臨床表現(xiàn)1.嗜鉻細胞瘤典型表現(xiàn)陣發(fā)性高血壓是嗜鉻細胞瘤患者的特征性表現(xiàn)，發(fā)作時血壓突然升高，高達26.7 kpa(200 mmHg)以上，并伴有其他癥狀(按發(fā)生率多少依次為：頭痛、出汗、心動過速、焦慮、面色蒼白、恐懼感或瀕死感、甲亢樣震顫、惡心、嘔吐、便秘、虛弱或衰竭、胸痛或腹痛等),部分患者可有一過性心律失常、心肌缺血。少數(shù)患者可發(fā)生急性肺水腫，甚至因惡性心律失常及(或)急性心肌梗死而猝死。另外，有半數(shù)以上患者血壓持續(xù)升高或在此基礎上陣發(fā)加重，易被忽略。
2.危象表現(xiàn)(1)高血壓危象：患者血壓突然升高，可達300/50~210 mmHg或以上，同時伴有頭痛、面色蒼白、大汗淋漓、惡心嘔吐、心動過速、心律失常、心前區(qū)緊縮感、視物模糊、四肢發(fā)涼等交感神經(jīng)亢進癥狀。嚴重者可出現(xiàn)高血壓腦病和腦血管病癥候群，如腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等，此時可出現(xiàn)劇烈頭痛、躁動、抽搐、嘔吐、頸強直、意識喪失，甚至死亡。
(2)低血壓休克：嗜鉻細胞瘤患者出現(xiàn)低血壓休克有下述幾種情況：
①高血壓發(fā)作時注射了利血平(耗竭兒茶酚胺怍用)類降壓藥或使用了大量α受體阻滯劑而未充分補足血容量。兒茶酚胺釋放驟停后，突然血壓降低；
②高血壓與低血壓休克交替：腫瘤突然釋放大量兒茶酚胺導致高血壓發(fā)作，兒茶酚胺釋放停止后，由于血管擴張，血容量嚴重不足及心肌損害造成休克，血壓降低后又刺激腫瘤釋放幾茶酚胺，血壓再度驟升：
③手術前缺乏充分內(nèi)科治療準備，術中失血失液未充分補償，結扎腫瘤血管或腫瘤切除后血壓突然下降休克。若術前用了過量的長效α受體阻滯劑，α受體被完全阻斷使升壓藥難以發(fā)揮作用，造成難治性休克：
④極少數(shù)患者由于腫瘤內(nèi)急性出血壞死，造成兒茶酚胺衰竭。以突然血壓下降嚴重休克為突出襲現(xiàn)。
(3)心臟急癥：高濃度兒茶酚胺直接損傷心肌，出現(xiàn)急性左心衰和頻發(fā)性、多源性室性期前收縮。后者足嚴重心律失常先兆，可引致室撲、室顫、阿-斯綜合征、甚至猝死。有些患者可出現(xiàn)各種傳導阻滯，甚至房室分離。洋地黃類強心藥因可誘發(fā)室顫，要慎用。另外，大量兒茶酚胺釋放使冠狀動脈負荷增大，或因為發(fā)作性低血壓使冠狀動脈供血不足，使心肌缺氧發(fā)生心絞痛或心肌梗死。
(4)其他表現(xiàn)：有的患者可因大量兒茶酚胺引起高熱體溫可達40c以上，伴發(fā)紺、肢玲、大汗、心動過速及心律失常。極少數(shù)患者由于大量去甲腎上腺素影響，可使胃腸道血管損害甚至閉塞，引起腸梗死、潰瘍出血或穿孔等急腹癥。以腎上腺素分泌為主的患者可并發(fā)糖尿病酮癥酸中毒。惡性嗜鉻細胞瘤偶可發(fā)生低血糖，甚至昏迷。少數(shù)患者可出現(xiàn)癲癇大發(fā)怍，機制不明。

診斷嗜鉻細胞瘤診斷的關鍵在于對陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓而無腎臟疾病及其他病因的年輕或中年患者，尤其是血壓波動性大、顯著高血壓、對一般降壓治療無效或呈反常性反應，以及伴有交感神經(jīng)過度興奮或腎上腺分泌過多的表現(xiàn)者。應高度警惕。有下列情況者應考慮到本病危象：
①有反復發(fā)作性高血壓或持續(xù)高血壓陣發(fā)加劇病史者，尤其在兒童或青年人中；
②血壓波動極大有位罟性低血壓或有高血壓低血壓休克交替出現(xiàn)者；
③高血壓伴有畏熱、多汗、體重下降、情緒激動、焦慮不安、心動過速、心律失常、四肢震顫等兒茶酚胺分泌過多癥狀者；
④高血壓伴有糖耐量減低、糖尿病甚至酮癥酸中毒者；
⑤有因外傷小手術(如拔牙)、按壓腹部、排尿及吸煙等因素誘發(fā)高血壓發(fā)作史者；
⑥高血壓伴不好解釋的血白細胞增高者；
⑦一般降血壓藥物治療無效，用利血平、胍乙啶等促進兒茶酚胺釋放的降壓藥后反使血壓升高者。疑為本病危象時，急救治療的同時可做以下檢查以明確診斷；留血或24 h尿測定兒茶酚胺、3-甲氧基-4羥基苦杏仁酸(vma)或者3-甲氧腎上腺素(mn)及3-甲氧去甲腎上腺素(nmn);急診B超探測腎上腺區(qū)及腹主動脈兩側，必要時可做ct,以發(fā)現(xiàn)腫瘤。另外藥理實驗如激發(fā)試驗、阻滯試驗(酚妥拉明或可樂定試驗)可幫助進一步明確診斷。131i-mibg是定位診斷嗜鉻細胞瘤的特異性檢查，還可以了解髓外的嗜鉻組織。鑒別診斷嗜鉻細胞瘤危象必須與高血壓病的高血壓危象、高血壓腦病、冠心病、嚴重心律失常及感染性休克等相鑒別。通過病史、血尿各種兒殺酚胺類物質(zhì)及其代謝產(chǎn)物測定等有助確診。

嗜鉻細胞瘤危象的治療概要：嗜鉻細胞瘤危象可通過氧療。高血壓危象治療可用酚妥拉明靜脈注射。嚴重心律失常治療立即靜脈注射普萘洛爾。血容量不足休克者應快速補充液體。應用葡萄糖水和胰島素治療?；蛘咄ㄟ^對癥治療。嗜鉻細胞瘤危象可以自發(fā)，也可以被誘發(fā)，要預防。嗜鉻細胞瘤危象的詳細治療：治療1.氧療2.高血壓危象治療酚妥拉明靜脈注射后1 min內(nèi)見效，作用持續(xù)時間短(5~10 min),易于控制劑量，不易蓄積，可立即靜脈注射1~5mg,繼以持續(xù)靜滴維持(250ml液體中加入10~20 mg),根據(jù)血壓調(diào)節(jié)滴速。必要時可以間歇靜脈注射1~5 mg,同時應積極補充液體以盡快擴充血容量，除輸入葡萄糖或鹽水外可適當輸入低分子右旋糖酐。硝普鈉100 mg于5%葡萄糖水250~500 ml靜滴也可達到良好降壓效果。為防止出現(xiàn)心律失常應合用β受體阻滯劑。
3.嚴重心律失常治療一旦發(fā)生頻發(fā)性室性期前收縮或快速心律失常，立即靜脈注射普萘洛爾(心得安)1~2 mg,推注速度每分鐘0.5~1.0 mg,或5 mg加入5%葡萄糖液100~200 ml中靜滴，心率控制后改為口服10~20 rag,1次/6 h.對有支氣管哮喘史患者或患者血壓被動大。為防止內(nèi)源性兒茶酚胺釋放，可選用心臟選擇性β1受體阻滯藥，如阿替洛爾或美托洛爾。對β受體阻滯藥療效不佳者，可使用利多卡因。
4.低血壓休克治療血容量不足休克者應快速補充液體，可快速輸入低分子右旋糖酐500~l 000 ml或配以血漿或人血白蛋白等。為防止血壓驟然上升，血壓回升后應滴入適量的酚妥拉明。由于嚴重心律失常心排血量降低引起休克時。應及時糾正心律失常。對于高血壓和低血壓交替出現(xiàn)者治療應靈活變化。血壓下降時應以快速擴充血容量為主，盡可能不用升壓藥，血壓回升后及時改用酚妥拉明滴注，并應用β受體阻滯劑防止心律失常。對頑固性嚴重休克者滴注大劑量氫化可的松。在20~30 min內(nèi)輸入800~1 000 mg.有搶救成功報道。謹記切勿盲目用去甲腎上腺素升壓。
5.心臟急癥治療應用α受體阻滯藥盡快控制血壓，其他治療方法同一般心臟急癥。
6.低血糖和酮癥酸中毒治療分別應用葡萄糖水和胰島素治療，切忌用胰高血糖素或腎上腺素升血糖。
7.對癥治療高熱者可酌情用冬眠合劑降溫。消化道出血者按胃腸出血治療，但不宜使用去甲腎上腺素灌注法止血。對躁動不安者可用地西泮(安定)5~10 mg靜脈注射，或注射苯巴比妥等鎮(zhèn)靜治療。一旦危象控制后及時轉入內(nèi)科治療，防止危象復發(fā)，并為手術作準備。預防嗜鉻細胞瘤危象可以自發(fā)，也可以被誘發(fā)，如精神因素、按壓腹部、排尿、手術、創(chuàng)傷、麻醉誘導期、術中按壓腫瘤等。近來有報道，糖皮質(zhì)激素2 mg即可誘發(fā)危象。一旦確診嗜鉻細胞瘤，應積極控制血壓，盡早手術，避免各種可能誘發(fā)危象的因素。