%。
腦室外引流術：腦室內室管膜瘤可先置腦室外引流，以降低顱內壓。

化學藥物治療

對成人初發(fā)室管膜瘤患者的化療有爭論，缺乏循證醫(yī)學研究。
對復發(fā)者建議化療。
化療主要方案包括：以鉑類為主的聯合化療，以及依托泊苷、亞硝脲類化療。
有研究表明替莫唑胺+拉帕替尼對于復發(fā)的室管膜瘤效果顯著。

放射治療

推薦對手術全切者予以觀察。
部分切除者術后行全腦放療。
若脊髓 MRI 和腦脊液脫落細胞檢查均陰性者，可暫緩脊髓照射。若上述有一項陽性，應加全脊髓照射。

其他治療

圍手術期可予以脫水藥物降低顱內壓；
糖皮質激素減輕瘤周水腫；
若有癲癇發(fā)作可予抗癲癇藥物治療。

疾病發(fā)展和轉歸
室管膜瘤患者預后與腫瘤切除的程度、術后放療劑量、腫瘤生長部位及患者發(fā)病年齡有關。有研究表明：腫瘤位置和患者的總生存時間相關，即脊髓預后好于幕上，幕下最差。
無進展生存期和腫瘤部位、病理級別、手術切除程度、術后輔助治療相關。手術切除程度是無進展生存期的獨立預后因素。
復發(fā)室管膜瘤可出現惡性變，預后較差。

目前尚無特殊預防方法。