無特發(fā)人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)原發(fā)性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類風濕性關節(jié)類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何癥狀。對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細了解起病的誘因及病情進展情況，有否其他免疫性疾病存在，注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進行鑒別?；颊咂つw、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。

1.實驗室檢查
血脂、血清膽酸，結(jié)合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉(zhuǎn)氮酶正?；蜉p、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性，IgM升高，凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性，尿膽原正常或減少。
2.影像學
超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無肝內(nèi)外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。

要鑒別診斷的疾病包括：肝外膽道梗阻，慢性活動性肝炎，原發(fā)性硬化性膽管炎，藥物性膽汁淤積，有可能治愈的肝外膽道梗阻要盡早排除。超聲檢查及某些情況下內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）檢查也有必要，肝活檢可以確診，但往往是非特異性的。少數(shù)情況下需作診斷性剖腹探查術。

適當休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪<40～50g為宜。補充脂溶性維生素A、D、E、K。熊去氧膽酸服藥6個月以上可改善臨床癥狀及實驗室化驗指標；皮質(zhì)類固醇如氫化潑尼松口服。注意晚期患者骨病加劇及并發(fā)細菌感染。硫唑嘌呤、環(huán)孢毒素A均有效，但因有腎毒性及骨髓抑制應慎用。實施對疾病過程的治療，應注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和（或）生活質(zhì)量差的病人可考慮作肝臟移植。

臨床表現(xiàn)典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關鍵。以下生活方式對此病有預防幫助：1.絕對禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各種飲料，可喝熱茶?！?.每天飲食保持恒定，以低鹽、低脂肪、少糖、高蛋白為好，不吃辛辣、油膩、油炸、黏硬的食物，勿暴飲暴食，并且要注意飲食衛(wèi)生，防止腹瀉?！?.盡量不吃有損害肝臟的食物。4.保持運動的習慣及良好的心態(tài)。