無特殊人群

無傳染性

外陰黑色素瘤的癥狀類似于其他外陰惡性腫瘤，盡管外陰黑色素瘤可無癥狀偶然體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，但其最常見的主訴是外陰腫塊，其次為外陰出血或瘙癢，外陰潰瘍，排尿困難，疼痛，頭痛和體重減輕不太常見，這些癥狀往往出現(xiàn)于較晚期的患者，若疾病的晚期腹股溝部位由于腫瘤的轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)腫脹，一些合并有先前存在痣的患者痣增大等改變，rafnarsson-olding報(bào)道198例外陰黑色素瘤，34.8%者出現(xiàn)外陰出血癥狀，28.3%有外陰包塊史，15.2%和13.6%患者分別感到外陰的瘙癢和燒灼刺激感，排尿不適和陰道排液分別占12.1%和10.6%,潰瘍，疼痛，局部變黑等癥狀出現(xiàn)比率不超過5%.
外陰黑色素瘤的分期：
1.臨床分期
最早和最簡(jiǎn)單的分期系統(tǒng)，i期：腫瘤局限于外陰，有或不伴有距原發(fā)灶2cm內(nèi)的衛(wèi)星灶，Ⅱ期：腫瘤播散到區(qū)域淋巴結(jié)，也包括距原發(fā)腫瘤轉(zhuǎn)移2cm以上，位于原病灶區(qū)域淋巴引流以內(nèi)的皮膚或皮下結(jié)節(jié)，Ⅲ期：腫瘤轉(zhuǎn)移超過區(qū)域淋巴結(jié)范圍。
2.figo分期和tnm分期。
3.顯微分期 1969年clark按惡性黑色素瘤對(duì)真皮乳頭層，網(wǎng)狀層及皮下脂肪層的侵犯程度，所涉及患者的預(yù)后不同，提出5個(gè)侵犯等級(jí)，1970年breslow提出腫瘤厚度(浸潤(rùn)最深的截面上測(cè)量)與腫瘤最長(zhǎng)徑的乘積來估計(jì)預(yù)后，同樣將黑色素瘤分為5個(gè)等級(jí)，也就是說clark按皮膚的解剖標(biāo)記而breslow按腫瘤的侵犯厚度進(jìn)行分級(jí)，但由于外陰陰唇部位的皮膚缺乏定義明確的真皮乳頭，chung等又提出了breslow改良分級(jí)，clark分級(jí)，breslow分級(jí)及chung分級(jí)系統(tǒng)。

診斷
1.臨床表現(xiàn) 根據(jù)黑色素瘤的病史，癥狀和體征，初步獲得外陰黑色素瘤的診斷并不困難。
2.組織學(xué)診斷依據(jù) 組織病理學(xué)診斷對(duì)黑色素瘤是必須具備的，術(shù)前可通過簡(jiǎn)單病灶直接涂片細(xì)胞學(xué)檢查的方法行初步篩查，協(xié)助早期診斷，小的皮膚病損應(yīng)呈圓周形地切除病灶，注意切除的邊緣應(yīng)距周圍正常皮膚0.5~3cm,并帶有部分皮膚下的組織，以便于確定病損的整個(gè)厚度，對(duì)于大的病損，應(yīng)用keys打孔器(keys puncb)可獲得一全層厚度的活檢標(biāo)本，行活檢或活切術(shù)時(shí)應(yīng)作好根治術(shù)的準(zhǔn)備，獲得的標(biāo)本立即快速冰凍病檢，對(duì)任何外陰色素沉著性病變禁忌任意做局部的活切，導(dǎo)致腫瘤的人為擴(kuò)散和促使腫瘤轉(zhuǎn)移。
3.免疫組織化學(xué)染色 根據(jù)惡性黑色素瘤的皮膚病損不規(guī)則，細(xì)胞形態(tài)及組織結(jié)構(gòu)多樣性，細(xì)胞與細(xì)胞間見粉末狀黑色素顆粒等特征，該病的診斷并不難，對(duì)于極少色素性黑色素瘤，必須與分化差的鱗狀細(xì)胞癌，腺癌及纖維肉瘤等相鑒別。
4.電鏡觀察和組織培養(yǎng) 對(duì)hmb-45陰性的極少色素性黑色素瘤行電鏡觀察，在腫瘤細(xì)胞中有前黑素小體及一些黑色素瘤的超微結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，以便于診斷和鑒別診斷，無色素的黑色素瘤也可行組織培養(yǎng)產(chǎn)生黑色素。
鑒別診斷
外陰色素沉著性皮膚病損非常常見，常不被病人注意，通常這些病損屬良性病變，容易與外陰黑色素瘤相混淆，需要與這些常見的病損相鑒別，外陰常見的良性色素沉著病損有單純性著色斑，外陰的黑變病，各種痣，黑棘皮癥，脂溢性角化病，外陰惡性腫瘤如上皮內(nèi)瘤變，鱗癌，基底細(xì)胞癌，外陰paget病等也具有色素沉著改變的特點(diǎn)，由于黑色素瘤組織結(jié)構(gòu)表現(xiàn)的多樣性，光鏡下黑色素瘤細(xì)胞中的上皮樣細(xì)胞須與鱗癌和腺癌相鑒別，梭形細(xì)胞需與平滑肌肉瘤相區(qū)別，有時(shí)還需與惡性中胚葉(包括絨癌)相區(qū)別，尋找細(xì)胞及組織內(nèi)的色素顆粒對(duì)診斷有幫助。
1.外陰皮膚痣
痣生長(zhǎng)緩慢，局部病損穩(wěn)定，表面高出皮膚，光鏡下可以區(qū)別二者，若痣出現(xiàn)色素沉著范圍擴(kuò)大，色素加深，表面有潰瘍出血，尤其是外陰有毛發(fā)的皮膚部位的痣，應(yīng)高度懷疑是痣的惡變。
2.尿道肉阜
尿道口周圍的黑色素瘤易誤診為尿道肉阜，肉阜淡紅色或深紅色，邊界清，表面光滑，生長(zhǎng)慢，質(zhì)軟，無明顯的色素沉著，仔細(xì)體檢結(jié)合病理改變?nèi)菀阻b別。
3.外陰基底細(xì)胞癌
多見于老年婦女，好發(fā)在大陰唇前部，腫瘤生長(zhǎng)緩慢，常伴有出血及潰瘍形成，腫瘤硬，邊界清，表面粗糙呈顆粒狀，可為黑色，色素沉著一般在病灶的周圍，須與黑色素瘤鑒別，鏡下可以鑒別二者。
4.外陰paget病
多發(fā)生在絕經(jīng)后婦女，病變多位于大陰唇和肛周，大小不等，呈濕疹樣變化，可形成淺潰瘍和結(jié)痂，邊界清，鏡下有paget細(xì)胞浸潤(rùn)，也可見吞噬黑色素的細(xì)胞，常與淺表型的黑色素瘤相混淆，通過免疫組化染色鑒別二者。

外陰黑色素瘤應(yīng)該如何治療？
(一)治療1.外陰色素沉著性病變處理不必去除所有外陰色素沉著性病變，尤其是良性痣，但臨床懷疑有惡變或惡性腫瘤存在時(shí)活檢是有必要的，所有先天性痣，交界性痣及不典型增生痣應(yīng)該切除，直徑>5mm,邊界不規(guī)則，不清晰，帶有斑點(diǎn)樣的色素沉著的病變應(yīng)考慮切除，另外，色素沉著病變?cè)龃?，色素加深，產(chǎn)生刺激癥狀或出現(xiàn)潰瘍出血者應(yīng)切除，有家族史或黑色素瘤史和(或)其他類似病史的不典型痣應(yīng)在皮膚癌專家的嚴(yán)密監(jiān)護(hù)之下隨訪。

2.手術(shù)治療(1)手術(shù)方式：外陰黑色素瘤的處理是一種平衡，既達(dá)到局部疾病控制又減少治愈率，并不是手術(shù)范圍越大越好，傳統(tǒng)的治療外陰黑色素瘤的標(biāo)準(zhǔn)方法與外陰鱗癌的治療類似，即實(shí)施外陰根治性手術(shù)加雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)和盆淋巴切除術(shù)，隨著外陰鱗癌治療傾向于個(gè)體化和手術(shù)范圍的縮小及其他部位皮膚黑色素瘤的治療變的更加保守，外陰黑色素瘤的手術(shù)治療觀念也發(fā)生了變化，1987年davidson等報(bào)道32例外陰黑色素瘤和陰道黑色素瘤患者，無論是采取根治性手術(shù)或單純的外陰切除術(shù)或單純局部切除術(shù)或是否輔助于放射治療，其治療效果都沒有顯示出差異，作者采用的根治性手術(shù)包括單純根治性外陰切除術(shù)，根治性外陰切除術(shù)加腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)或前盆腔除臟術(shù)，因此作者建議采取局部切除術(shù)，若腹股溝淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移的臨床證據(jù)，則加上腹股溝淋巴結(jié)的切除，對(duì)于外陰的巨塊病灶或廣泛局部復(fù)發(fā)者應(yīng)考慮行根治性手術(shù)，隨后又有多個(gè)中心臨床研究也沒有證實(shí)廣泛性手術(shù)優(yōu)于切緣2cm的局部切除術(shù)，verschraegen和他的同事在2001年總結(jié)了他們?cè)?970~1997年收治的51例外陰黑色素瘤的治療情況，結(jié)果發(fā)現(xiàn)手術(shù)技術(shù)本身并沒有改變患者的預(yù)后。

(2)手術(shù)切緣：手術(shù)切緣是否徹底與疾病的復(fù)發(fā)和患者的預(yù)后有著顯著的關(guān)系，rose等發(fā)現(xiàn)6例行保守性手術(shù)治療，切緣<2cm 3= 6=>2cm的患者僅1例復(fù)發(fā)，trimble和他的同事總結(jié)了80例外陰黑色素瘤患者的治療效果發(fā)現(xiàn)，與不完全根治手術(shù)相比根治性手術(shù)似乎并不能提高患者的預(yù)后，建議對(duì)于chungⅡ級(jí)浸潤(rùn)深度≤1mm的薄病變行切緣1~2cm局部根治性切除，chungⅢ級(jí)和Ⅳ級(jí)的厚病變切緣要求3cm,chungⅠ級(jí)行單純切除和密切隨訪即可，為預(yù)防復(fù)發(fā)即便是<0.76mm深的病變也應(yīng)有足夠的切緣，有的作者提議實(shí)施一個(gè)具有3cm手術(shù)切緣的局部切除術(shù)即可達(dá)到所有外陰黑色素瘤的患者的治療效果，國(guó)內(nèi)臧榮余報(bào)道15例外陰黑色素瘤治療經(jīng)驗(yàn)，他們建議早期(ajcci期，Ⅱ期)可行單純外陰腫瘤廣泛切除術(shù)，切緣距腫瘤邊緣3cm以上，晚期強(qiáng)調(diào)綜合治療，擴(kuò)大手術(shù)并不能改善預(yù)后。
基于以上的研究，厚度<1mm的外陰黑色素瘤切除1cm的正常皮膚切緣，厚1~4mm的腫瘤，切除2cm的皮膚切緣，被一些學(xué)者認(rèn)為是一種合理處理對(duì)策。

(3)區(qū)域淋巴結(jié)的處理：gog分析了71例外陰黑色素瘤的患者，發(fā)現(xiàn)figo分期，腫瘤大小和腫瘤的位置，毛細(xì)血管-淋巴管的受累和breslow的腫瘤浸潤(rùn)深度等與淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移有顯著關(guān)系，而淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移意味著患者的預(yù)后極差，從大規(guī)模的皮膚黑色素瘤研究中發(fā)現(xiàn)皮膚病灶深度<0 76mm=>4.0mm者將有十分高的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)危險(xiǎn)性，同樣也幾乎不能從淋巴結(jié)切除術(shù)中獲得益處，對(duì)于原發(fā)病灶深度為0.76~4.0mm的患者可能從選擇性淋巴結(jié)切除術(shù)中受益，并不是對(duì)所有的外陰黑色素瘤患者均行選擇性的淋巴結(jié)切除，chung認(rèn)為chungⅡ級(jí)(腫瘤厚度≤1mm)不必行淋巴結(jié)切除術(shù)，trimple等建議病灶厚度>0.76mm(clarkⅢ級(jí))的患者行預(yù)防性的淋巴結(jié)切除術(shù)，因?yàn)榱馨徒Y(jié)陽性的患者可獲得長(zhǎng)期存活，對(duì)于淋巴結(jié)微轉(zhuǎn)移的患者預(yù)防性淋巴結(jié)切除和外陰根治術(shù)可使患者10年生存率達(dá)31%,來自phillips等的一份前瞻性有關(guān)外陰黑色素瘤淋巴結(jié)切除術(shù)及切除術(shù)類型的治療研究，與未行淋巴結(jié)切除者比較，陽性的淋巴結(jié)切除或陰性的淋巴結(jié)切除術(shù)都未能顯示出淋巴結(jié)切除術(shù)治療的優(yōu)點(diǎn)，綜上所述對(duì)于浸潤(rùn)深度>0.76mm(clarkⅢ級(jí))的外陰黑色素瘤患者，側(cè)旁病灶者應(yīng)考慮行同側(cè)的淋巴結(jié)切除術(shù)，中心病灶者行雙側(cè)淋巴結(jié)切除術(shù)，去除臨床受累的淋巴結(jié)總是有益于外陰黑色素瘤患者。

3.化療和放療既往認(rèn)為黑色素瘤對(duì)化療和放療耐受，但近些年來的資料顯示晚期患者對(duì)化療和放療有效，對(duì)晚期患者單采用放療和化療使個(gè)別患者生存達(dá)10年以上，常用的化療藥物為達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺),洛莫司汀(氯乙環(huán)己亞硝脲),順鉑(ddp),硫酸長(zhǎng)春堿(長(zhǎng)春花堿),長(zhǎng)春新堿(vcr)等，治療黑色素瘤最有效的化療藥物為達(dá)卡巴嗪(dtic),反應(yīng)率為15%~25%,僅1%~2%的接受達(dá)卡巴嗪(dtic)治療的患者獲得長(zhǎng)期完全緩解，常用dvp方案(達(dá)卡巴嗪，長(zhǎng)春新堿，順鉑),cpd(洛莫司汀，丙卡巴肼，放線菌素d)方案，bdpt(卡莫司汀，達(dá)卡巴嗪，順鉑，他莫昔芬)及vcd方案。
bdpt方案：
卡莫司汀(bcnu):150mg/㎡ 靜脈滴注第1天，每6~8周1次。
達(dá)卡巴嗪(dtic):200~220mg/㎡靜脈滴注第1~3天，每3~4周1次。
順鉑(ddp):25mg/㎡靜脈滴注第1~3天，每3~4周1次。
他莫昔芬：10mg,2次/d,口服，6~8周為1個(gè)療程。
順鉑(ddp):20mg/㎡靜脈滴注第1~4天。
硫酸長(zhǎng)春堿(vlb):
1.5mg/㎡靜脈滴注第1~4天。
達(dá)卡巴嗪(dtic):200mg/㎡靜脈滴注第1~4天，或800mg/㎡,靜脈滴注，第1天。
3~4周為1個(gè)療程。
外陰局部和腹股溝區(qū)可采用體外照射，腫瘤累及陰道或陰道復(fù)發(fā)可采用陰道后裝治療，放療劑量為4000cgy~5000cgy,對(duì)高?；颊咧饕翘岣呔植靠刂?，對(duì)于遠(yuǎn)處的腦，骨及內(nèi)臟的轉(zhuǎn)移也可采用放療，起到緩解治療作用，不管是常規(guī)應(yīng)用或作為緩解治療手段，放療僅可以緩解晚期患者的外陰黑色素瘤癥狀，仍不能達(dá)到痊愈該病。

4.免疫治療(1)干擾素α:ecogg (eastern cooperativeoncology group)評(píng)價(jià)280個(gè)患Ⅱb期或Ⅲ期或有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的黑色素瘤病人，137例為對(duì)照，143例采用干擾素治療，用法：干擾素20mu/(㎡·d),靜脈給藥，每周5次，連用4周，后改為10mu/(㎡·d),皮下注射，每周3次，共48周，結(jié)果：用藥組無復(fù)發(fā)生存期和總生存期顯著延長(zhǎng)，干擾素治療的受益者是那些淋巴結(jié)受累的患者，ec0g進(jìn)一步的深入研究發(fā)現(xiàn)，高劑量的干擾素對(duì)那些具有高危黑色素瘤術(shù)后患者可顯著延長(zhǎng)無瘤生存期和總生存期，這種效果是其他任何藥物，細(xì)胞因子及其他形式的疫苗不可比擬的。

(2)疫苗：黑色素瘤是最易產(chǎn)生免疫原性的腫瘤，因此黑色素瘤被作為腫瘤疫苗治療研究的主要模式，黑色素瘤患者血清中的igm和igg兩種球蛋白對(duì)自體及異體黑色素瘤能起異性反應(yīng)，大約1/3的患者合并有腫瘤結(jié)節(jié)內(nèi)淋巴結(jié)集中的現(xiàn)象，凍干卡介苗(bcg,結(jié)核菌素)有增強(qiáng)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)吞噬力的作用，可采用凍干卡介苗(bcg)皮膚劃痕法，每次75~150mg,面積7cm×8cm,國(guó)內(nèi)報(bào)道15例生殖道黑色素瘤治療效果，發(fā)現(xiàn)生存超過1年者均采用手術(shù)，化療和凍干卡介苗(bcg)的免疫治療，效果較好，隨著分子生物學(xué)技術(shù)的發(fā)展，一些編譯特異性的黑色素瘤抗原的基因被克隆，特異性抗原多肽分子被確定，利用特異性抗原可刺激機(jī)體產(chǎn)生特異性的主動(dòng)免疫反應(yīng)原理，已開發(fā)出新型特異性強(qiáng)的抗黑色素瘤疫苗，1998年，piura報(bào)道1例25歲患clarkⅣ級(jí)的原發(fā)性外陰黑色素瘤的患者，術(shù)后用異源性的特異性抗黑色素瘤疫苗輔助治療，獲得長(zhǎng)期緩解，生存超過5年，開創(chuàng)了外陰黑色素瘤主動(dòng)免疫治療的先河。

(3)阿地白介素(白介素-2):目前有關(guān)單獨(dú)白介素的治療劑量，用藥時(shí)間還沒達(dá)成一致，白介素與化療和(或)干擾素聯(lián)合應(yīng)用的治療方案雖然達(dá)到較高的緩解反應(yīng)率，但不能達(dá)到較好的長(zhǎng)期存活。

(二)預(yù)后1.一般預(yù)后判斷外陰黑色素瘤的復(fù)發(fā)率為51%~93%,最常見的復(fù)發(fā)部位為外陰，陰道，其次為腹股溝，37%~40%出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，最常見的轉(zhuǎn)移部位為肺，骨，肝，腦，復(fù)發(fā)患者，29%出現(xiàn)多發(fā)病灶，復(fù)發(fā)的平均時(shí)間為1年，患者多死于遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，疾病出現(xiàn)復(fù)發(fā)后預(yù)后差，平均生存5.9個(gè)月，5%的5年生存率。
外陰黑色素瘤的5年生存率為8%~56%,平均為36%,10年生存率為37%,國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的5年生存率為20%,figge等發(fā)現(xiàn)20%外陰黑色素瘤復(fù)發(fā)患者的復(fù)發(fā)時(shí)間是在5年或5年后，這部分復(fù)發(fā)患者無一例長(zhǎng)期生存，這樣外陰黑色素瘤患者長(zhǎng)期存活率要比5年生存率低得多，可能對(duì)外陰黑色素瘤的5年生存率易造成誤解，因此對(duì)生存超過5年以上的患者仍應(yīng)隨訪，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療復(fù)發(fā)。
與外陰黑色素瘤預(yù)后有關(guān)的因素有腫瘤侵犯的深度，表面潰瘍形成，細(xì)胞類型，腫瘤生長(zhǎng)方式，腫瘤部位，有絲分裂率，炎癥反應(yīng)，淋巴-血管表面受累，腫瘤的大小，dna倍體，年齡，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，figo分期和ajcc分期。

(1)年齡與預(yù)后：年齡是外陰黑色素瘤患者生存有意義的獨(dú)立預(yù)后因素，年齡大者預(yù)后差，年齡對(duì)生存影響的危險(xiǎn)系數(shù)是每10年1.4,gog的前瞻性研究發(fā)現(xiàn)老年患者將顯著增加疾病復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性，每10年將有一個(gè)26%的增加率，平均年齡為67歲以上的患者腫瘤易出現(xiàn)血管的浸潤(rùn)，表面潰瘍，染色體非整倍體及腫瘤厚度>5mm.
(2)病變部位與預(yù)后：中心部位的腫瘤預(yù)后顯著差于兩側(cè)部位，中心部位的原發(fā)腫瘤與旁側(cè)腫瘤相比有著較高的淋巴結(jié)受累危險(xiǎn)性和復(fù)發(fā)危險(xiǎn)性，患側(cè)旁部位腫瘤病人的生存時(shí)間顯著長(zhǎng)于陰蒂部位或多發(fā)病灶者。

(3)生長(zhǎng)方式和細(xì)胞類型與預(yù)后：預(yù)后逐漸變壞的生長(zhǎng)方式順序?yàn)闇\表蔓延型，混合型，雀斑型，結(jié)節(jié)型，未分類型，預(yù)后逐漸變壞的細(xì)胞類型為索型，上皮型，混合型，多形性型。

(4)有絲分裂率與預(yù)后：有絲分裂率越高生存期短。

(5)淋巴-血管表面受侵與預(yù)后：有淋巴血管受侵者生存率降低。

(6)腫瘤大小與預(yù)后 腫瘤直徑>2cm者預(yù)后差于<2cm者。

(7)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移與預(yù)后：淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者生存率明顯降低，scheistroen報(bào)道有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者5年生存率為0,無轉(zhuǎn)移者為56%,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移與腫瘤的血管表面受侵，表面潰瘍形成，非整倍體，厚度>5mm,年齡>67歲有關(guān)。

(8)figo分期和ajcc分期與預(yù)后：figoi,Ⅱ期患者預(yù)后顯著好與Ⅲ,Ⅳ期，scheistroen報(bào)道Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ的5年生存率分別為63.2%,44.2%,0,0;10年生存率分別為51.6%,35.4%,0,0,gog前瞻性研究報(bào)道，ajcci期患者的5年生存率為85%,Ⅱ期為40%,Ⅲ期為25%,認(rèn)為ajcc分期系統(tǒng)與疾病的復(fù)發(fā)時(shí)間有關(guān)，ajcc分期系統(tǒng)對(duì)疾病結(jié)局的預(yù)測(cè)較fig0分期準(zhǔn)確，ajcc分期可以決定預(yù)后和選擇治療，建議外陰黑色素瘤采用ajcc的分期，最近verschraegen報(bào)道51例外陰黑色素瘤，ajcc分期Ⅰ期占29%,Ⅱ期占50%,Ⅲ期占16%,Ⅳ占7%,Ⅰ期的5年生存率為91%,≥Ⅱa者為31%(p=0.0002),ajcc分期是與患者總生存和無瘤生存有關(guān)的主要預(yù)后指標(biāo)，分別為p=0.0001和p≤0.0001.
(9)腫瘤表面潰瘍形成與預(yù)后：潰瘍形成代表腫瘤進(jìn)展迅速，是疾病無瘤生存，長(zhǎng)期生存和復(fù)發(fā)的重要預(yù)后指標(biāo)，有潰瘍形成者的5年生存率為14.3%~40.5%,無潰瘍形成者5年生存率為20%~62.7%.
(10)腫瘤厚度和浸潤(rùn)深度：chung和clark分級(jí)代表著腫瘤的浸潤(rùn)程度，breslow分級(jí)代表腫瘤的厚度，多位學(xué)者的臨床研究都不同程度地證明這3種顯微分期系統(tǒng)都與腫瘤的預(yù)后有關(guān)，chung和breslow分級(jí)較clark分級(jí)對(duì)疾病的預(yù)后預(yù)測(cè)準(zhǔn)確，trimble應(yīng)用chung和breslow顯微分級(jí)系統(tǒng)分析了65例外陰黑色素瘤患者，符合chung分期的有47例，其中chung Ⅰ期1例，Ⅱ期12例，Ⅲ期8例，Ⅳ期20例，v期6例，各期的5生存率分別為100%,81%,87%,4%,17%,各期的10年生存率分別為100%,81%,87%,11%,33%,符合breslow分期的有65例，Ⅰ期12例，Ⅱ期10例，Ⅲ期和Ⅳ期共9例，v期34例，相對(duì)應(yīng)5年的生存率分別為48%,79%,56%,44%,因此，作者認(rèn)為chung顯微分期系統(tǒng)較breslow系統(tǒng)能更好反應(yīng)外陰黑色素瘤生存，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和結(jié)局，gog認(rèn)為ajcc系統(tǒng)是最好的反應(yīng)外陰黑色素瘤結(jié)局的系統(tǒng)，在缺乏acjj分期系統(tǒng)的情況下breslow分級(jí)將是最好的分級(jí)系統(tǒng)。

2.黑色素瘤的部分分子生物學(xué)研究對(duì)預(yù)后的判斷流式細(xì)胞儀染色體倍體檢測(cè)：皮膚惡性黑色素瘤的dna流式細(xì)胞儀檢測(cè)顯示非染色體整倍體是疾病預(yù)后較差的指標(biāo)，scheistroen等應(yīng)用流式細(xì)胞儀對(duì)75例黑色素瘤石蠟包埋的組織行染色體倍體檢測(cè)，發(fā)現(xiàn)二倍體，四倍體，非整倍體及不能評(píng)價(jià)的患者5年生存率分別為60.9%,44.4%,32.5%,71.4%;10年生存率分別為60.9%,44.4%,23.2%,42.0%,染色體倍體之間的生存率統(tǒng)計(jì)有顯著差異(p=0.0101),多因素分析顯示，在初治手術(shù)的患者dna倍體是疾病無瘤和長(zhǎng)期生存的獨(dú)立預(yù)后因素，在與疾病無瘤生存的預(yù)后指標(biāo)中，dna倍體的預(yù)測(cè)次于血管的浸潤(rùn)和就診時(shí)的年齡，在預(yù)測(cè)疾病的長(zhǎng)期生存方面，dna倍體僅次于腫瘤生長(zhǎng)的位置，整倍體腫瘤預(yù)后最好，非整倍體腫瘤有著較大的復(fù)發(fā)危險(xiǎn)性和較壞的預(yù)后。

1.調(diào)整日常生活與工作量，有規(guī)律地進(jìn)行活動(dòng)和鍛煉，避免勞累。
2.保持情緒穩(wěn)定，避免情緒激動(dòng)和緊張。
3.保持大便通暢，避免用力大便，多食水果及高纖維素食物。
4.避免寒冷刺激，注意保暖。

一。女性患者有外陰瘙癢，出血，色素沉著范圍增大，外陰黑痣時(shí)，應(yīng)及早治療，做好隨訪。
二。 預(yù)后：
1.一般預(yù)后判斷 外陰黑色素瘤的復(fù)發(fā)率為51%~93%,最常見的復(fù)發(fā)部位為外陰、陰道，其次為腹股溝。37%~40%出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，最常見的轉(zhuǎn)移部位為肺、骨、肝、腦。復(fù)發(fā)患者，29%出現(xiàn)多發(fā)病灶。復(fù)發(fā)的平均時(shí)間為1年，患者多死于遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。疾病出現(xiàn)復(fù)發(fā)后預(yù)后差，平均生存5.9個(gè)月，5%的5年生存率。外陰黑色素瘤的5年生存率為8%~56%,平均為36%,10年生存率為37%.國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的5年生存率為20%.figge等發(fā)現(xiàn)20%外陰黑色素瘤復(fù)發(fā)患者的復(fù)發(fā)時(shí)間是在5年或5年后，這部分復(fù)發(fā)患者無一例長(zhǎng)期生存，這樣外陰黑色素瘤患者長(zhǎng)期存活率要比5年生存率低得多，可能對(duì)外陰黑色素瘤的5年生存率易造成誤解，因此對(duì)生存超過5年以上的患者仍應(yīng)隨訪，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療復(fù)發(fā)。
2.黑色素瘤的部分分子生物學(xué)研究對(duì)預(yù)后的判斷 流式細(xì)胞儀染色體倍體檢測(cè)：皮膚惡性黑色素瘤的dna流式細(xì)胞儀檢測(cè)顯示非染色體整倍體是疾病預(yù)后較差的指標(biāo)。scheistroen等應(yīng)用流式細(xì)胞儀對(duì)75例黑色素瘤石蠟包埋的組織行染色體倍體檢測(cè)，發(fā)現(xiàn)二倍體、四倍體、非整倍體及不能評(píng)價(jià)的患者5年生存率分別為60.9%,44.4%,32.5%,71.4%;10年生存率分別為60.9%,44.4%,23.2%、42.0%,染色體倍體之間的生存率統(tǒng)計(jì)有顯著差異(p=0.0101).多因素分析顯示，在初治手術(shù)的患者dna倍體是疾病無瘤和長(zhǎng)期生存的獨(dú)立預(yù)后因素。在與疾病無瘤生存的預(yù)后指標(biāo)中，dna倍體的預(yù)測(cè)次于血管的浸潤(rùn)和就診時(shí)的年齡，在預(yù)測(cè)疾病的長(zhǎng)期生存方面，dna倍體僅次于腫瘤生長(zhǎng)的位置。整倍體腫瘤預(yù)后最好，非整倍體腫瘤有著較大的復(fù)發(fā)危險(xiǎn)性和較壞的預(yù)后。