無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

聽(tīng)神經(jīng)瘤為良性腫瘤， 早期小腫瘤可無(wú)明顯癥狀， 臨床表現(xiàn)主要由腫瘤局部壓迫引起。早期腫瘤在內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)生長(zhǎng)，可壓迫耳蝸神經(jīng)、前庭神經(jīng)、面神經(jīng)；后期腫瘤進(jìn)入小腦腦橋角區(qū)可壓迫三叉神經(jīng)、后組腦神經(jīng)、腦干、小腦，甚至可造成顱內(nèi)高壓，引起相應(yīng)癥狀。
聽(tīng)神經(jīng)瘤有哪些癥狀？

耳聾：早期癥狀之一，單側(cè)緩慢進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾最常見(jiàn)，多為高頻聽(tīng)力下降，少數(shù)患者表現(xiàn)為突發(fā)性耳聾。
耳鳴：早期癥狀之一，多為單側(cè)、漸進(jìn)性耳鳴，存在于 70％ 患者。
眩暈：早期癥狀之一，多為短暫輕度旋轉(zhuǎn)性眩暈或持續(xù)不穩(wěn)定感，常常表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)，有時(shí)腫瘤內(nèi)部出血等原因?qū)е碌牧鲶w突然增大，可致眩暈劇烈持續(xù)發(fā)作，類(lèi)似梅尼埃病的急性發(fā)作。
面部麻木：三叉神經(jīng)受壓導(dǎo)致面部感覺(jué)遲鈍，可出現(xiàn)類(lèi)似三叉神經(jīng)痛的癥狀；有三叉神經(jīng)癥狀者常提示腫瘤直徑已大于 2cm。
面癱：面神經(jīng)與耳蝸神經(jīng)、前庭神經(jīng)共同走行于內(nèi)聽(tīng)道，雖可因腫瘤壓迫而移位甚至變薄，但臨床上卻很少于疾病早期出現(xiàn)面癱，多于晚期出現(xiàn)。
誤咽、聲嘶、吞咽困難：后組腦神經(jīng)受壓所致。
共濟(jì)失調(diào)：小腦受壓所致，可表現(xiàn)為同側(cè)上下肢的共濟(jì)失調(diào)，水平、垂直或旋轉(zhuǎn)性眼震等。
頭痛、腦積水、視力下降：腦干受壓致腦脊液循環(huán)障礙、顱內(nèi)壓增高所致。

聽(tīng)神經(jīng)瘤是如何進(jìn)展的？

有研究表明，聽(tīng)神經(jīng)瘤的年平均生長(zhǎng)速度為 0.9~1.2mm（直徑）。
早期，腫瘤于內(nèi)聽(tīng)道底開(kāi)始生長(zhǎng)、逐漸長(zhǎng)大，可充滿(mǎn)內(nèi)聽(tīng)道，壓迫耳蝸神經(jīng)致耳鳴、耳聾，壓迫前庭神經(jīng)致眩暈；并且，腫瘤可侵蝕內(nèi)聽(tīng)道各壁，致內(nèi)聽(tīng)道口擴(kuò)大呈喇叭狀。
后期，腫瘤向沒(méi)有骨質(zhì)限制的橋小腦角方向擴(kuò)展，隨著瘤體增大，三叉神經(jīng)、后組顱神經(jīng)受壓可出現(xiàn)面部麻木、嗆咳、聲嘶等癥狀，腦橋、延髓也可受到壓迫而向?qū)?cè)或上、下移位，第四腦室、大腦導(dǎo)水管可因受壓移位、阻塞而出現(xiàn)腦積水，加之腫瘤在顱內(nèi)的占位效應(yīng)，導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)頭痛、腦積水等癥狀，嚴(yán)重者甚至死亡。

典型的聽(tīng)神經(jīng)瘤具有上述漸進(jìn)性加重的臨床表現(xiàn)，借助影像學(xué)及神經(jīng)功能檢查多可明確診斷。
1.放射學(xué)檢查
(1)顱骨X線(xiàn)片巖骨平片見(jiàn)內(nèi)耳道擴(kuò)大、骨侵蝕或骨質(zhì)吸收。
(2)ct及MRI掃描ct表現(xiàn)為瘤體呈等密度或低密度，少數(shù)呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規(guī)則形，位于內(nèi)聽(tīng)道口區(qū)，多伴內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)張，增強(qiáng)效應(yīng)明顯。MRIt1加權(quán)像上呈略低或等信號(hào)，在t2加權(quán)像上呈高信號(hào)。
第四腦室受壓變形，腦干及小腦亦變形移位。注射造影劑后瘤實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化。
2.神經(jīng)耳科檢查
由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽(tīng)力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。
(1)聽(tīng)力檢查有4種聽(tīng)力檢查方法可區(qū)別聽(tīng)力障礙是來(lái)自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽(tīng)神經(jīng)的障礙聽(tīng)力測(cè)驗(yàn)，第Ⅰ型屬正常或中耳疾?。坏冖蛐蜑槎伮?tīng)力喪失；第Ⅲ、Ⅳ型為聽(tīng)神經(jīng)病變音衰退閾試驗(yàn)。如果音調(diào)消退超過(guò)30db為聽(tīng)神經(jīng)障礙，短增強(qiáng)敏感試驗(yàn)積分在60%~100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗(yàn)有增補(bǔ)現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無(wú)增補(bǔ)現(xiàn)象的屬中耳或聽(tīng)神經(jīng)病變。
(2)前庭神經(jīng)功能檢查聽(tīng)神經(jīng)瘤多起源于聽(tīng)神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗(yàn)幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象、反應(yīng)完全消失或部分消失。這是診斷聽(tīng)神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對(duì)側(cè)時(shí)位于較淺部，容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人可以受損。

懷疑聽(tīng)神經(jīng)瘤，需要做哪些檢查？
聽(tīng)力檢查；前庭神經(jīng)功能檢查； X 線(xiàn)檢查；腦血管造影； CT 及 MRI 檢查；腦干點(diǎn)反應(yīng)聽(tīng)力測(cè)定。
為什么要做這些檢查？這些檢查有什么用？

聽(tīng)力檢查：可區(qū)別聽(tīng)力障礙是來(lái)自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸還是聽(tīng)神經(jīng)的障礙。

前庭神經(jīng)功能檢查：聽(tīng)神經(jīng)瘤多起源于聽(tīng)神經(jīng)的前庭部分，所以此項(xiàng)檢查是診斷聽(tīng)神經(jīng)瘤的常用方法。

X 線(xiàn)檢查：內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大，巖骨斷層片異常的指標(biāo)，可以判斷聽(tīng)神經(jīng)瘤。

腦血管造影：了解腫瘤血供及介入栓塞，減少術(shù)中出血。

CT 及 MRI 檢查：兩項(xiàng)檢查相輔相成，當(dāng) CT 可以確定腫瘤時(shí)， MRI 能提供腫瘤是否對(duì)第四腦室進(jìn)行壓迫的具體情況。當(dāng) CT 無(wú)法判斷是腫瘤時(shí)， MRI 可以做出鑒別診斷。

腦干點(diǎn)反應(yīng)聽(tīng)力測(cè)定：約有 95% 的以上的聽(tīng)神經(jīng)瘤有此表現(xiàn)，現(xiàn)已經(jīng)廣泛用于聽(tīng)神經(jīng)瘤的早期診斷。

聽(tīng)神經(jīng)瘤容易和哪些疾病混淆？
聽(tīng)神經(jīng)瘤應(yīng)與面神經(jīng)瘤，腦膜瘤，上皮樣囊腫，膠質(zhì)瘤，三叉神經(jīng)鞘瘤，蛛網(wǎng)膜囊腫相鑒別。具體鑒別應(yīng)有專(zhuān)科醫(yī)生進(jìn)行。

目前尚無(wú)有效的藥物治療方法。聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療主要包括隨訪(fǎng)觀(guān)察、手術(shù)切除和立體定向放射治療三種方法。醫(yī)生根據(jù)腫瘤大小、位置、患者癥狀、全身一般情況以及患者意愿綜合，考慮選擇治療方法。
有哪些保守治療聽(tīng)神經(jīng)瘤的方法？

隨訪(fǎng)觀(guān)察：腫瘤較小、患者沒(méi)有明顯癥狀的內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)腫瘤可定期隨訪(fǎng)。

定期行 MRI 檢查觀(guān)察腫瘤變化情況。
同時(shí)密切觀(guān)察聽(tīng)力、面神經(jīng)、前庭功能及后組腦神經(jīng)功能變化情況。
如果腫瘤明顯變大或癥狀明顯加重， 可考慮進(jìn)一步干預(yù)， 給予手術(shù)治療。


立體定向放射治療：立體定向放射治療可應(yīng)用于小于 ３cm、無(wú)囊性變聽(tīng)神經(jīng)瘤， 對(duì)雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤、僅存聽(tīng)力側(cè)腫瘤以及手術(shù)后復(fù)發(fā)、拒絕開(kāi)顱手術(shù)或不能耐受手術(shù)者尤為適合。

立體定向放射治療具有危險(xiǎn)性小、安全可靠、省時(shí)簡(jiǎn)便等優(yōu)點(diǎn)。
腫瘤控制率、面神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)損傷率與顯微外科手術(shù)相仿。
并發(fā)癥一般出現(xiàn)在治療 18~24 個(gè)月后，患者需終生隨訪(fǎng)，如腫瘤增大或惡變會(huì)增加手術(shù)治療的難度。


如何手術(shù)治療聽(tīng)神經(jīng)瘤？

術(shù)者需根據(jù)腫瘤大小、位置、面神經(jīng)功能、是否有實(shí)用聽(tīng)力和對(duì)側(cè)耳聽(tīng)力、患者年齡、全身情況、患者期望等選擇手術(shù)入路。
常用手術(shù)入路包括經(jīng)迷路徑路、乙狀竇后徑路和中顱窩徑路。
耳科醫(yī)師一般選擇經(jīng)迷路徑路、中顱窩徑路，在完全切除腫瘤、保留面神經(jīng)功能和聽(tīng)力方面具有優(yōu)勢(shì)；

經(jīng)迷路徑路是到達(dá)腦橋小腦角最短徑路，易于保護(hù)和修復(fù)面神經(jīng)，術(shù)中無(wú)須牽拉腦組織，因而術(shù)后神經(jīng)后遺癥發(fā)生率低、恢復(fù)快，但術(shù)后無(wú)法保留聽(tīng)力。在不考慮保留聽(tīng)力時(shí)首選該徑路。
中顱窩徑路僅適用于局限在內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)小聽(tīng)神經(jīng)瘤（直徑 ＜1.5cm），該徑路在徹底切除腫瘤的基礎(chǔ)上，有望保存聽(tīng)功能和面神經(jīng)功能。


乙狀竇后徑路，更適合切除大型腫瘤，可以處理腫瘤與腦干的粘連，術(shù)中暴露腫瘤所需時(shí)間較短。
隨著外科技術(shù)的不斷進(jìn)步， 聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)死亡率已經(jīng)很低。手術(shù)目的是爭(zhēng)取完全切除腫瘤； 若腫瘤與腦干、面神經(jīng)粘連緊密可進(jìn)行腫瘤次全切除， 剩余部分腫瘤可二次手術(shù)切除或補(bǔ)充立體定向放射治療。

術(shù)后有哪些注意事項(xiàng)？

術(shù)后密切觀(guān)察生命體征， 使用抗生素預(yù)防感染， 防止發(fā)生腦脊液漏和顱內(nèi)感染。為排除殘留腫瘤生長(zhǎng)可能性， 聽(tīng)神經(jīng)瘤患者術(shù)后需定期隨訪(fǎng)， 通常需要術(shù)后 5~8 年的 MRI 隨訪(fǎng)。
術(shù)后面神經(jīng)功能受損，醫(yī)生一般會(huì)建議施行神經(jīng)移植或與舌下神經(jīng)吻合術(shù)， 部分恢復(fù)面神經(jīng)功能。
術(shù)后聽(tīng)力喪失，可通過(guò) BAHA、人工耳蝸植入、聽(tīng)性腦干植入等方法部分恢復(fù)聽(tīng)力。

日常護(hù)理
在飲食上宜多吃新鮮的蔬菜水果，多吃一些富含蛋白質(zhì)的食物；養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，戒煙限酒；不要過(guò)多地吃咸而辣的食物，不吃過(guò)熱、過(guò)冷、過(guò)期及變質(zhì)的食物；不要食用被污染的食物，如被污染的水，農(nóng)作物，家禽魚(yú)蛋，發(fā)霉的食品等。注意鍛煉身體，以改善體質(zhì)的情況。

絕大多數(shù)聽(tīng)神經(jīng)瘤為散發(fā)，不可預(yù)防；部分多發(fā)聽(tīng)神經(jīng)瘤可通過(guò)遺傳咨詢(xún)降低后代發(fā)病率。