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春雨醫(yī)生

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先天性尺橈骨融合

先天性尺橈骨融合是一種較為罕見(jiàn)的先天性骨發(fā)育畸形,表現(xiàn)為橈骨和尺骨的近端相互融合,而遠(yuǎn)端融合極為罕見(jiàn),前臂固定在一定角度上的旋前畸形。病變可發(fā)生于一側(cè)或者兩側(cè),約40%為單側(cè)受累,60%為雙側(cè),發(fā)病率約為0.2‰。男女發(fā)病率無(wú)差別。該病具有家族遺傳性,多為父系遺傳,國(guó)內(nèi)外現(xiàn)普遍認(rèn)為是常染色體顯性遺傳。在胚胎發(fā)育過(guò)程中,尺橈骨均起自中胚層組織,當(dāng)胚胎第5周時(shí),尺橈骨軟骨之間不發(fā)生分離而骨化或尺橈骨之間填充中胚層組織時(shí)則發(fā)生尺橈骨融合。

手臂外傷骨折者多見(jiàn)

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)尺橈骨之間無(wú)活動(dòng),前臂固定在旋前位,旋后功能喪失,肘關(guān)節(jié)伸直活動(dòng)部分受阻,腕關(guān)節(jié)可自由活動(dòng)。前臂功能受限程度取決于畸形的嚴(yán)重程度,以及是否為雙側(cè)受累?;螄?yán)重者前臂往往固定于過(guò)度旋前位,肩關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)很難代償。

X線(xiàn)示尺橈骨上端融為一起,其中間無(wú)皮質(zhì)骨,橈骨小頭與尺骨融合或橈骨小頭完全缺如,或橈骨小頭向后脫位,近端與尺骨干上部融合。

先天性尺橈骨融合容易與哪些疾病混淆?
本病需與尺橈骨骨干雙骨折內(nèi)固定術(shù)后前臂旋轉(zhuǎn)功能障礙的患者進(jìn)行鑒別,此癥狀是有手術(shù)史的,故臨床上鑒別較簡(jiǎn)單。
其次當(dāng)致傷暴力大,損傷范圍廣,骨折內(nèi)固定術(shù)后肢體外固定的體位不當(dāng),制動(dòng)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)以及手術(shù)操作技術(shù)失誤等也是導(dǎo)致前臂旋轉(zhuǎn)功能障礙的主要原因,故應(yīng)認(rèn)真地詢(xún)問(wèn)病史,積極地進(jìn)行鑒別。

先天性尺橈骨融合的治療比較困難,筋膜組織短,纖維不規(guī)則,骨間膜狹窄,旋后肌異常或缺如,前臂存在廣泛異常,以至于即使將尺橈骨分離、骨間膜全長(zhǎng)切開(kāi),前臂也無(wú)法旋轉(zhuǎn)。簡(jiǎn)單地切除橈骨融合部分不會(huì)改善功能。對(duì)于多數(shù)患兒,肩關(guān)節(jié)活動(dòng)能夠很好地代償旋前或旋后畸形,并不需要進(jìn)行廣泛手術(shù)。對(duì)前臂過(guò)度旋前的患兒,可以進(jìn)行截骨矯正,將前臂置于功能位,以滿(mǎn)足日常生活的需要。對(duì)每一位患者的畸形程度做出準(zhǔn)確評(píng)估,從而決定是否需要手術(shù)治療。前臂的正常旋前約80度,旋后約100度,當(dāng)旋前或旋后減少不超過(guò)30度時(shí),其旋轉(zhuǎn)功能尚不會(huì)影響患者的工作和生活。一般不主張尺橈骨融合部位分離術(shù),因?yàn)榀熜懿?。目前?guó)內(nèi)外普遍采用旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)治療,對(duì)截骨后前臂旋轉(zhuǎn)的角度取決于以下因素:①因?yàn)椴煌墓ぷ鲗?duì)體位的要求不同,術(shù)前由職業(yè)理療師進(jìn)行評(píng)估有助于個(gè)性化確定患兒的功能缺陷和理想的前臂旋轉(zhuǎn)體位;②雙側(cè)受累患兒建議放置優(yōu)勢(shì)側(cè)前臂于旋前10~20位,非優(yōu)勢(shì)側(cè)前臂于旋前中立位。

好評(píng)醫(yī)生-先天性尺橈骨融合
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陳強(qiáng) 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
2022-07-02
你好,病人這種情況到醫(yī)院就診診斷出來(lái)的嗎能讓我看一下檢查報(bào)告嗎好的,因?yàn)檫@種情況要看病人病情選擇是否手術(shù)不客氣
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