多見于青年人

無傳染性

一、臨床表現(xiàn)
克羅恩病起病隱襲，早期常無癥狀，或癥狀輕微，易被忽略。從有癥狀到確診，一般平均1~3年。病程常為慢性、反復(fù)發(fā)作性。多見于青年，女略多于男。
二、常見癥狀
(1)全身表現(xiàn)：體重下降，日漸消瘦為最常見癥狀。約1/3病人有低熱或中等發(fā)熱，不伴發(fā)冷，此時(shí)常為活動(dòng)性病變或有并發(fā)癥出現(xiàn)。
(2)腹痛：為最多見的癥狀，間歇性發(fā)作。輕者僅有腸鳴和腹部不適，重者可為嚴(yán)重的絞痛。進(jìn)食含纖維素多的食物常易引起腹痛發(fā)作。結(jié)腸病變常出現(xiàn)腹瀉和腹痛，腹痛可在排便或排氣后得到緩解。病變侵犯回腸末端可出現(xiàn)持續(xù)性腹痛，這是由于內(nèi)臟或腹膜層的神經(jīng)末梢受到病變刺激引起的。病變侵犯胃和十二指腸時(shí)，腹痛與消化性潰瘍相似，并常伴有幽門和十二指腸梗阻。病變侵犯回盲部時(shí)。疼痛常發(fā)生在臍周，以后局限于右下腹部。有些病例既往無任何明顯癥狀，突然發(fā)生腹痛，與急性闌尾炎或腸穿孔相似，成為本病的第1個(gè)癥狀，因此常誤診為急性闌尾炎或腸穿孔，開腹時(shí)才發(fā)現(xiàn)為crohn病。病變侵犯空腸，可表現(xiàn)為上腹痛，發(fā)展為肉芽腫性膿腫和廣泛的腸系膜損害時(shí)，常以背痛為主訴而被誤診為骨骼或腎臟病變。
(3)排便改變：大部分病人有腹瀉，多為間歇性發(fā)作，大便次數(shù)與病變范圍有關(guān)。每天2~3次至10余次，甚至達(dá)數(shù)十次。為軟便或稀便，多不含膿血或黏液。廣泛彌漫性小腸病變可有水樣便或脂肪便。腹瀉的發(fā)作常與進(jìn)食含纖維素豐富的食物有關(guān)。情緒激動(dòng)或緊張也可誘發(fā)腹瀉，但與精神性腹瀉不同，夜間可因排便感而覺醒。那些遠(yuǎn)端結(jié)腸受累的患者可出現(xiàn)便急、里急后重或是便秘、排便困難等癥狀。
(4)惡心和嘔吐：病變侵犯胃和十二指腸、空腸、回腸，或形成腸管狹窄引起部分腸梗阻時(shí)，則出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等癥狀。
(5)營養(yǎng)缺乏：腸道的廣泛病變可引起吸收面積減少，菌群失調(diào)，以致發(fā)生腹瀉，加以厭食，食物攝入量減少，因而出現(xiàn)不同程度的營養(yǎng)不良。營養(yǎng)不良的程度與病變的范圍和部位有密切關(guān)系。表現(xiàn)為：貧血、低蛋白血癥、維生素缺乏、電解質(zhì)紊亂等。由于鈣缺乏，可見骨質(zhì)疏松，四肢軀干疼痛。幼年及青春期前的病人可因營養(yǎng)不良而出現(xiàn)生長遲緩，成熟期延遲。手術(shù)治療后可好轉(zhuǎn)。
(6)與婦女妊娠的關(guān)系：妊娠可使病情加重或惡化。如在妊娠期發(fā)生本病，對(duì)胎兒和母親都將造成威脅，易發(fā)生死胎、流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎兒畸形等。
(7)胃腸道外表現(xiàn)：本病可伴發(fā)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，當(dāng)病變減輕或手術(shù)切除后，關(guān)節(jié)癥狀消失。皮膚可出現(xiàn)蕁麻疹、多形性紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑等。此外，可出現(xiàn)結(jié)膜炎，虹膜睫狀體炎、角膜潰瘍、角膜炎。還可發(fā)生脂肪肝、淀粉樣變性、肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎等。
(8)肛門和直腸周圍病變：肛門周圍或直腸周圍膿腫。竇道和瘺管是crohn病較常見的表現(xiàn)。crohn等報(bào)道，瘺管的發(fā)生率為14.2%,也有人報(bào)道發(fā)生率可達(dá)81%.直腸和肛門周圍感染可發(fā)展成直腸膿腫、直腸陰道瘺。肛門周圍和臀部可有廣泛潰瘍和肉芽腫性病變。個(gè)別病人肛門瘺管是本病的第1個(gè)征象。
(9)常見體征：病變侵犯的部位不同，其體征亦各異。在病變的部位可觸及腫塊，局部有壓痛。以右下腹部腫塊較為多見，形狀為臘腸樣，邊界不清，比較固定。有腸梗阻時(shí)常有腹脹，可看到腸型和觸及擴(kuò)張的腸管。肛門周圍可見潰瘍、竇道或瘺管，個(gè)別病例有杵狀指、肝掌、結(jié)節(jié)性紅斑(多發(fā)生于脛前).偶有肝脾腫大。
2、病情活動(dòng)分級(jí)
由于本病病情差異很大，目前國際上采用病情活動(dòng)指數(shù)對(duì)病情活動(dòng)進(jìn)行分級(jí)。常用以下2種計(jì)算積分的方法：
(1)美國crohn病協(xié)作組best和singbton提出的根據(jù)病情的8個(gè)變量計(jì)數(shù)crohn病的活動(dòng)指數(shù)(crohn’s disease activity index,cdai),其計(jì)算方法為：
①稀便次數(shù)(7天內(nèi)的總數(shù))×2;
②腹痛(0=無，1=輕，2=中，3=重),(7天內(nèi)的總數(shù))×5;
③全身健康(0=好，1=較差，2=差，3=很差，4=非常差),(7天內(nèi)的總數(shù))× 7;
④下列幾種情況(每個(gè)1分):
a.關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎；
b.虹膜炎/葡萄膜(色素膜)炎；
c.結(jié)節(jié)紅斑/壞疽性膿皮病/口瘡性潰瘍；
d.肛裂/肛瘺/膿腫；
e.其他瘺管；
f.過去1周內(nèi)體溫>38℃.(總分之和)×20;
⑤腹瀉要服地芬諾酯(苯乙哌啶)/阿片類(0=無，1=有)×30;
⑥腹塊(0=無，2=可疑，5=肯定)×10;
⑦血球壓積，男：(47-壓積)×6或女：(42-壓積)×6;
⑧體重：低于標(biāo)準(zhǔn)體重的百分?jǐn)?shù)×1.cdai小于150為靜止期，大于150為活動(dòng)期，大于450為極嚴(yán)重。此計(jì)算法復(fù)雜。
(2)watkinson和truelove以國際胃腸病學(xué)會(huì)的名義對(duì)炎癥性腸病的活動(dòng)性作了進(jìn)一步探討，提出另一種計(jì)算積分方法，按照他們研究組織英文全稱(international organization for the study of ibd)的縮寫稱為ioibd法。其計(jì)算方法采取10個(gè)變數(shù)的總和，每個(gè)數(shù)為1分，來計(jì)算本病的活動(dòng)指數(shù)，0或1以下為靜止期，1以上為活動(dòng)期。10個(gè)變數(shù)如下：
①腹痛；
②腹瀉≥6次/d或有黏液便；
③肛周并發(fā)癥；
④瘺管；
⑤其他并發(fā)癥；
⑥腹塊；
⑦消瘦或體重減輕；
⑧體溫>38℃;
⑨腹部壓痛；
⑩血紅蛋白<100g/l。
ioibd和cdai之間在統(tǒng)計(jì)學(xué)上呈正相關(guān)，相關(guān)系數(shù)好，方法簡單。

1.血液檢查
可見白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，紅細(xì)胞及血紅蛋白降低，與失血、骨髓抑制及鐵、葉酸和維生素B12等吸收減少有關(guān)。血細(xì)胞比容下降，血沉增快。黏蛋白增加、白蛋白降低。血清鉀、鈉、鈣、鎂等可下降。
2.糞便檢查
可見紅、白細(xì)胞，隱血試驗(yàn)呈陽性。
3.腸吸收功能試驗(yàn)
因小腸病變作廣泛腸切除或伴有吸收不良者，可作腸吸收功能試驗(yàn)，以進(jìn)一步了解小腸功能。
4.結(jié)腸鏡檢查
是診斷克羅恩病最敏感的檢查方法。主要風(fēng)險(xiǎn)為腸穿孔和出血。
5.鋇劑灌腸檢查
鋇影呈跳躍征象。用于不宜做結(jié)腸鏡檢查者。
6.X線小腸造影
通過觀察小腸的病變，確定腸腔狹窄部位。
7.CT檢查
可同時(shí)觀察整個(gè)腸道及其周圍組織的病變，對(duì)于腹腔膿腫等并發(fā)癥有重要的診斷價(jià)值。
8.病理檢查
病理檢查：病變部位較典型的改變有非干酪性肉芽腫、阿弗他潰瘍、裂隙狀潰瘍、固有膜慢性炎性細(xì)胞浸潤、黏膜下層增寬、淋巴管擴(kuò)張等。
9.膠囊內(nèi)鏡
適用于懷疑小腸CD者，檢查前應(yīng)先排除腸腔狹窄，以免增加膠囊滯留的風(fēng)險(xiǎn)。
10.小腸鏡
適用于病變局限于小腸，其他檢查手段無法診斷，特別是需要取組織學(xué)活檢者。

診斷
crohn病臨床診斷比較困難，以往確診往往在手術(shù)后。
1、術(shù)后病理確診標(biāo)準(zhǔn)
必須具備顯微鏡下5項(xiàng)特點(diǎn)中4項(xiàng)方可確診：
(1)節(jié)段性全壁炎。
(2)裂隙狀潰瘍。
(3)黏膜下層高度增寬(水腫、淋巴管、血管擴(kuò)張等所致)。
(4)淋巴細(xì)胞聚集。
(5)結(jié)節(jié)病樣肉芽腫(非干酪性上皮樣肉芽腫),并且腸壁及腸系膜淋巴結(jié)無干酪樣壞死。
2、臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)目前尚不統(tǒng)一
具有典型的臨床表現(xiàn)，符合以下情況者應(yīng)考慮小腸crohn病：小腸節(jié)段性慢性炎癥表現(xiàn)，X線鋇劑造影有典型的crohn病征象或病理組織(包括活檢取材或手術(shù)取材)有肉芽腫，中心無干酪壞死。
有以下情況者，應(yīng)考慮結(jié)腸crohn?。航Y(jié)腸節(jié)段性慢性炎癥表現(xiàn)，伴有小腸crohn病者，X線或結(jié)腸鏡下有典型crohn病表現(xiàn)，組織病理有肉芽腫，中心無干酪壞死。
關(guān)于具體診斷標(biāo)準(zhǔn)，國內(nèi)、國外均有各種不同的建議，現(xiàn)推薦以下兩種供參考。
(1)北京協(xié)和醫(yī)院提出以下標(biāo)準(zhǔn)：
①臨床癥狀典型者。
②X線表現(xiàn)有胃腸道裂隙狀潰瘍、鵝卵石征、假息肉、多發(fā)性狹窄、瘺管形成等。病變呈節(jié)段分布。ct可顯示腸壁增厚的腸襻，盆腔或腹腔的膿腫。
③內(nèi)鏡下見到跳躍式分布的縱形或匐行性潰瘍，周圍黏膜正?；蛟錾事咽瘶踊虿∽兓顧z有非干酪樣壞死性肉芽腫或大量淋巴細(xì)胞聚集。
若同時(shí)具備①和②或③臨床上擬診為crohn病。鑒別診斷有困難時(shí)應(yīng)手術(shù)探查獲取病理診斷。
(2)日本消化病學(xué)會(huì)建議的標(biāo)準(zhǔn)：
①非連續(xù)性區(qū)域性病變。
②鋪路石樣表現(xiàn)或縱行潰瘍。
③全壁炎。
④非干酪性上皮樣肉芽腫。
⑤裂隙狀潰瘍。
⑥肛門病變。
具備①②③者為疑診，加上④或⑤或⑥可確診?；蚓邆洧?加上①②③中任何兩項(xiàng)為確診。
鑒別診斷
1、潰瘍性結(jié)腸炎（UC）
克羅恩病與潰瘍性結(jié)腸炎都是炎癥性腸病，臨床癥狀相似，可有腹痛、腹瀉等癥狀，主要鑒別點(diǎn)如下：
（1）膿血便：UC多見，CD少見。
（2）病變分布：UC病變連續(xù)性分布，CD病變節(jié)段性分布。
（3）直腸受累：絕大多數(shù)UC患者直腸受累，而CD患者少見。
（4）腸腔狹窄：UC患者腸腔狹窄少見，而CD患者多見。
（5）潰瘍及黏膜：UC患者潰瘍淺，黏膜彌漫性充血水腫、顆粒狀，脆性增加；而CD患者為縱行潰瘍、黏膜呈卵石樣，病變間的黏膜正常。
（6）組織病理：UC患者組織病理為為固有膜全層彌漫性炎癥、隱窩膿腫、隱窩結(jié)構(gòu)明顯異常、杯狀細(xì)胞減少；而CD患者為裂隙狀潰瘍、非干酪性肉芽腫、黏膜下層淋巴細(xì)胞聚集。
2、腸結(jié)核
（1）腸結(jié)核患者既往或現(xiàn)有腸外結(jié)核史，內(nèi)鏡檢查病變節(jié)段性不明顯、潰瘍多為橫行，淺表而不規(guī)則，而克羅恩病患者潰瘍多為縱行。
（2）腸結(jié)核患者可伴隨其他器官結(jié)核，血中腺苷酸脫氨酶（ADA）活性升高。
（3）組織病理學(xué)特征對(duì)鑒別診斷最有價(jià)值，腸壁和腸系膜淋巴結(jié)內(nèi)大而致密且融合的干酪樣肉芽腫和抗酸桿菌染色陽性是腸結(jié)核的特征。
（4）結(jié)核菌培養(yǎng)、血清抗體檢測(cè)、采用結(jié)核特異性引物行PCR檢測(cè)組織中結(jié)核桿菌DNA，都可幫助鑒別。
3、腸淋巴瘤
腸淋巴瘤臨床表現(xiàn)為非特異性的胃腸道癥狀，與CD鑒別有一定困難。如X線檢查見一腸段內(nèi)廣泛侵蝕、呈較大的指壓痕或充盈缺損，超聲或CT檢查腸壁明顯增厚、腹腔淋巴結(jié)腫大，有利于淋巴瘤的診斷。淋巴瘤一般進(jìn)展較快。小腸鏡下活檢或必要時(shí)手術(shù)探查可獲病理確診。
4、急性闌尾炎
急性闌尾炎應(yīng)與CD急性發(fā)作進(jìn)行鑒別，急性闌尾炎的特點(diǎn)是發(fā)作前無慢性腹部癥狀病史，常有轉(zhuǎn)移性右下腹痛，壓痛限于麥?zhǔn)宵c(diǎn)，腹瀉少見。血常規(guī)檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高更為顯著。
5、腸阿米巴病
腸阿米巴病在右下腹可引起梗阻表現(xiàn)和炎性包塊，其在很多細(xì)節(jié)類似克羅恩病。如果結(jié)腸炎并發(fā)有回盲部阿米巴病，它與克羅恩病性回腸結(jié)腸炎混淆的可能性就更大。因此，在每個(gè)新發(fā)結(jié)腸炎病例應(yīng)考慮阿米巴病。通過大便、黏膜滲出物和活檢組織中檢出滋養(yǎng)體以及溶組織阿米巴血清滴度升高可做出阿米巴病的診斷。
6、貝赫切特綜合征
貝赫切特綜合征，又稱白塞病，可以累及小腸，在病理學(xué)上極似克羅恩病。其疼痛性口腔潰瘍、眼癥狀及外陰潰瘍通常是其主要的臨床表現(xiàn)，很少主訴腸道的不適。確診貝赫切特病必須有反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍。HLA-B51等位基因陽性支持貝赫切特病的診斷。
7、其他
如血吸蟲病、其他感染性腸炎（耶爾森菌、空腸彎曲菌等感染）、藥物性腸?。ㄈ绶晴摅w類消炎藥所致）、嗜酸性粒細(xì)胞性腸炎、缺血性腸炎、放射性腸炎、膠原性結(jié)腸炎、各種腸道惡性腫瘤以及各種原因引起的腸梗阻，在鑒別診斷中均需考慮。

1.原則

本病尚無特殊治療方法。無并發(fā)癥時(shí)，支持療法和對(duì)癥治療十分重要，可緩解有關(guān)癥狀?；顒?dòng)期宜臥床休息，給高營養(yǎng)、低渣飲食。嚴(yán)重病例宜暫禁食，糾正水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂，采用腸內(nèi)或腸外高營養(yǎng)支持。貧血者可補(bǔ)充維生素B12、葉酸或輸血。低蛋白血癥可輸清蛋白或血漿。水楊酸偶氮磺胺吡啶、腎上腺皮質(zhì)激素或6-巰基嘌呤等藥控制活動(dòng)期癥狀有效。解痙、止痛、止瀉和控制繼發(fā)感染等也有助于癥狀緩解。補(bǔ)充多種維生素、礦物質(zhì)可促進(jìn)體內(nèi)酶類和蛋白質(zhì)的合成，同時(shí)具有保護(hù)細(xì)胞膜作用。

2.藥物治療

(1)水楊酸類 柳氮磺胺吡啶和5-氨基水楊酸(5-asa)適用于慢性期和輕、中度活動(dòng)期病人。一般認(rèn)為sasp不能預(yù)防克羅恩病復(fù)發(fā)。對(duì)不能耐受sasp或過敏者可改用5-asa.對(duì)直腸和乙狀、降結(jié)腸病變可采用sasp或5-asa制劑灌腸，經(jīng)肛門用藥。嚴(yán)重肝、腎疾患、嬰幼兒、出血性體質(zhì)以及對(duì)水楊酸制劑過敏者不宜應(yīng)用sasp及5-asa制劑。

(2)腎上腺皮質(zhì)激素 常用于中、重癥或暴發(fā)型患者，對(duì)不能耐受口服者，可靜滴氫化可的松或甲基強(qiáng)的松龍或acth,14天后改口服潑尼松維持。通常在急性發(fā)作控制后盡快停用，也可采用隔日口服潑尼松或合用sasp或s-asa作為維持治療。對(duì)直、乙結(jié)、降結(jié)腸病變可采用藥物保留灌腸，如氫化可的松唬珀酸鹽、0.5%普魯卡因，加生理鹽水，緩慢直腸滴入，也可與sasp,s-asa或錫類散等藥物合并使用，妊娠期也可應(yīng)用。

(3)其他藥物 對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素或磺胺藥治療無效者，可改用或加用硫唑嘌呤、6-琉嘌呤(6mp)、環(huán)孢素、fk506等其他免疫抑制劑，也可合用左旋咪唑、干擾素、轉(zhuǎn)移因子、卡介苗及免疫球蛋白等免疫增強(qiáng)劑。此外，甲硝唑(滅滴靈)、廣譜抗生素和單克隆抗體等也可應(yīng)用。

3.外科手術(shù)

手術(shù)治療用于完全性腸梗阻、腸瘺與膿腫形成、急性穿孔或不能控制的大出血，以及難以排除癌腫的患者。對(duì)腸梗阻要區(qū)分炎癥活動(dòng)引起的功能性痙攣與纖維狹窄引起的機(jī)械梗阻，前者經(jīng)禁食、積極內(nèi)科治療多可緩解而不需手術(shù)，對(duì)沒有合并膿腫形成的瘺管，積極內(nèi)科保守治療有時(shí)亦可閉合，合并膿腫形成或內(nèi)科治療失敗的瘺管才是手術(shù)的指征。手術(shù)方式主要是病變腸段的切除，手術(shù)切除包括病變及距離病變遠(yuǎn)、近側(cè)10cm的腸段及其系膜和淋巴結(jié)。如局部粘連嚴(yán)重或膿腫形成，不能切除，可作短路或曠置術(shù)，根據(jù)情況再作二期病變腸管切除術(shù)。如為腹腔內(nèi)膿腫則切開引流。對(duì)多處病變的病例，只切除有并發(fā)癥的病變腸管，避免因過度切除發(fā)生短腸綜合征。因誤診為闌尾炎等而在手術(shù)中發(fā)現(xiàn)為此病時(shí)，如無腸梗阻、穿孔等并發(fā)癥，不必做腸切除術(shù)。本病手術(shù)治療后多在腸吻合口附近復(fù)發(fā)。推薦的預(yù)防性用藥在術(shù)后2周開始，持續(xù)時(shí)間不少于3年。術(shù)后復(fù)發(fā)率高，應(yīng)隨訪。

1、對(duì)嚴(yán)重腹瀉或急性發(fā)作期患者，床邊準(zhǔn)備便盆并進(jìn)行肛周皮膚護(hù)理，避免反復(fù)腹瀉后腸液對(duì)肛門的刺激，便后應(yīng)用溫水充分清洗肛門，并用柔軟的衛(wèi)生紙擦干。
2、勞逸結(jié)合，注意休息，保持良好作息，避免熬夜、過度勞累和重體力活動(dòng)。
3、適度體育鍛煉，可以選擇太極拳、太極劍等節(jié)奏和緩的非競技體育項(xiàng)目。

1、生活起居要有規(guī)律；
2、禁食生冷不潔食物；
3、精神調(diào)養(yǎng)；
4、適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉；