妊娠期女性

無傳染性

臨床表現(xiàn)起病初期僅有持續(xù)性惡心、嘔吐、乏力、上腹痛或頭痛。數(shù)天至1周后孕婦出現(xiàn)黃疸，且進(jìn)行性加深，常無瘙癢。腹痛可局限于右上腹，也可呈彌散性。病人常有高血壓、蛋白尿、水腫，少數(shù)人有一過性多尿和煩渴，如不分娩病情繼續(xù)進(jìn)展，出現(xiàn)凝血功能障礙，皮膚淤點(diǎn)、淤斑、消化道出血、齒齦出血等，低血糖、意識(shí)障礙、精神癥狀及肝性腦病、尿少、無尿和腎功能衰竭，常于短期內(nèi)死亡。1.發(fā)病初期有急性劇烈上腹痛，淀粉酶增高，似急性胰腺炎。2.雖黃疸明顯，血清直接膽紅素增高，但尿膽紅素常陰性。國(guó)內(nèi)報(bào)告此種現(xiàn)象也可見于急性重型肝炎。3.常于肝功能衰竭出現(xiàn)前有嚴(yán)重出血及腎功能損害、ALT升高，但麝濁常正常。4.B型超生檢查為脂肪肝波形，以助早期診斷，確診靠病理檢查。病理特點(diǎn)為肝小葉至中帶細(xì)胞增大，胞漿中充滿脂肪空泡，無大塊肝細(xì)胞壞死。并發(fā)癥AFLP時(shí)死產(chǎn)、死胎、早產(chǎn)及產(chǎn)后出血多見。少數(shù)病人還可出現(xiàn)胰腺炎和低蛋白血癥。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
（1）血常規(guī)，外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，可達(dá)（15.0～30.0）×109/L，出現(xiàn)中毒顆粒，并見幼紅細(xì)胞和嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞；血小板計(jì)數(shù)減少，外周血涂片可見肥大血小板。
（2）血清總膽紅素中度或重度升高，以直接膽紅素為主，一般不超過200μmol/L；血轉(zhuǎn)氨酶輕度或中度升高，ALT不超過300U/L，有酶—膽分離現(xiàn)象；血堿性磷酸酶明顯升高；血清白蛋白偏低，β脂蛋白升高。
（3）血糖可降至正常值的1/3～1/2，是AFLP的一個(gè)顯著特征；血氨升高，出現(xiàn)肝性腦病時(shí)可高達(dá)正常值的10倍。
（4）凝血酶原時(shí)間和部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，纖維蛋白原降低。
（5）血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其是尿酸的增高程度與腎功能不成比例，有時(shí)高尿酸血癥可在AFLP臨床發(fā)作前就存在。
（6）尿蛋白陽性，尿膽紅素陰性。尿膽紅素陰性是較重要的診斷之一，但尿膽紅素陽性不能排除AFLP。
2.其他輔助檢查
（1）影像學(xué)檢查??B超見肝區(qū)的彌漫性高密度區(qū)，回聲強(qiáng)弱不均，呈雪花狀，有典型的脂肪肝波形。CT及MRI檢查可顯示肝內(nèi)多余的脂肪，肝實(shí)質(zhì)呈均勻一致的密度減低。
（2）病理學(xué)檢查??是確診AFLP的惟一方法，可在B超定位下行肝穿刺活檢。①光鏡觀察??肝組織學(xué)的典型改變?yōu)楦涡∪~結(jié)構(gòu)正常，肝細(xì)胞彌漫性、微滴性脂肪變性，肝細(xì)胞腫大，以小葉中央靜脈附近的肝細(xì)胞多見；胞質(zhì)內(nèi)散在脂肪空泡，胞核仍位于細(xì)胞中央，結(jié)構(gòu)不變；可見膽汁淤積，無炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。HE染色下，肝細(xì)胞呈氣球樣變，是本病最早的形態(tài)學(xué)改變，肝竇內(nèi)可見嗜酸性小體。如肝細(xì)胞受損嚴(yán)重，則出現(xiàn)明顯的壞死和炎癥反應(yīng)。②電鏡檢查??電鏡下可見線粒體明顯腫大，出現(xiàn)破裂、疏松和嵴減少，并見類結(jié)晶包涵體?；婧痛置鎯?nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體內(nèi)充滿脂質(zhì)而膨脹。
處理時(shí)期的早晚與本病的預(yù)后密切相關(guān)。保守治療母嬰死亡率極高，應(yīng)盡可能早期行肝穿刺確診。到臟器衰竭后有出血傾向時(shí)做肝穿刺有危險(xiǎn)，不宜進(jìn)行。確診后應(yīng)迅速分娩和給予最大限度的支持治療。

1.急性重癥病毒性肝炎
肝臟衰竭是急性重癥病毒性肝炎的主要表現(xiàn)，臨床上與AFLP極為相似，應(yīng)特別注意鑒別。急性重癥病毒性肝炎的血清免疫學(xué)檢查往往陽性（包括肝炎病毒的抗原和抗體檢測(cè)）；轉(zhuǎn)氨酶極度升高，往往＞1000U/L；尿三膽陽性。血尿酸升高不明顯，白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，腎功能異常出現(xiàn)較晚。外周血涂片無幼紅細(xì)胞及點(diǎn)彩細(xì)胞。肝組織學(xué)檢查見肝細(xì)胞廣泛、大片狀壞死，肝小葉結(jié)構(gòu)破壞。
2.妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積
娠娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥表現(xiàn)為瘙癢、轉(zhuǎn)氨酶升高、黃疸、膽汁酸升高。而AFLP無瘙癢和膽汁酸的升高。妊娠期膽汁淤積癥的組織學(xué)改變主要是肝小葉中央毛細(xì)膽管中膽汁淤積，胎盤組織亦有膽汁沉積；而AFLP的肝細(xì)胞主要是脂肪小滴浸潤(rùn)，胎盤無明顯改變。
3.妊娠期高血壓疾病肝損和HELLP綜合征
AFLP的腎曲小管上皮細(xì)胞有游離脂肪酸沉積，腎曲小管重吸收障礙導(dǎo)致水鈉潴留，出現(xiàn)惡心、嘔吐、高血壓、蛋白尿、水腫等類似于妊娠期高血壓疾病的表現(xiàn)。同時(shí)重癥妊娠期高血壓疾病亦可出現(xiàn)肝功能、腎功能和凝血功能的障礙。當(dāng)進(jìn)一步發(fā)展，出現(xiàn)HELLP綜合征時(shí)，其臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查與AFLP十分相似。兩者之間的鑒別一定要引起臨床重視。妊娠期高血壓疾病先兆子癇和HELLP綜合征極少出現(xiàn)低血糖和高血氨，這不僅是重要的鑒別要點(diǎn)，而且是AFLP病情嚴(yán)重程度的標(biāo)致，預(yù)示肝臟衰竭和預(yù)后不良。肝區(qū)超聲和CT檢查對(duì)鑒別診斷有幫助，但明確診斷只能依靠肝組織活檢。妊高征先兆子癇很少出現(xiàn)肝功能衰竭和肝性腦病，肝臟組織學(xué)檢查示門脈周圍出血、肝血竇中纖維蛋白沉積、肝細(xì)胞壞死；肝組織可見炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，肝組織的免疫組化檢查，腫瘤壞死因子（TNF）和嗜中性彈性蛋白酶的染色十分明顯。有時(shí)兩者的臨床表現(xiàn)十分類似，且二者可能同時(shí)存在，臨床鑒別十分困難。由于兩者的產(chǎn)科處理一致，均為加強(qiáng)監(jiān)測(cè)和及早終止妊娠，因此臨床鑒別不是主要矛盾。

1.一般治療臥床休息，給予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物飲食，保證足夠熱卡，靜滴葡萄糖糾正低血糖；注意水電解質(zhì)平衡，糾正酸中毒。2.換血或血漿置換血漿置換治療可清除血液內(nèi)的激惹因子，增補(bǔ)體內(nèi)缺乏的凝血因子，減少血小板聚集，促進(jìn)血管內(nèi)皮修復(fù)，此治療方法國(guó)外多用，并取得較好療效。3.成分輸血大量冰凍新鮮血漿治療可獲得血漿置換療法類似效果?？筛鶕?jù)情況給予紅細(xì)胞、血小板、人血白蛋白、新鮮血等。4.保肝治療維生素C、支鏈氨基酸（六合氨基酸）、三磷腺苷（ATP）、輔酶A等。5.腎上腺皮質(zhì)激素短期使用以保護(hù)腎小管上皮，宜用氫化可的松每天200～300mg靜滴。6.其他根據(jù)病情應(yīng)用抗凝劑和H2受體阻滯劑，維持胃液pH＞5，不發(fā)生應(yīng)激性潰瘍。腎功能衰竭利尿無效后可用透析療法、人工腎等治療。使用對(duì)肝功能影響小的抗生素，如氨芐西林，防治感染。7.產(chǎn)科處理AFLP一旦確診或被高度懷疑，無論病情輕重、病情早晚，均應(yīng)盡快終止妊娠。8.病情治療妊娠期急性脂肪肝處理時(shí)間的早晚與本病的預(yù)后密切相關(guān)，保守治療母嬰死亡率極高，應(yīng)盡可能早期行肝穿刺確診。到臟器衰竭后有出血傾向時(shí)做肝穿刺有危險(xiǎn)，不宜進(jìn)行。確診后應(yīng)迅速分娩和給予最大限度的支持治療。預(yù)后近10年來AFLP的預(yù)后明顯改善，有文獻(xiàn)報(bào)道低于10%。降低孕產(chǎn)婦死亡率的關(guān)鍵是早期診斷和及時(shí)終止妊娠。大部分孕婦終止妊娠后癥狀迅速改善，無明顯后遺癥。目前認(rèn)為AFLP有復(fù)發(fā)可能。因此，有AFLP史者在以后的妊娠中一定要加強(qiáng)臨床和實(shí)驗(yàn)室的監(jiān)測(cè)，在原發(fā)和復(fù)發(fā)的AFLP中，首發(fā)癥狀往往十分相似。早期終止妊娠可以大大改善圍生兒預(yù)后，一般認(rèn)為存活的新生兒的預(yù)后良好。由于AFLP與遺傳有關(guān)，因此AFLP孕婦分娩的新生兒要密切隨訪，是否存在先天性的肝酶缺乏而影響線粒體的自由脂肪酸的β氧化能力，行皮膚成纖維細(xì)胞培養(yǎng)可以確診。

①、保持樂觀愉快的情緒。長(zhǎng)期出現(xiàn)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒，會(huì)使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào)，所以需要保持愉快的心情。
②、生活節(jié)制注意休息、勞逸結(jié)合，生活有序，保持樂觀、積極、向上的生活態(tài)度。做到茶飯有規(guī)律，生存起居有常、不過度勞累、心境開朗，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。
③、飲食應(yīng)以清淡而富有營(yíng)養(yǎng)為主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲魚等富含多種氨基酸、維生素、蛋白質(zhì)和易消化的滋補(bǔ)食品。少吃油膩過重的食物，少吃狗肉、羊肉等溫補(bǔ)食物；少吃不帶殼的海鮮、筍、芋等容易過敏的發(fā)物,少吃含化學(xué)物質(zhì)、防腐劑、添加劑的飲料和零食。忌食過酸、過辣、過咸、煙酒等刺激物。

注意休息、勞逸結(jié)合，生活有序，保持樂觀、積極、向上的生活態(tài)度對(duì)預(yù)防疾病有很大的幫助。