無(wú)特殊人群

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)由于胎兒不產(chǎn)生尿，多合并孕婦羊水量過少，胎兒肺發(fā)育不全，體重為1000～2500克；伴有Potter面容，表現(xiàn)為未成熟的衰老狀，兩眼上方有突起的皮膚皺褶，繞過內(nèi)眥，呈半環(huán)狀下垂，并延伸到頰部；鼻子扁平有時(shí)無(wú)鼻孔，小下頜，下唇和頦之間有一明顯的凹陷；耳郭低位，緊靠頭側(cè)，耳垂寬闊而耷拉向前方；皮膚異常干燥而松弛；手相對(duì)大并呈爪形；肺不發(fā)育，常見鈴狀胸；下肢常呈弓狀或杵狀，髖和膝關(guān)節(jié)過度屈曲，有時(shí)下肢肢端融合成并腿畸形。并發(fā)癥50%的患者可合并心血管和腸道系統(tǒng)的畸形，在男性患者，陰莖發(fā)育一般是正常的，但也有陰莖發(fā)育不良的報(bào)道，43%的病例中有睪丸的下降不全，在女性中卵巢常萎縮或不全，陰道常呈一閉鎖的盲端或完全缺如，腎上腺很少發(fā)生位置的異?；?a class="s-link" href="/pc/disease/472983/">缺如，在超聲下腎上腺較大或呈臥位，其他器官的異常較少見。

超聲檢查，腎臟CT，放射性核素檢查，動(dòng)脈造影檢查。

遇到典型的面部特點(diǎn)及羊水過少都應(yīng)當(dāng)警惕，出生后24小時(shí)內(nèi)無(wú)尿，沒有膀胱擴(kuò)張就應(yīng)該考慮到BRA的可能，然而大多的BRA（雙側(cè)腎發(fā)育不全）新生兒在出生后24小時(shí)內(nèi)都有嚴(yán)重的呼吸障礙，從而讓人忽略了無(wú)尿的癥狀，隨著產(chǎn)前超聲檢查的普及應(yīng)用，在孕期的第2及第3階段即可由于嚴(yán)重的羊水減少或缺乏而得到診斷。

約40%的胎兒出生時(shí)即死胎，大多的新生兒出生后由于肺的發(fā)育不良而引起呼吸衰竭，多在24～48小時(shí)內(nèi)死亡。其他的患兒其存活期的長(zhǎng)短主要取決于腎功能的損傷程度。據(jù)報(bào)道BRA最長(zhǎng)生存時(shí)間為39天。

1.飲食清淡富于營(yíng)養(yǎng)，注意膳食平衡。
2.忌辛辣刺激食物。以免造成病情反復(fù)的情況，比如說(shuō)，海鮮、雞肉、狗肉等。與此同時(shí)，也不要禁食刺激性的食物。忌煙酒忌辛辣。忌油膩忌煙酒。忌吃生冷食物。
3.多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營(yíng)養(yǎng)成分。多吃提高免疫力的食物，以提高機(jī)體抗病能力。

本病病因不明確，與常染色體隱性遺傳有關(guān)，通常與近親結(jié)婚有關(guān)，本病無(wú)法直接預(yù)防。對(duì)于有可疑染色體異常家族史的患者應(yīng)進(jìn)行遺傳學(xué)篩查，避免婚后因染色體遺傳造成子代患本病。同時(shí)還應(yīng)注意加強(qiáng)孕期營(yíng)養(yǎng)，合理膳食，避免情緒激動(dòng)等影響胚胎發(fā)育的不良刺激。