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三尖瓣下移畸形病理解剖形態(tài)和臨床表現(xiàn)差異巨大，臨床癥狀差異明顯。
三尖瓣下移畸形的常見癥狀有哪些？
三尖瓣下移畸形的常見癥狀包括：

畸形嚴(yán)重的嬰兒，出生立即出現(xiàn)呼吸窘迫、缺氧、嚴(yán)重的心力衰竭等癥狀。
大多數(shù)患兒在出生后，早期除紫紺外并無其他明顯癥狀，隨著年齡逐漸增大，活動(dòng)耐量會(huì)比同齡正常人降低。
中度的呼吸困難、乏力，可出現(xiàn)在學(xué)齡兒童期和青少年時(shí)期，如不及時(shí)干預(yù)治療，成年后會(huì)出現(xiàn)更加嚴(yán)重的心衰和呼吸困難。
合并心律失常的患者可出現(xiàn)心悸、心動(dòng)過速等。

三尖瓣下移畸形可能會(huì)引起哪些并發(fā)癥？
常見并發(fā)癥包括：

心律失常： 22%~42% 合并心律失常。
預(yù)激綜合征：成人患者中預(yù)激綜合征的發(fā)病率可高達(dá) 10%~23%。
房間隔缺損和卵圓孔未閉： 患者可同時(shí)合并其他類型的心內(nèi)畸形。合并房間隔缺損和卵圓孔未閉的比例可高達(dá) 80%~95%。
其他：其他常見的合并畸形有室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、右室流出道梗阻、二尖瓣狹窄、二尖瓣關(guān)閉不全、主動(dòng)脈縮窄及肺動(dòng)脈狹窄，法洛四聯(lián)癥、右室雙出口亦可見，在矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位中功能左心室合并三尖瓣下移畸形較為少見。

1.體檢
輕型病例可無發(fā)紺，中、重型病例有發(fā)紺，易發(fā)生室上性心動(dòng)過速。常有充血性右心衰竭表現(xiàn)。體檢在三尖瓣區(qū)有收縮期反流性雜音，可有第三音心音或第四音心律。
2.心電圖
示右心房肥大、不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。常有預(yù)激綜合征表現(xiàn)。
3.X線檢查
肺血減少或正常，心臟呈球形或橢圓形增大，血管蒂窄。
4.超聲心動(dòng)圖
可見三尖瓣下移及下移程度。注意三尖瓣反流量、前瓣發(fā)育情況，有無房缺或卵圓孔未閉。右心房、心室擴(kuò)大，室間隔矛盾運(yùn)動(dòng)。
5.右心導(dǎo)管檢查和造影
導(dǎo)管易經(jīng)房缺或未閉卵圓孔進(jìn)入左房，在“房化心室”測壓呈右房壓力波形，而右心腔內(nèi)呈右室壓力波型。造影可見右房增大、房化右心室、擴(kuò)大的功能性右室流出道及下移的三尖瓣附著部。
6.電生理檢查
診斷三尖瓣下移畸形必須同時(shí)明確分型，有無預(yù)激綜合征。如有預(yù)激綜合征，術(shù)前必須作電生理檢查，并準(zhǔn)備術(shù)中電生理標(biāo)測。

1.X線檢查
表現(xiàn)典型病例可見右心房增大和右心室流出道移向上外方，上縱隔變窄，肺血管紋理正?；驕p少。少數(shù)病例心影可無異常征象。
2.心電圖檢查
典型表現(xiàn)為右心房肥大，P波高尖，不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。電軸右偏，胸導(dǎo)聯(lián)R波電壓變低，P-R間隔延長，常有室上性心律紊亂，約5%病人顯示Ｂ型預(yù)激綜合征。
3.切面超聲心動(dòng)圖和多普勒檢查
顯示三尖瓣前瓣葉增大，活動(dòng)幅度大。隔瓣葉和后瓣葉明顯下移，發(fā)育不良，活動(dòng)度差。三尖瓣關(guān)閉延遲，瓣膜位置左移，室間隔動(dòng)作反常。右心房及房化右心室共同顯示巨大的右心房腔，功能性右心室腔縱徑縮短。多普勒檢查可顯示心房水平右向左分流和三尖瓣反流。
4.右心導(dǎo)管和選擇性造影
右心房腔巨大，壓力增高，壓力曲線ａ波和V波均高大。房化右心室呈房性壓力曲線，腔內(nèi)心電圖則為右心室型，并有心房間隔缺損者心導(dǎo)管可從右心房進(jìn)入左心房。心房水平可呈現(xiàn)右至左分流，右心室收縮壓正常舒張末壓升高，有的病例可測到三尖瓣跨瓣壓差。右心造影顯示右心房明顯擴(kuò)大占據(jù)左心室位置，功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左緣，右心室下緣可顯示三尖瓣瓣環(huán)切跡和房化心室與功能心室之間的另一個(gè)切跡。肺動(dòng)脈總干及分支細(xì)小，心房水平有右至左分流者則左心房提前顯影。

三尖瓣下移畸形病理解剖形態(tài)和臨床表現(xiàn)差異巨大，術(shù)式多樣，預(yù)后差異大，須仔細(xì)評估患者病理畸形，選擇合理術(shù)式。
藥物治療

洋地黃類。
利尿劑。

手術(shù)治療

Danielson 手術(shù)。
Carpentier 手術(shù)。
Cone 手術(shù)。
解剖矯治術(shù)。
一個(gè)半心室矯治術(shù)。
Starnes 手術(shù)。
三尖瓣置換術(shù)。

疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
三尖瓣下移畸形病理解剖形態(tài)和臨床表現(xiàn)差異巨大，自然預(yù)后差異明顯。嚴(yán)重的三尖瓣下移畸形可引起宮內(nèi)死亡，輕微的可無任何臨床癥狀。三尖瓣下移畸形的宮內(nèi)死亡率約 35%。出生后的患者隨著肺血管阻力的下降，臨床癥狀會(huì)得到明顯的改善。
新生兒期就開始表現(xiàn)出臨床癥狀的患兒預(yù)后較差。
在新生兒期以后出現(xiàn)臨床癥狀的單純?nèi)獍晗乱苹位颊?2 年的自然生存率為 70%，13 年自然生存率為 50%；新生兒期以后出現(xiàn)臨床癥狀，并合并其他心內(nèi)畸形的患者 2 年自然生存率僅 15%，在新生兒期以后出現(xiàn)臨床癥狀者，約 60% 的患者存活年限在 20 年以上。手術(shù)治療后大部分患者心內(nèi)畸形得到滿意矯治，可以大幅度改善預(yù)后。

目前并無明確有效的預(yù)防方法，建議產(chǎn)婦重視產(chǎn)前篩查。